발작 장애

작성자:Bola Adamolekun, MD, University of Tennessee Health Science Center
검토/개정일 2022년 3월 7일

발작 장애에서 뇌의 전기적 활동이 주기적으로 방해를 받아 어느 정도 일시적인 뇌 기능 장애가 발생합니다.

  • 많은 환자들이 발작이 시작되기 직전에 특이한 감각이 있습니다.

  • 일부 발작에서는 제어할 수 없는 떨림과 의식 상실을 초래하지만, 환자들은 때때로 단순히 움직임이 멈추거나 어떤 일이 있었는지 자각하지 못하게 됩니다.

  • 의사들은 증상에 따라 진단을 의심하지만, 보통 원인을 확인하기 위해 주로 뇌 영상, 혈액 검사 및 뇌파검사(뇌의 전기적 활동을 기록)가 필요합니다.

  • 필요한 경우, 약물이 발작을 예방하는 데 도움이 될 수 있습니다.

일반적으로 뇌가 기능을 하기 위해서는 전기 충격을 순서대로, 조직화하여, 조화를 이루면서 방출하여야 합니다. 전기 충격은 뇌가 척수, 신경, 근육만이 아니라 뇌 자체 내에서 소통할 수 있도록 해 줍니다. 발작은 뇌의 전기적 활동이 방해를 받아 생길 수 있습니다.

성인 중 약 2%가 일생 동안 어느 정도의 발작을 겪습니다. 이들 환자 중 2/3는 다시 발작을 겪지 않습니다. 발작 장애는 보통 아동기 초기 또는 성인기 말기에 시작됩니다.

발작의 유형

발작은 다음과 같이 설명될 수 있습니다.

  • 간질성 발작: 이러한 발작은 명백한 촉발 인자가 없으며(즉, 그들은 유발되지 않으며) 두 번 이상 발생합니다. 일 회 발생한 발작은 간질로 여기지 않습니다. 간질성 발작은 발작장애 또는 간질이라고 불립니다. 간질성 발작의 원인은 대개 알려져 있지 않습니다(특발성 간질이라고 함). 그러나 이는 구조적 이상, 뇌졸중 또는 종양과 같은 다양한 뇌 질환으로 인해 발생할 수 있습니다. 이러한 경우, 증상성 간질이라고 합니다. 증상성 간질은 신생아와 노인에서 가장 일반적입니다.

  • 비간질성 발작: 이 발작은 가역적 장애 또는 뇌를 자극하는 일시적 상태(예: 감염, 두부 손상 또는 약물에 대한 반응)로 인해 촉발(유발)됩니다. 소아에게서는 열이 비간질성 발작(열성 발작이라 불림)을 촉발시킬 수 있습니다.

특정 정신 장애로 인해 심인성 비간질성 발작 또는 가성 발작과 비슷한 증상을 초래할 수 있습니다.

발작 장애의 원인

발작 시작 시기에 따라 가장 일반적인 원인들입니다.

  • 2세 이전: 고열 또는 비정상적인 혈당(포도당) 수치, 칼슘, 마그네슘, 비타민 B6 또는 나트륨 등의 일시적인 대사 이상이 한 번 이상의 발작을 촉발시킬 수 있습니다. 열이나 비정상이 해결되고 나면 발작이 발생하지 않습니다. 별다른 촉발 요인 없이 발작이 다시 발생하면 원인은 출산 중 부상, 출생 결함 또는 유전성 대사 이상, 뇌 장애 등이 될 수 있습니다.

  • 2세~14세: 흔히 원인이 알려져 있지 않습니다(소아에서의 발작 또한 참조).

  • 성인:두부 손상, 뇌졸중 또는 종양으로 인한 뇌 손상이 발작의 원인입니다. 알코올 금단 증상(갑작스러운 금주로 인해 발생)은 일반적인 발작의 원인이 될 수 있습니다. 하지만 이 연령대 환자의 절반 정도는 원인이 알려져 있지 않습니다.

  • 노인: 뇌종양 또는 뇌졸중이 원인일 수 있습니다.

원인이 알려지지 않은 발작은 특발성이라 불립니다.

부상, 특정 약물, 수면 결핍, 감염, 열 등 뇌를 자극하는 상태 또는 비정상적인 심장 박동, 혈중 산소 수치 저하 또는 심각한 혈당 수치 저하(저혈당증)와 같이 뇌에서 산소 또는 연료가 부족하게 되면 환자에게 발작 장애 여부와 상관 없이 발작이 나타날 수 있습니다. 이러한 자극으로 인해 발생하는 발작을 유발된 발작(그러므로 비간질성 발작)이라고 합니다.

발작 장애가 있는 환자는 다음이 발생할 때 발작이 발생할 가능성이 더 높습니다.

  • 과도한 신체적 또는 정서적 스트레스를 받은 경우.

  • 중독되거나 수면을 박탈당한 경우.

  • 갑자기 음주를 중단하거나 진정제를 사용하는 경우.

이런 상황을 피하는 것이 발작을 예방하는 데 도움이 될 수 있습니다.

드물게 반복적인 소리, 깜빡이는 빛, 비디오 게임, 심지어 신체 특정 부위 접촉으로 인해 발작이 촉발되기도 합니다. 이런 경우, 이 발작 장애를 반사 간질이라고 합니다.

발작 장애의 증상

조짐(비저상적인 감각)은 발작이 시작되기 전에 환자가 어떻게 느끼는지를 설명합니다. 일반적으로 갓 시작된 초점 인식 발작의 일부입니다. 조짐에는 다음과 같은 것들이 포함될 수 있습니다.

