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근긴장이상

작성자:

Hector A. Gonzalez-Usigli

, MD, HE UMAE Centro Médico Nacional de Occidente

최근 전체 검토/개정 2 2019| 최근 내용 수정일 2 2019
주제 참고 자료

근긴장이상은 환자가 비정상적인 자세(예를 들어, 전신, 몸통, 사지 또는 목을 뒤틀리게 하는)를 취하도록 할 수 있으며 장기간 유지되는(지속되는) 불수의적인 근수축이 특징입니다.

  • 근긴장이상은 유전적 돌연변이, 장애 또는 약물로 인해 발생할 수 있습니다.

  • 신체의 영향을 받는 부위의 근육에서 수축이 일어나 해당 신체 부위의 위치가 비틀립니다.

  • 의사들은 증상과 신체 검사 결과에 기반하여 진단합니다.

  • 가능한 경우 원인을 해결하지만, 그렇지 않은 경우 약한 진정제, 레보도파와 카르비도파의 병용 및 보툴리눔 독소와 같은 약물이 증상을 완화하는 데 도움이 될 수 있습니다.

(운동 장애 개요 또한 참조.)

원인들

근긴장이상은 뇌의 여러 영역(기저핵, 시상, 소뇌 및 대뇌 겉질)에서의 과활동으로 인해 초래되는 것으로 보입니다.

기저핵의 위치

기저핵은 뇌 내부 깊숙한 곳에 위치한 신경 세포의 집합체입니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

  • 미상핵(얇은 꼬리로 가늘어지는 C자 모양의 구조)

  • 조가비핵

  • 창백핵(조가비핵 내에 위치)

  • 시상하핵

  • 흑색질

기저핵은 수의적 근육 운동을 시작하며 부드럽게 하고, 불수의 운동을 억제하며 자세 변경을 조정하는 데 도움을 줍니다.

기저핵의 위치

근긴장이상은 다음으로 인해 발생할 수 있습니다.

  • 유전자 돌연변이(원발성 근긴장이상이라고 함)

  • 장애 또는 약물(속발성 근긴장이상이라고 함)

항정신병제 약물과 메스꺼움을 완화하는 데 사용되는 일부 약물은 눈꺼풀 떨림, 목 또는 등 뒤틀림(연축성 기운목), 얼굴 찡그림, 입술 오무리기, 혀 내밀기 및 팔이나 다리 비틀림을 비롯한 다양한 유형의 근긴장이상을 일으킬 수 있습니다.

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일부 근긴장이상의 원인

유형

질환

전신 근긴장이상 및 도파반응성 근긴장이상과 같은 유전자 장애

심각한 뇌 산소 결핍(출생 시 또는 노년기에 일어날 수 있음)

특정 금속의 축적으로 인한 독성(윌슨병에서의 구리 등)

약물

메토클로프라미드 및 프로클로르페라진 등 메스꺼움을 완화하는 데 사용되는 약물(제토제)

클로르프로마진, 플루페나진, 할로페리돌 및 치오칙센 등 정신병 치료에 사용되는 약물(항정신병제)

유형 및 증상

근긴장이상은 다음에 영향을 미칠 수 있습니다.

  • 신체의 한 부위(국소성 근긴장이상)

  • 서로 인접한 두 군데 이상의 신체 부위(분절성 근긴장이상)

  • 서로 인접하지 않은 두 군데 이상의 신체 부위(다원성 근긴장이상)

  • 몸통과 두 군데의 서로 다른 신체 부위(전신성 근긴장이상)

국소성 및 분절성 근긴장이상

국소성 근긴장이상은 신체의 한 부위에 영향을 미칩니다. 이는 일반적으로 20~30세 이후에 시작되나, 때때로 보다 일찍 시작되기도 합니다.

분절성 근긴장이상은 서로 인접한 여러 신체 부위에 영향을 미칩니다.

초기에는 수축(연축)이 주기적으로 또는 스트레스를 받을 때에만 나타날 수 있습니다. 영향을 받는 신체 부위를 움직일 경우 연축이 일어나다가 휴식 중에는 사라질 수 있습니다. 며칠, 몇 주 또는 몇 년에 걸쳐 연축은 더 잦아질 수 있고 휴식 중에도 계속될 수 있습니다. 결국 영향을 받은 신체 부위는 비틀린 상태로 유지될 수 있고, 때때로 통증이 있는 자세가 됩니다. 그 결과, 환자에게 심각한 장애가 발생할 수 있습니다.

다음은 국소성 또는 분절성 근긴장이상의 예입니다.

