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근긴장이상

작성자:

Hector A. Gonzalez-Usigli

, MD, HE UMAE Centro Médico Nacional de Occidente

최근 전체 검토/개정 2020년 9월 1일| 최근 내용 수정일 2020년 9월 3일
주제 참고 자료

근긴장이상은 환자가 비정상적인 자세(예를 들어, 전신, 몸통, 사지 또는 목을 뒤틀리게 하는)를 취하도록 할 수 있으며 장기간 유지되는(지속되는) 불수의적인 근수축이 특징입니다.

  • 근긴장이상은 유전적 돌연변이, 장애 또는 약물로 인해 발생할 수 있습니다.

  • 신체의 영향을 받는 부위의 근육에서 수축이 일어나 해당 신체 부위의 위치가 비틀리며 수분에서 수시간 동안 계속 수축합니다.

  • 의사들은 증상과 신체 검사 결과에 기반하여 진단합니다.

  • 가능한 경우 원인을 해결하지만, 그렇지 않은 경우 약한 진정제, 레보도파와 카르비도파의 병용 및 보툴리눔 독소와 같은 약물이 증상을 완화하는 데 도움이 될 수 있습니다.

근긴장이상의 원인

근긴장이상은 뇌의 여러 영역에서의 활동과다로 인해 초래되는 것으로 보입니다.

  • 신경 세포의 집합체인 기저핵은 수의적 근육 운동을 시작하며 부드럽게 하고, 불수의 운동을 억제하며 자세 변경을 조정하는 데 도움을 줍니다

  • 시상은 대뇌 피질을 오가는 근육 운동에 대한 메시지를 조직화합니다

  • 소뇌는 신체 운동을 협응시키고 사지가 부드럽고 정확하게 움직이도록 도와주며 균형을 유지하도록 도와줍니다

  • 대뇌 겉질(대뇌 조직의 복잡한 외층—회색질)

기저핵의 위치

기저핵은 뇌 내부 깊숙한 곳에 위치한 신경 세포의 집합체입니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

  • 미상핵(얇은 꼬리로 가늘어지는 C자 모양의 구조)

  • 조가비핵

  • 창백핵(조가비핵 옆에 위치)

  • 시상하핵

  • 흑색질

기저핵은 수의적 근육 운동을 시작하며 부드럽게 하고, 불수의 운동을 억제하며 자세 변경을 조정하는 데 도움을 줍니다.

기저핵의 위치

근긴장이상은 다음으로 인해 발생할 수 있습니다.

  • 유전자 돌연변이(원발성 근긴장이상이라고 함)

  • 장애 또는 약물(속발성 근긴장이상이라고 함)

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근긴장이상의 유형 및 증상

신체의 영향을 받는 부위의 근육에서 수축이 일어나 해당 신체 부위의 위치가 비틀리며 수분에서 수시간 동안 계속 수축합니다.

근긴장이상은 다음에 영향을 미칠 수 있습니다.

  • 신체의 한 부위(국소성 근긴장이상)

  • 서로 인접한 두 군데 이상의 신체 부위(분절성 근긴장이상)

  • 서로 인접하지 않은 두 군데 이상의 신체 부위(다원성 근긴장이상)

  • 몸통과 두 군데의 서로 다른 신체 부위(전신성 근긴장이상)

국소성 및 분절성 근긴장이상

국소성 근긴장이상은 신체의 한 부위에 영향을 미칩니다. 이는 일반적으로 20~30세 이후에 시작되나, 때때로 보다 일찍 시작되기도 합니다.

분절성 근긴장이상은 서로 인접한 여러 신체 부위에 영향을 미칩니다.

초기에는 수축(연축)이 주기적으로 발생하거나 특정 활동과 관련하여 발생할 수 있습니다. 영향을 받는 신체 부위를 움직일 경우 연축이 일어나다가 휴식 중에는 사라질 수 있습니다. 며칠, 몇 주 또는 몇 년에 걸쳐 연축은 더 잦아질 수 있고 휴식 중에도 계속될 수 있습니다. 결국 영향을 받은 신체 부위는 비틀린 상태로 유지될 수 있고, 때때로 통증이 있는 자세가 됩니다. 그 결과, 환자에게 심각한 장애가 발생할 수 있습니다.

다음은 국소성 또는 분절성 근긴장이상의 예입니다.

전신성 근긴장이상

이러한 근긴장이상은 몸통과 더불어 두 군데의 서로 다른 신체 부위에 영향을 미칩니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

알고 계십니까?

  • 때때로 메스꺼움이나 정신병을 치료하는 데 사용되는 약물이 비정상적인 지속 근육 수축(근긴장이상)을 일으킵니다.

  • 또한 얼굴 주름을 치료하는 데 사용되는 보툴리눔 독소가 일부 근긴장이상을 치료하는 데 사용됩니다.