  • 이상한 냄새 또는 맛

  • 안절부절

  • 경험한 적이 없음에도 불구하고 과거에 경험을 한 것 같은 느낌(기시감) 또는 그 반대 느낌, 즉 어떤 면에서 익숙하다고 할 수 있는 상황이지만 익숙하지 않게 느껴지는 느낌(미시감)

  • 발작이 곧 시작될 것이라는 격렬한 감정

대부분의 발작이 상대적으로 짧아 몇 초에서 몇 분 정도 지속됩니다. 대부분의 발작이 1~2분 지속됩니다.

간혹 간질 지속상태에서 발생하는 것처럼 발작이 반복적으로 재발하기도 합니다.

발작 장애가 있는 환자 대부분은 발작이 없는 동안 정상적으로 보이며, 정상적으로 행동합니다.

발작의 증상은 다음과 같이 비정상적인 전기 방출로 인해 영향을 받은 뇌의 부분에 따라 다양합니다.

  • 대뇌의 섬엽이라는 부분이 영향을 받은 경우, 극심하게 기분 좋은 또는 싫은 맛

  • 후두엽이 영향을 받은 경우, 시각적 환각(미형성된 이미지 보기)

  • 말하기를 제어하는 영역(전두엽)이 영향을 받은 경우, 말을 못함

  • 뇌의 양쪽에서 많은 부분이 영향을 받은 경우, 경련(신체 전체 근육의 갑작스러운 움직임 및 경련)

발작은 다음과 같이 분류할 수 있습니다.

  • 운동: 비정상적인 근육 수축(사지의 갑작스러운 움직임 또는 경련과 같은)을 수반함

  • 비운동: 비정상적인 근육 수축을 수반하지 않음

기타 있을 수 있는 증상으로는 신체 특정 부위의 무감각 또는 저림, 무반응의 짧은 에피소드, 의식 상실, 혼동 등이 있습니다. 환자는 의식을 잃을 경우, 구토를 할 수도 있습니다. 환자는 근육, 방광 또는 장에 대한 기능 제어를 상실할 수 있습니다. 일부 환자는 혀를 깨물기도 합니다.

발작이 다음 중 어떤 것에 해당되는지에 따라 증상이 다양할 수 있습니다.

  • 초점 발병(발작이 뇌 한쪽에서 시작됨)

  • 전신 발병(발작이 뇌 양쪽에서 시작됨)

초점 발작 및 전신 발작에는 여러 유형이 존재합니다. 대다수 환자에게는 한 가지 유형의 발작만 발생합니다. 그 외에는 두 가지 이상의 유형이 발생합니다.

일부 유형의 발작은 초점 발작이었다가 전신 발작이 되기도 합니다.

초점 발병 발작

초점 발병 발작의 경우, 발작이 뇌 한쪽에서 시작됩니다.

초점 발병 발작에는 다음과 같은 유형이 포함됩니다.

  • 자동증(협응성이 있으며 목적 없이 반복적인 운동 활동)

  • 무긴장(근긴장 손실 동반)

  • 간대(근육의 리드미컬한 경련 동반)

  • 소아의 간질 경련(팔을 구부리고 펴고 상체를 앞으로 구부림을 동반)

  • 과운동성(자전거 페달을 밟거나 몸부림 치는 것과 같은 다리의 움직임을 동반)

  • 근간대성(갑작스럽고 번개 같은 근육 경련 동반)

  • 긴장(사지 중 하나 또는 신체 한 쪽 근육의 뻣뻣함 동반)

초점 발병 발작 환자 중 일부는 완전히 회복합니다. 다른 환자들은 비정상적 전기 방출이 인접 부위로 퍼지고, 뇌의 다른 측면으로 퍼져서 전신 발작이 발생합니다. 초점 발작에서 기인한 전신 발작은 초점에서 양측성으로 변화한 발작이라 합니다. 즉, 뇌 한쪽에서 시작하여 양쪽으로 퍼집니다.

초점 발병 발작은 환자가 발작 중 인식을 하는지 여부에 따라 분류됩니다.

  • 인식 상태를 유지합니다(초점 인식 발작이라 함).

  • 인식 상태가 손상됩니다(초점 인식 손상 발작이라 함).

인식은 자신 및 환경에 대해 알고 있음을 의미합니다. 발작 중 언제라도 인식 상태가 손상되면, 해당 발작은 초점 인식 손상 발작으로 간주합니다. 의사는 발작이 진행되는 동안 여전히 인식을 하고 있었는지 여부를 환자에게 질문하거나 발작이 진행 중인 경우 환자에게 말을 걸었을 때 반응을 하는지 관찰하여 판단합니다.

초점 인식 발작에서 비정상적인 전기 방출은 뇌의 작은 부분에서 시작되며, 해당 부분에만 국한되어 남아 있습니다. 뇌의 작은 부분만 영향을 받았기 때문에 증상은 해당 영역을 제어하는 기능과 관계되어 있습니다. 예를 들어, 우측 팔의 움직임을 제어하는 뇌의 작은 부분(전두엽의 좌측)이 영향을 받은 경우, 우측 팔이 불수의적으로 들어올려지고 갑작스러운 움직임을 보이며 머리가 올라간 팔쪽으로 돌아갈 수 있습니다. 환자들은 완벽하게 의식이 있으며, 주변 상황을 자각하고 있습니다. 초점 인식 발작이 초점 인식 손상 발작으로 진행될 수 있습니다.

잭소니안 발작은 초점 인식 발작의 한 유형입니다. 한쪽 손이나 발에서 증상이 시작한 뒤, 뇌의 전자적 활동이 퍼지면서 사지로 퍼질 수 있습니다. 환자는 발작이 진행되는 동안 발생하는 일에 대해 완벽하게 자각하고 있습니다.

그 외 초점 인식 발작은 얼굴에 영향을 미친 후 팔이나 때로는 다리로 퍼집니다.