  • 안검연축: 이 근긴장이상은 주로 눈꺼풀에 영향을 줍니다. 눈꺼풀이 반복적으로 비자발적으로 강제로 감깁니다. 때때로 처음에는 한 쪽 눈만 영향을 받지만, 나중에는 다른 쪽 눈도 영향을 받습니다. 일반적으로 이것은 지나친 눈 깜박임, 눈 자극 또는 밝은 빛에 대한 극심한 민감성으로 시작합니다. 안검연축이 있는 많은 사람들은 하품하기, 노래 부르기 또는 입을 크게 벌리기와 같은 눈을 계속 뜨는 방법을 찾습니다. 이러한 방법은 장애가 진행되면서 효과가 떨어집니다. 안검연축은 필요한 만큼 눈을 뜨고 있을 수 없는 경우 시력을 심각하게 손상시킬 수 있습니다.

  • 연축성 기운목: 특히 기운목은 목 근육에 영향을 줍니다. 성인형 경추 근긴장이상이라고도 불리는 연축성 기운목은 경추 근긴장이상의 가장 흔한 형태로, 목에서의 근긴장이상 중 가장 흔합니다.

  • 연축성 발성장애: 말하기를 제어하는 성대 근육이 비자발적으로 수축합니다. 말하기가 불가능하거나 긴장되거나, 떨리거나, 쉬거나, 속삭이거나, 갑자기 떨리거나, 삐걱거리거나, 딱딱 끊어지거나, 잘 알아들을 수 없는 소리를 내고 이해하기 어려울 수 있습니다.

  • 직업성 근긴장이상: 작업 특정 근긴장이상이라고도 하는 이러한 근긴장이상은 신체의 한 부분에 영향을 주고 종종 과다사용의 결과입니다. 예를 들어, 골퍼들은 손과 손목에 비자발적 근육 연축을 가질 수 있습니다(입스라고 함). 입스는 퍼팅을 거의 불가능하게 할 수 있습니다. 골퍼가 입스 때문에 제어력을 상실하면 3피트 퍼팅을 15피트 퍼팅으로 할 수 있습니다. 마찬가지로, 음악가 특히, 콘서트 피아니스는 손가락, 손 또는 팔에 기괴한 연축이 있어서 공연을 하지 못할 수 있습니다. 관악기를 연주하는 음악가들은 입에 연축이 일어날 수 있습니다. 작가의 영구적인 경련이 근긴장이상일 수 있습니다.

  • 메이지병: 이 근긴장이상은 비자발적인 눈 깜박임과 턱 갈기 및 얼굴 찡그림이 있습니다. 따라서 이것을 안검연축-입턱(blepharospasm-oromandibular) 근긴장이상이라고도 합니다. (“Blepharo”은 눈꺼풀을 나타내고, “oro”는 입을, “mandibular”는 턱을 나타냅니다.) 이는 일반적으로 중년기 후반에 시작됩니다.

전신성 근긴장이상

이러한 근긴장이상은 몸통과 더불어 두 군데의 서로 다른 신체 부위에 영향을 미칩니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

  • 원발성 전신성 근긴장이상: 특발성 염전 근긴장이상이라고도 하는 이 희귀한 근긴장이상은 진행중이며 종종 유전적입니다. 많은 경우에서 특정 유전적 돌연변이가 식별되었습니다. 가장 흔하게 영향을 받는 유전자는 DYT1 유전자입니다. 그 결과 근긴장이상을 DYT1 근긴장이상이라고 합니다. 비자발적 운동은 지속적이고 종종 특이한 자세를 취하게 합니다. 일반적으로 증상은 유년기에 걸음을 걷다가 발이 돌아가는 것으로 종종 시작합니다. 근긴장이상은 몸통이나 다리에만 영향을 줄 수 있지만, 종종 전신에 영향을 주어 어린이를 휠체어에서 생활할 수 있습니다. 성인의 경우 이 근긴장이상이 발달할 때 이것은 일반적으로 얼굴이나 팔에서 시작하고 신체의 다른 부위에는 영향을 주지 않습니다. 정신적인 기능에는 영향을 주지 않습니다.