근긴장이상의 진단

  • 의사의 평가

  • 경우에 따라 원인 확인을 위한 검사

의사들은 일반적으로 증상과 신체 검사 결과에 기반하여 진단을 내립니다.

의사가 특정 장애가 근긴장이상을 일으키는 것으로 의심하는 경우, 원인을 확인하기 위해 컴퓨터 단층 촬영(CT)이나 자기공명영상(MRI)과 같은 검사를 실시할 수 있습니다.

근긴장이상 치료

  • 원인 교정 또는 제거

  • 약물

  • 경우에 따라 심부 뇌 자극

  • 물리 치료

일반적으로 근긴장이상의 원인을(알려진 경우) 고치거나 없애면 연축이 줄어듭니다. 예를 들어, 다발 경화증을 치료하는 데 사용되는 약물이 해당 질병과 관련된 연축을 줄일 수 있습니다. 근긴장이상이 항정신병제 약물 사용으로 인한 경우에는 일반적으로 즉시 주사나 경구로 입으로 디펜히드라민을 복용하여 빨리 연축을 멈추게 하고 항정신병제를 중지합니다.

전신성 근긴장이상인 경우 항콜린 콜린 억제: 이는 무엇을 의미합니까? 약물은 가장 보편화된 의학적 중재이자 고령자들에게 중요한 의료 관리 중 하나입니다. 약물 없이는, 많은 고령자들이 활동에 제약을 받거나 더 이른 연령에 사망할 수 있습니다. 고령자들은 고혈압, 당뇨병 또는 관절염 등 두 가지 이상의 만성 질환이 있을... 더 읽기 콜린 억제: 이는 무엇을 의미합니까? 제(예: 트리헥시페니딜 또는 벤즈트로핀)가 가장 흔히 사용됩니다. 이러한 약물은 연축을 일으키는 요인인 특정 신경 임펄스를 차단하여 연축을 줄입니다. 그러나, 이러한 약물의 콜린 억제 효과는 혼동, 졸음, 구강 건조, 시야 흐림, 어지러움, 변비, 배뇨 곤란 및 방광 조절 기능 상실도 포함하며, 특히 노인의 경우 문제가 될 수 있습니다. 클로나제팜, 바클로펜(근육 이완제) 또는 둘 다와 같은 벤조디아제핀(경증 진정제)도 일반적으로 제공됩니다. 바클로펜은 경구로 또는 척추관에 이식된 펌프로 투약될 수 있습니다.

전신성 근긴장이상이 중증이거나 약물에 반응하지 않는 경우, 심부 뇌 자극을 실시할 수 있습니다. 이 시술의 경우, 수술을 통해 작은 전극을 기저핵(수의적 근육 운동을 시작하며 부드럽게 하는 신경 세포군)에 이식합니다. 전극은 근긴장이상을 유발하는 기저핵의 특정 부위에 소량의 전기 신호를 보내며 이를 통해 증상 완화에 도움을 줍니다.

일부는 특히 도파반응성 근긴장이상이 있는 어린이는 레보도파와 카르비도파로 치료할 때 크게 향상됩니다.

한 곳 또는 몇몇 신체 부위에서 영향을 받는 경우 보툴리눔 독소(근육을 마비시키거나 주름을 치료하는 데 사용되는 세균성 독소)를 너무 많이 근육에 주입한 것입니다. 보툴리눔은 근육 수축을 약화시키지만 신경에 영향을 주지 않습니다. 이러한 주사는 안검연축 및 연축성 기운목에 특히 유용합니다. 그러나 보툴리눔 독소가 시간이 지남에 따라 효과가 떨어지기 때문에 3~4개월에 한 번씩 반복하여 주사해야 합니다. 보툴리눔 주사를 반복적으로 투여받는 사람 중 일부의 경우, 신체가 독소를 비활성화하는 항체를 생성합니다. 영향을 받는 근육이 작거나 체내 깊은 곳에 위치한다면, 주사되어야 하는 근육을 식별하기 위해 근전도검사 근전도검사 및 신경 전도 검사 병력과 신경학적 검사를 통해 시사된 진단을 확정하기 위해 진단 절차가 필요할 수 있습니다. 뇌파검사(EEG)는 뇌의 전기적 활동을 파형으로 기록하여 종이에 인쇄 및/또는 컴퓨터에 기록하는 간단하고 고통 없는 절차입니다. EEG는 다음을 식별하는 데 도움이 될 수 있습니다. 발작 장애 수면 장애 뇌의 특정 대사 장애 또는 구조 장애 더 읽기 근전도검사 및 신경 전도 검사 (근육 자극 및 전기적 활동 기록)를 실시할 수 있습니다.

물리적 치료법은 일부, 특히 보툴리눔 독소로 치료를 받는 사람에게 도움이 됩니다.

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