연속 부분 간질은 드뭅니다. 이 유형의 발작의 경우, 한 번에 며칠에서 몇 년 동안 초점 발작이 몇 초 또는 몇 분에 한 번씩 발생합니다. 보통 팔, 손, 얼굴 한쪽, 또는 몸 한쪽에 영향을 줍니다. 부분 간질 지속증 환자는 의식이 계속 남아있습니다. 이러한 발작은 대개 다음으로 인해 발생합니다.

  • 성인의 경우: 뇌 한 부위에서의 뇌손상(뇌졸중으로 인한 흉터 등)

  • 소아의 경우: 뇌의 염증(뇌염홍역에서 발생하는 것과 같음)

초점 인식 손상 발작에서 전두엽 또는 후두엽의 작은 영역에서 비정상적인 전기적 방출이 시작되어 주변의 다른 부분으로 빠르게 퍼집니다. 일반적으로 발작은 조짐과 함께 시작되며, 1~2분 지속됩니다. 조짐이 진행되는 동안, 환자들은 주변 상황을 느끼지 못하기 시작합니다.

초점 인식 손상 발작 중, 인식 상태가 손상되기는 하지만, 의식을 잃지는 않습니다. 환자들은 다음을 할 수 있습니다.

  • 응시

  • 무의식적으로 입술 깨물기 또는 때리기

  • 손, 팔, 다리를 이상하고 아무 목적 없이 움직임

  • 전혀 의미 없는 소리

  • 타인의 말을 이해하지 못함

  • 도움을 받지 않음

일부 환자들은 대화를 할 수도 있지만, 이 대화는 자연스럽지 않으며, 내용은 다소 불분명합니다. 혼란스러워 하거나 방향을 잃을 수 있습니다. 이 상태가 몇 분 동안 지속될 수 있습니다. 경우에 따라 제지당하는 경우 폭력적인 움직임을 보이기도 합니다.

전신 발병 발작

전신 발병 발작의 경우, 발작이 뇌 양쪽에서 시작됩니다. 대부분의 전신 발병 발작은 의식을 손상시킵니다. 보통 즉시 의식 상실 및 비정상적인 움직임을 초래합니다. 의식 상실은 짧거나 장시간 지속될 수 있습니다.

전신 발병 발작에는 다음 유형이 포함됩니다.

  • 긴장 간대 발작(과거에는 대발작 발작이라고 부름)

  • 간대 발작(근육 경직 후 리드미컬한 근육 경련을 동반)

  • 긴장 발작(사지 근육의 뻣뻣함 동반)

  • 무긴장 발작(근긴장 손실 동반)

  • 근간대성 발작(근육 경직 없이 리드미컬한 근육 경련을 동반)

  • 청소년 근간대 간질을 포함한 근간대성 긴장 간대 발작(근육 경련 후 근육 경직과 반복적인 근육 경련을 동반)

  • 근간대성 무긴장 발작(근육 경련 후 근 긴장 상실을 동반)

  • 간질(영아) 경련

  • 실신 발작

대부분 유형의 전신 발작(긴장 간대 발작 등)은 비정상적인 근육 수축과 관련이 있습니다. 그렇지 않은 경우는 실신 발작이라 부릅니다.

전신 발병 발작은 뇌의 깊은 중추 부위에서 비정상적 방출에서 시작되며, 동시에 뇌의 양쪽으로 퍼집니다. 이 질병에 대한 조짐은 없습니다. 발작은 일반적으로 소리지름과 함께 시작되며 그 후 인식을 하지 못하거나 의식을 잃게 됩니다.

전신 발병 발작, 특히 전신 긴장 간대 발작 중에 환자는 다음과 같을 수 있습니다.

  • 근육이 빠르게 반복적으로 수축되고 이완됨으로 인한 몸 전체에서의 중증 근육 연축 및 경련

  • 쓰러짐

  • 이 악물기

  • 혀 깨물기(자주 발생)

  • 입에서 거품 발생 또는 침 흘리기

  • 방광 및/또는 장에 대한 기능 제어 상실

발작은 보통 1~2분 지속됩니다. 그 이후, 일부 환자들은 두통, 일시적인 혼란 및 극심한 피로감을 느끼게 됩니다. 이러한 증상은 몇 분에서 몇 시간 지속될 수 있습니다. 대부분의 환자는 발작 중 발생한 일을 기억하지 못합니다.

전신 긴장 간대 발작에서는, 근육이 수축(긴장 부분)한 뒤 빠르게 수축과 이완(간대 부분)을 반복합니다. 이러한 발작은 다음과 같이 분류될 수 있습니다.

  • 전신 발병(뇌 양쪽에서 시작)

  • 초점에서 양측성으로 변화(뇌 한쪽에서 시작하여 양쪽으로 퍼짐)

이 두 유형에서 비정상적 방출이 뇌 양쪽으로 퍼지면, 의식을 일시적으로 잃으며, 경련이 발생합니다.

초점에서 양측성으로 변화한 긴장 간대(대발작) 발작은 보통 뇌 한쪽의 작은 부분에서 비정상적 전기 방출을 시작하여 초점 인식 발작 또는 초점 인식 손상 발작으로 이어집니다. 방출은 뇌의 양쪽으로 빠르게 퍼져, 뇌 전체의 기능 부전으로 이어집니다. 증상은 전신 발병 발작의 증상과 유사합니다.

무긴장 발작은 주로 아동기에 발생합니다. 짧고 완전한 근긴장 및 의식 상실이 특징입니다. 아동은 이로 인해 바닥에 쓰러지며, 간혹 부상을 당하기도 합니다.

간대 발작의 경우, 신체 양쪽의 사지, 그리고 종종 발작이 발생하는 내내 머리, 목, 얼굴, 몸통이 갑작스러운 움직임을 일으킵니다. 간대 발작은 일반적으로 영아에서 발생합니다. 이는 긴장 간대 발작보다 훨씬 덜 일반적입니다.