  • 도파 반응성 근긴장이상: 이 희귀한 형태의 근긴장이상은 유전적입니다. 도파 반응성 근긴장이상의 증상은 대개 아동기에 시작됩니다. 보통 처음에는 한 쪽 다리가 영향을 받습니다. 따라서 어린이가 발끝으로 살금살금 걷는 경향이 있습니다. 증상은 밤에 악화됩니다. 걷는 것이 점차적으로 더 어려워지게 되고 팔과 다리 모두 영향을 받습니다. 그러나 일부 어린이는 운동 후 근육 경련과 같은 경증 증상만 가집니다. 때때로 증상은 노년기에 나타나고 파킨슨병의 증상과 유사합니다. 운동이 느려질 수 있고 균형을 유지하기가 어려울 수 있고 쉬고 있을 때 손이 떨릴 수 있습니다. 소량의 레보도파를 투약했을 때 증상은 크게 덜했습니다. 레보도파가 증상을 완화시키는 경우 진단을 확인할 수 있습니다.

알고 계십니까?

  • 때때로 메스꺼움이나 정신병을 치료하는 데 사용되는 약물이 비정상적인 지속 근육 수축(근긴장이상)을 일으킵니다.

  • 또한 얼굴 주름을 치료하는 데 사용되는 보툴리눔 독소가 일부 근긴장이상을 치료하는 데 사용됩니다.

진단

  • 의사의 평가

  • 경우에 따라 원인 확인을 위한 검사

의사들은 일반적으로 증상과 신체 검사 결과에 기반하여 진단을 내립니다.

의사가 특정 장애가 근긴장이상을 일으키는 것으로 의심하는 경우, 원인을 확인하기 위해 컴퓨터 단층 촬영(CT)이나 자기공명영상(MRI)과 같은 검사를 실시할 수 있습니다.

치료

  • 원인 교정 또는 제거

  • 약물

  • 경우에 따라 심부 뇌 자극

  • 물리 치료

일반적으로 근긴장이상의 원인을(알려진 경우) 고치거나 없애면 연축이 줄어듭니다. 예를 들어, 다발 경화증을 치료하는 데 사용되는 약물이 해당 질병과 관련된 연축을 줄일 수 있습니다. 근긴장이상이 항정신병제 약물 사용으로 인한 경우에는 일반적으로 즉시 주사나 경구로 입으로 디펜히드라민을 복용하여 빨리 연축을 멈추게 하고 항정신병제를 중지합니다.

전신성 근긴장이상인 경우 항콜린제(예: 트리헥시페니딜 또는 벤즈트로핀)가 가장 흔히 사용됩니다. 이러한 약물은 연축을 일으키는 요인인 특정 신경 임펄스를 차단하여 연축을 줄입니다. 그러나, 이러한 약물의 콜린 억제 효과는 혼동, 졸음, 구강 건조, 시야 흐림, 어지러움, 변비, 배뇨 곤란 및 방광 조절 기능 상실도 포함하며, 특히 노인의 경우 문제가 될 수 있습니다. 클로나제팜, 바클로펜(근육 이완제) 또는 둘 다와 같은 벤조디아제핀(경증 진정제)도 일반적으로 제공됩니다. 바클로펜은 경구로 또는 척추관에 이식된 펌프로 투약될 수 있습니다.

전신성 근긴장이상이 중증이거나 약물에 반응하지 않는 경우, 심부 뇌 자극을 실시할 수 있습니다. 이 시술의 경우, 수술을 통해 작은 전극을 기저핵(수의적 근육 운동을 시작하며 부드럽게 하는 신경 세포군)에 이식합니다. 전극은 근긴장이상을 유발하는 기저핵의 특정 부위에 소량의 전기 신호를 보내며 이를 통해 증상 완화에 도움을 줍니다.

일부는 특히 도파반응성 근긴장이상이 있는 어린이는 레보도파와 카르비도파로 치료할 때 크게 향상됩니다.

한 곳 또는 몇몇 신체 부위에서 영향을 받는 경우 보툴리눔 독소(근육을 마비시키거나 주름을 치료하는 데 사용되는 세균성 독소)를 너무 많이 근육에 주입한 것입니다. 보툴리눔은 근육 수축을 약화시키지만 신경에 영향을 주지 않습니다. 이러한 주사는 안검연축 및 연축성 기운목에 특히 유용합니다. 그러나 보툴리눔 독소가 시간이 지남에 따라 효과가 떨어지기 때문에 몇 달에 한 번씩 반복하여 주사해야 합니다. 보툴리눔 주사를 반복적으로 투여받는 사람 중 일부의 경우, 신체가 독소를 비활성화하는 항체를 생성합니다. 영향을 받는 근육이 작거나 체내 깊은 곳에 위치한다면, 주사되어야 하는 근육을 식별하기 위해 근전도검사(근육 자극 및 전기적 활동 기록)를 실시할 수 있습니다.

물리적 치료법은 일부, 특히 보툴리눔으로 치료를 받는 사람에게 도움이 됩니다.

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