긴장 발작은 보통 수면 중 발생하며 일반적으로 아동에서 발생합니다. 근긴장이 갑자기 또는 점진적으로 증가하여 근육이 뻣뻣해집니다. 사지와 목이 종종 영향을 받습니다. 긴장 발작은 보통 10~15초간만 지속되지만, 서있는 경우 환자가 바닥에 쓰러집니다. 대부분의 환자는 의식을 잃지 않습니다. 발작이 더 오래 지속되는 경우, 발작이 끝나면서 근육이 몇 차례 빠르게 움직일 수 있습니다.

비정형적 실신 발작(아래 참조), 무긴장 발작 및 긴장 발작은 보통 4세 이전의 아동에게서 시작되는 레녹스-가스토 증후군이라 불리는 중증 간질의 일환으로 발생합니다.

근간대성 발작은 사지 한 부분 또는 몇 부분, 또는 몸통의 빠른 움직임이 특징입니다. 이 발작은 짧으며, 의식 상실을 초래하지 않지만, 반복적으로 발생할 수 있으며, 의식 상실을 동반한 긴장 간대 발작으로 진행될 수 있습니다.

근간대성 무긴장 발작의 경우, 사지나 몸통이 잠시 경련한 후 축 늘어집니다(넘어짐 발작). 발작은 대개 생후 6개월에서 6세 사이에 시작됩니다. 근간대성 무긴장 발작이 처음 발생하기 전, 소아의 2/3가 열 발작과 전신 발병 경련 발작을 겪습니다. 일반적으로 발달과 정신적 과정은 정상이지만, 발작 중 또는 발작 후에 발달과 사고가 손상될 수 있습니다.

청소년 근육간대 경련발작은 보통 청소년기에 시작됩니다. 이 발작은 일반적으로 양쪽 팔의 빠른 움직임으로 시작됩니다. 이 발작의 약 90%는 전신 긴장 간대 발작으로 이어집니다. 일부 환자에게는 실신 발작도 있습니다. 이 발작은 특히 환자의 수면이 박탈된 경우, 아침에 일어났을 때 발생합니다. 알코올 섭취가 주로 이 발작을 초래할 수 있습니다.

실신 발작은 비정상적인 근육 수축을 수반하지 않습니다. 이는 다음과 같이 분류될 수 있습니다.

  • 전형적(이전에는 소발작이라 함)

  • 비정형적

정형적 실신 발작은 보통 5~15세 사이의 아동기에 시작되며, 성인까지 지속되지 않습니다. 하지만 성인에게서도 간혹 정형적 실신 발작이 발생합니다. 긴장 간대 발작과 달리 실신 발작은 경련 또는 기타 극적인 증상을 초래하지 않습니다. 환자는 쓰러지거나, 실신하거나 경련하듯 움직이지 않습니다. 대신 눈꺼풀을 펄럭이고, 간혹 얼굴 근육을 씰룩거리기 시작하는 에피소드가 있습니다. 환자는 일반적으로 의식을 잃어 주위를 완전히 인식할 수 없게 됩니다. 이 에피소드는 10~30초간 지속됩니다. 환자는 하던 일을 갑자기 중단한 뒤, 갑자기 다시 시작합니다. 이들에게는 예후가 없으며, 발작이 발생한 사실을 모릅니다. 치료를 받지 않으면 많은 환자가 하루에 몇 차례 발작합니다. 발작은 주로 환자가 조용히 앉아 있을 때 발생합니다. 운동 중 발작이 발생하는 경우는 드뭅니다. 과호흡으로 인해 발작이 촉발될 수 있습니다.

비정형적 실신 발작은 다음과 같은 면에서 정형적 실신 발작과 차이가 있습니다.

  • 덜 흔함

  • 더 오래 지속됨

  • 경련 및 다른 움직임이 더 뚜렷함

  • 환자들이 주위를 더 잘 인식함

비정형적 실신 발작 환자의 대부분은 신경 이상 또는 발육 지연이 있습니다. 비정형적 실신 발작은 보통 성인기까지 지속됩니다.

드라벳 증후군

드라벳 증후군(영아기의 중증 근간대 간질)은 소아기 초기에 발생합니다. 이는 국소 및 전신 특성을 가지고 있습니다. 생후 첫 해 동안, 국소 발작은 일반적으로 열에 의해 촉발됩니다. 약 2세에 소아는 전신 근간대성 발작을 겪는 경향이 있습니다. 이러한 발작이 발생하는 경우, 몸통이나 사지 하나 또는 여럿이 경련을 일으킵니다. 드라벳 증후군을 앓는 소아는 비정형 결신, 간대성, 무긴장 또는 긴장 간대 발작 또한 겪을 수 있습니다.

생후 2년 째에 소아는 더 이상 예상한 대로 발달하지 못하고 성취한 발달 기술을 잃을 수 있습니다. 소아는 사고와 학습에 어려움을 겪으며 협응력과 균형을 잃습니다.

드라벳 증후군을 앓는 소아의 약 70~80%에서의 원인은 발작을 일으키는 것으로 알려진 비정상 유전자입니다.

간질 지속상태

경련성 간질 지속상태는 가장 심각한 발작 장애로서, 발작이 중단되지 않기 때문에 응급 치료를 고려해야 합니다. 전기 방출이 뇌 전체에서 발생하여 긴장 간대 발작을 초래합니다.

경련성 간질 지속상태는 다음 중 하나 또는 둘 모두가 발생할 때 진단됩니다.

  • 발작이 5분 이상 지속됨

  • 환자들이 두 번 이상의 발작 사이에 의식을 완전히 회복하지 못함

환자는 극심한 근육 수축을 동반한 경련이 있으며, 충분히 호흡하지 못합니다. 체온이 상승합니다. 신속하게 치료를 받지 않으면 심장 및 뇌가 혹사되어 영구적인 손상을 입으며, 간혹 사망으로 이어지기도 합니다.

전신 경련성 간질 지속상태에는 두부 손상 및 항발작제의 돌연 중단을 포함하여 많은 원인이 있습니다.

또 다른 유형의 간질 지속상태인 비경련성 간질 지속상태는 경련을 일으키지 않습니다. 이 발작은 10분 이상 지속됩니다. 발작 중 정신 과정(인식 상태 포함) 및/또는 행동이 영향을 받습니다. 환자는 혼란스럽거나 멍해 보일 수 있습니다. 말을 하지 못할 수 있고 분별없이 행동할 수 있습니다. 비경련성 간질 지속상태가 있으면 경련성 간질 지속상태 발생 위험이 증가합니다. 이러한 유형의 발작의 경우 신속한 진단과 치료가 필요합니다.

발작 후 증상

발작이 멈추면 환자들은 두통, 근육통, 이상한 감각, 혼란 및 극심한 피로를 느낄 수 있습니다. 이러한 여파를 발작 후 상태라 부릅니다. 일부 환자에서는 발작 후 신체 한쪽에 힘이 없으며, 쇠약이 발작보다 오래 지속됩니다(토드 마비라 불리는 장애).

대부분의 환자는 발작 동안 무슨 일이 있었는지 기억하지 못합니다(발작 후 기억상실이라 불리는 상태).

합병증

발작은 심각한 결과가 있을 수 있습니다. 극심하고 빠른 근육 수축으로 골절 등 부상을 초래할 수 있습니다. 갑작스러운 의식 상실로 인해 넘어지거나 사고를 당해 심각한 부상을 입을 수 있습니다. 환자는 심각한 뇌손상 발생 없이 수 차례 발작을 겪을 수 있습니다. 하지만 재발 및 경련을 초래하는 발작은 결국 지능을 저하시킬 수 있습니다.

발작을 잘 제어하지 않으면 환자는 운전면허증을 취득할 수 없습니다. 직업을 유지하거나 보험에 가입하기 어려울 수 있습니다. 사회적으로 낙인이 찍힐 수도 있습니다. 그 결과, 삶의 질이 상당히 저하될 수 있습니다.

발작을 완벽하게 제어하지 못하는 경우, 환자는 발작이 없는 사람보다 사망 확률이 2~3배 높아집니다.

소수 환자들은 명확한 이유 없이 갑자기 사망합니다. 이 합병증을 간질로 인한 원인 불명의 급사라 합니다. 이 장애는 보통 밤이나 수면 중에 발생합니다. 발작, 특히 전신 긴장 간대 발작이 잦은 환자의 경우 가장 위험합니다.

알고 계십니까?

  • 많은 유형의 발작에서 경련 및 의식 상실을 초래하지 않습니다.

발작 장애의 진단

  • 의사의 평가

  • 환자가 이전에 발작을 경험한 적이 없는 경우, 혈액 검사 및 기타 검사, 뇌 영상검사 및 일반적으로 뇌파 검사

  • 발작 장애가 이미 진단된 경우, 일반적으로 항발작제 수치를 측정하기 위한 혈액 검사

발작 진단은 증상 및 증인의 관찰에 따라 내려집니다. 발작을 암시하는 증상으로는 의식 상실, 몸을 떠는 근육 연축, 깨문 혀, 방광 조절 상실, 갑작스러운 혼란 및 집중 불가 등이 있습니다. 의사는 각기 다른 시기에 명확한 이유가 없는 발작이 최소 2회 이상 발생할 경우, 발작 장애(간질)로 진단합니다.

때때로 근긴장을 손실하고 근육 경련을 일으키더라도 의식을 잃는 환자는 발작을 경험하지 않을 수 있습니다. 짧은 의식 상실은 발작이라기보다는 졸도(실신)로 간주됩니다.

환자는 보통 응급병동에서 평가를 받습니다. 발작 장애가 이미 진단되었고, 환자가 완전히 회복된 경우, 진료실에서 평가를 받을 수도 있습니다.

병력과 신체 검사

에피소드에 대한 증인의 보고는 의사에게 매우 도움이 될 수 있습니다. 증인은 보통 이 에피소드가 있는 환자는 알 수가 없는 발생 사실에 대한 정확한 설명이 가능합니다. 의사는 다음과 같이 정확한 설명을 들어야 합니다.

  • 에피소드가 얼마나 빠르게 발생했는가

  • 비정상적인 근육 움직임(머리, 목, 얼굴 근육의 연축 등), 혀 깨물기, 침흘림, 방광이나 장 조절 상실 또는 근육 뻣뻣함 등의 발생 여부

  • 지속 시간

  • 환자가 회복한 시간

빠른 회복은 발작이 아니라 졸도를 의미합니다. 의식이 회복된 후 수분에서 수시간 동안 지속되는 혼동은 발작을 시사합니다.

비록 증인이 발작으로 인해 지나치게 놀라 발작 시 발생한 사항을 세부적으로 기억하지 못한다 해도 기억하는 부분이 도움이 될 수 있습니다. 가능하다면 시계 등으로 발작 지속 시간을 측정해야 합니다. 발작이 1~2분 정도 지속되면 마치 영원한 것처럼 느껴질 수 있습니다.

의사는 흔치 않은 일이 곧 발생할 것이라는 조짐 또는 경고가 있었는지 여부, 에피소드를 촉발한 것으로 보이는 특정 소리 또는 깜빡이는 빛 등 어떤 것이 있었는지 여부 등과 같이 에피소드 전에 환자가 경험한 일을 알아야 합니다.

의사는 발작의 잠재적 원인에 대해 환자에게 다음과 같이 질문합니다.

  • 발작을 초래할 수 있는 장애(뇌 감염 등) 또는 두부 손상 등이 있는지

  • 현재 복용 중이거나 최근 중단한 약물(알코올 포함)이 있는지

  • 발작을 조절하기 위해 약물을 복용하는 환자의 경우, 지시대로 약물을 복용하는지

  • 충분한 수면을 취하고 있는지(일부 환자에서 충분한 수면을 취하지 않으면 발작이 일어날 가능성이 더 높아질 수 있음)

  • 소아에게 발작이 있는 친척이 있는지 여부

철저한 신체 검사를 시행합니다. 이를 통해 증상의 원인에 대한 단서를 찾을 수도 있습니다.

검사

발작이 진단되면, 원인을 확인하기 위해 더 많은 검사를 받아야 합니다.

발작 장애가 있는 것으로 알려진 경우 검사를 받지 않아도 되지만, 복용 중인 항발작제 수치를 측정하기 위한 혈액 검사는 예외입니다. 그러나 치료할 수 있는 질환(두부 손상 또는 감염 등)을 암시하는 증상이 있는 경우, 더 많은 검사를 실시합니다.

발작의 가능성 있는 원인을 확인하거나 알려진 발작 장애가 있는 환자에게 발작이 발생한 이유를 알아내기 위해 종종 혈액 검사를 수행하기도 합니다. 이러한 검사에는 당분, 칼슘, 나트륨 및 마그네슘 등의 수치 측정과 간 및 신장이 정상적으로 기능하는지 여부를 알기 위한 검사가 포함됩니다. 보고 되지 않은 기분 전환용 약물을 확인하기 위해 소변 샘플을 분석할 수 있습니다. 이들 약물이 발작을 촉발할 수 있습니다.

비정상적 심장 박동을 확인하기 위해 심전도법을 실시할 수 있습니다. 비정상적 심장 박동은 뇌로 공급되는 혈류(및 이로 인한 산소 공급)를 상당히 감소시키기 때문에 의식 상실 및 간혹 발작과 비슷한 증상 또는 발작을 촉발시킬 수 있습니다.

뇌 영상검사는 보통 출혈이나 뇌졸중을 확인하기 위해 즉시 실시됩니다. 일반적으로 컴퓨터 단층촬영(CT)을 실시하나 자기공명영상(MRI)을 실시할 수도 있습니다. 두 검사 모두 발작을 일으킬 수 있는 뇌 이상을 확인할 수 있습니다. MRI는 보다 명확하고 상세한 뇌 조직 영상을 제공하지만 언제나 손쉽게 이용할 수있는 것은 아닙니다.

의사가 뇌수막염 또는 뇌염 등 뇌 감염을 의심하는 경우, 보통 척추 천자(요추 천자)를 시행합니다.

뇌파검사(EEG)도 진단을 확정하는 데 도움이 됩니다. EEG는 뇌의 전기적 활동을 기록하는 절차이며 통증이 없고 안전합니다. 의사는 비정상적 전기 방출의 증거를 찾기 위해 기록(뇌파도)를 검토합니다. 기록 시간이 제한되어 있기 때문에 EEG 역시 비정상을 놓칠 수 있어, 발작 장애가 있는 환자에게서도 정상 결과가 나올 수 있습니다. 수면이 부족하면 비정상적 방출이 발생할 가능성이 높기 때문에 EEG는 간혹 18~24시간 수면 박탈 이후로 일정을 잡기도 합니다.

EEG는 2회 또는 심지어 3회 시행했을 때 발작 활동을 감지하고 때때로 발작 유형을 식별하는 데 도움이 될 수 있으므로 반복해서 시행할 수 있습니다. 이 정보는 처음 검사를 실시했을 때 누락되었을 수 있습니다.

그래도 진단이 확실하지 않은 경우, 간질 센터에서 동영상 EEG 모니터링 등 특별 검사를 시행할 수 있습니다.

동영상 EEG 모니터링을 위해 환자는 병원에 2~7일간 입원하며, 환자를 동영상으로 촬영하면서 EEG를 시행합니다. 환자가 항발작제를 복용하는 경우, 발작 가능성을 높이기 위해 약물을 중단하기도 합니다. 발작이 발생하면 의사는 발작의 동영상 녹화를 EEG 기록과 비교합니다. 그러면 의사는 발작의 유형과 발작을 시작한 뇌의 영역을 확인할 수 있습니다.

외래 EEG는 환자가 가정에 있는 동안 의사가 한 번에 며칠간 뇌 활동을 기록할 수 있게 해줍니다. 이는 장기간 병원에 입원할 수 없는 사람에게 발작이 재발하는 경우 유용할 수 있습니다.

발작 중 뇌 활동

뇌파도(EEG)는 뇌의 전기적 활동의 기록입니다. 이 절차는 간단하고 통증이 없습니다. 작은 접착식 전극 20개 정도를 두피에 부착하여 정상적인 상황에서 뇌의 활동을 기록합니다. 그 뒤, 발작을 초래하기 위해 환자를 밝거나 깜빡이는 빛 등의 다양한 자극에 노출시킵니다. 발작 중 뇌의 전기적 활동이 가속화되어 들쭉날쭉한 파형이 발생합니다. 이러한 뇌파의 기록은 발작 장애를 확인하는 데 도움이 됩니다. 각 발작 장애마다 각기 다른 파형이 있습니다.

발작 장애의 예후

치료를 받으면 간질이 있는 환자의 1/3이 발작을 걱정하지 않아도 되며, 대부분 치료 시작 직후 발작이 발생하지 않습니다. 또 다른 3분의 1의 경우, 발작이 치료 전에 비해 절반 미만으로 재발합니다. 약물에 의해 발작이 잘 조절되는 경우, 환자의 약 60~70% 궁극적으로 항발작제를 중단할 수 있으며 더이상 발작을 경험하지 않을 수 있습니다.

간질성 발작은 환자가 10년 동안 발작이 없었고 해당 기간의 마지막 5년 동안 항발작제를 복용하지 않은 경우 해결된 것으로 간주됩니다.

발작 장애 치료

  • 가능한 경우 원인 제거

  • 일반적인 방법

  • 발작을 조절하는 약물

  • 약물이 효과적이지 않은 경우, 수술 또는 기타 시술을 받을 수 있음

발작의 원인을 확인하여 이를 제거할 수 있다면, 추가 치료는 필요하지 않습니다. 예를 들어, 낮은 혈당(포도당) 수치(저혈당증)가 발작을 초래한 경우, 포도당을 투여하고 저혈당증을 초래한 장애를 치료합니다. 그 외에 치료 가능한 원인으로는 감염, 특정 종양 및 비정상적인 나트륨 수치 등이 있습니다.

원인을 제거할 수 없을 경우, 대개 일반적인 조치와 약물만으로도 발작 장애를 치료하기에 충분합니다. 약물로 효과가 없는 경우, 수술이 권장될 수 있습니다.

일반적인 방법

운동이 일반적으로 권장되며, 사교 활동이 장려됩니다. 하지만 발작 장애 환자가 일부 조절을 해야 하는 경우도 있습니다. 예를 들어, 다음을 수행하도록 조언할 수 있습니다.

  • 알코올성 음료의 섭취 금지 또는 제한

  • 기분전환용 약물 사용 금지

  • 갑작스런 의식 상실로 인해 심각한 부상을 입을 수 있는 활동(예: 입욕, 등산, 수영, 또는 전동 공구 사용) 삼가

발작을 제어(일반적으로 최소 6개월)한 뒤, 충분한 주의를 기울이면 이런 활동을 할 수 있습니다. 예를 들어, 인명 구조원이 있는 경우에만 수영을 해야 합니다.

대부분의 주에서는 최소 6개월~1년 동안 발작이 발생하지 않을 때까지 발작 장애 환자의 운전을 법적으로 금지하고 있습니다.

가족 또는 가까운 친구나 직장 동료는 발작이 발생했을 때 도움이 되도록 교육을 받아야 합니다. 환자가 혀를 깨물지 않도록 예방하기 위해 환자의 입에 물체(숟가락 등)를 넣으려는 시도를 해서는 안 됩니다. 이러한 행동은 득보다 실이 될 수 있습니다. 턱 근육이 수축하면서 환자에게 도움을 주는 사람을 의도치 않게 깨물거나 치아가 손상될 수 있습니다. 하지만 발작 중 도움을 주는 사람은 다음을 해야 합니다.

  • 환자가 쓰러지지 않게 막아주기

  • 목 주변의 옷 풀어주기

  • 머리 밑에 베개 받쳐주기

  • 환자를 한쪽 방향으로 돌려주기

베개를 사용할 수 없는 경우, 도움을 주는 사람은 환자의 머리를 자신의 발이나 옷과 같은 물건으로 받칠 수 있습니다.

의식을 잃은 환자가 호흡하기 편하고 구토물이나 침이 기도로 흡입되지 않도록 돕기 위해 한쪽으로 돌려주어야 합니다. 구토물이나 침을 흡입하면 흡인성 폐렴(침이나 위 내용물 또는 둘 다를 흡입하여 발생하는 폐 감염)이 발생할 수 있습니다.

발작을 경험한 환자가 완전히 깨어나고, 더 이상 혼란을 느끼지 않고, 거의 정상적으로 움직일 수 있을 때까지 환자를 혼자 두어서는 안 됩니다. 그리고 의사에게 알려야 합니다.

알고 계십니까?

  • 경련이 있는 환자에게 입에다 숟가락이나 다른 물체를 넣는 것은 득보다 실이 될 수 있습니다.

항발작제

항발작제(항경련제 또는 항간질제라고도 함)는 또 다른 발작의 위험을 줄여줍니다. 보통 환자가 1회 넘게 발작을 경험했으며 저혈당 등 가역적 원인이 배제되거나 완전히 교정된 경우에만 처방됩니다. 전신 발작이 1회만 발생한 경우에는 보통 항발작제가 처방되지 않습니다.

대부분의 항발작제는 경구 복용합니다.

항발작제는 약물을 복용한 환자의 약 1/3에서 발작을 완전히 중단시켰으며, 다른 1/3에서는 발작의 빈도수를 상당히 줄여주었습니다. 항발작제에 반응을 보이는 약 2/3 환자들은 결국 발작의 재발 없이 약물을 중단할 수 있습니다. 그러나 항발작제가 효과가 없는 경우, 발작 센터에 의뢰하여 수술이 가능한지 평가합니다.

항발작제의 종류는 많습니다. 발작의 종류와 다른 요인에 따라 효과가 있는 약이 다릅니다. 대부분의 환자의 경우, 한 가지 항발작제(보통 처음 또는 두 번째 시도한 약물)로 발작이 제어됩니다. 발작이 재발하는 경우, 다른 항발작제를 시도합니다. 이런 경우, 효과가 있는 약물을 결정하는 데 몇 달 정도 걸릴 수 있습니다. 일부 환자의 경우, 몇 가지 약물을 복용해야 하는데, 이 경우 부작용의 위험이 증가합니다. 일부 항발작제는 단독이 아니라 다른 항발작제와 함께 사용됩니다.

의사는 각 환자에게 적절한 용량을 결정하기 위해 주의를 기울여야 합니다. 최고의 용량은 부작용은 최소화하면서도 모든 발작을 중단시킬 수 있는 최소한의 용량입니다. 의사는 환자에게 부작용에 대해 묻고, 필요한 경우에는 용량을 조절합니다. 간혹, 의사는 혈액 내 항발작제의 수치를 측정하기도 합니다.

항발작제는 처방에 따라 복용해야 합니다. 발작을 제어하기 위해 약물을 복용하는 환자들은 용량 조절을 위해 의사를 정기적으로 찾아가야 하며, 발작 장애의 유형과 복용 중인 약물의 종류가 각인된 의료 경고용 팔찌를 항상 착용해야 합니다.

항발작제는 다른 약물의 효과를 간섭할 수 있으며, 그 반대의 경우가 발생할 수도 있습니다. 그러므로, 환자는 항발작제 복용을 시작하기 전에 의사에게 자신이 복용 중인 모든 약물을 알려야 합니다. 또한, 의사, 가능하면 약사에게도 일반 의약품을 포함한 다른 약물 복용 시작 전에 이를 알려야 합니다.

발작이 제어된 후, 환자는 발작이 없어질 때까지 최소 2년 동안 항발작제를 복용해야 합니다. 그런 뒤, 약물의 용량을 점진적으로 줄이고, 결국 중단하게 될 수 있습니다. 항발작제를 중단한 뒤 발작이 재발하는 경우, 환자는 항발작제를 무기한 복용하게 될 수도 있습니다. 발작이 재발하는 경우에는 보통 2년 이내에 재발합니다.

발작은 다음과 같은 경우에 재발하는 경우가 많습니다.

  • 아동기부터 발작 장애가 있는 경우

  • 발작을 없애기 위해 1개가 넘는 항발작제를 복용해야 하는 경우

  • 항발작제를 복용하는 동안 발작

  • 초점 발작 또는 근간대성 발작

  • 지난 한 해 동안 비정상적인 EEG 결과

  • 뇌졸중, 종양 등 뇌의 구조적 손상

항발작제는 매우 효과적이지만, 부작용이 있을 수 있습니다. 대부분 졸음을 불러오지만, 일부 약물은 아동을 활동 과잉으로 만들 수도 있습니다. 다수의 항발작제의 경우, 약물이 간 또는 신장 기능을 손상시키거나 혈구 수를 감소시켰는지 확인하기 위해 혈액 검사를 주기적으로 시행합니다. 항발작제를 복용 중인 환자는 발생 가능한 부작용에 대해 인식하고 있어야 하며, 부작용의 첫 징후가 발생하면 의사와 상의해야 합니다.

여성 발작 장애 환자가 임신한 경우, 항발작제 복용으로 인해 유산 또는 태아에서의 척수, 척추 또는 뇌와 관련된 출생 결함이 발생할 위험이 높아집니다(신경관 결함임신 동안에 문제를 일으킬 수 있는 약물 표 참조). 하지만 항발작제를 중단하면 환자 본인과 태아에게 더 위험이 될 수 있습니다. 임신 중 전신 발작이 발생하는 경우, 태아가 부상을 입거나 사망할 수 있습니다. 따라서, 항발작제를 계속하여 복용하는 것이 보통 권장됩니다(임신 중 발작 장애 참조). 가임 기간에 있으면서 항발작제를 복용하는 모든 여성은 태아의 출생 결함 위험을 줄이기 위해 엽산 보충제를 복용해야 합니다.

알고 계십니까?

  • 가임 기간에 있으면서 항발작제를 복용하는 모든 여성은 태아의 출생 결함 위험을 줄이기 위해 엽산 보충제를 복용해야 합니다.

응급 치료

다음의 경우 발작을 멈추기 위한 응급 치료가 필요합니다.

  • 간질 지속상태

  • 5분 이상 지속되는 발작

가능한 신속하게 발작을 중단시키기 위해 하나 이상의 항발작제(보통 로라제팜 등 벤조다이아제핀으로 시작)를 대량으로 정맥 투여합니다. 항발작제를 신속하게 투여할수록 발작을 좀 더 쉽게 제어할 수 있습니다.

발작이 오랫동안 지속될 경우에는 부상을 방지하기 위한 조치를 시행합니다. 호흡이 충분한지 확인하기 위해 환자를 면밀히 관찰합니다. 그렇지 않은 경우, 관을 삽입하여 호흡을 돕습니다(삽관법).

발작이 지속되는 경우, 이를 중단시키기 위해 전신 마취제를 투여합니다.

수술

환자에게 두 개 이상의 항발작제를 투여해도 발작이 지속되거나 약물의 부작용을 감당할 수 없는 경우에는 뇌수술을 시행할 수 있습니다. 이들 환자는 수술이 도움이 될 수 있는지 여부를 확인하기 위해 전문 간질 센터에서 검사를 받게 됩니다. 검사는 뇌 MRI, 동영상 EEG 모니터링 및 다음을 포함할 수 있습니다.

  • 기능적 MRI: 발작을 초래하는 뇌의 영역 확인(초점 발작이라 함)

  • 단일 광자 방출 CT(SPECT): 발작이 발생한 시간에 혈류 증가를 확인하면 발작을 초래하는 뇌의 영역을 알 수도 있으므로, 이 영역을 확인

  • 영상에 사용되는 자기와 혼합된 EEG(MSI): 발작을 초래하는 뇌의 영역 확인에 도움

뇌의 결손(상처 등)이 원인으로 확인되고, 작은 영역으로 제한된 경우, 수술로 해당 영역을 제거하면 환자의 60%에서 발작을 제거하거나 수술이 발작의 심각도와 빈도수를 줄일 수도 있습니다.

뇌의 양쪽 부분을 연결하는 신경 섬유(뇌량)를 수술로 절단하면 뇌의 여러 영역에서 발생하는 발작 또는 이 영역이 뇌의 여러 부분으로 신속하게 퍼져 발생하는 발작이 있는 환자에게 도움이 될 수 있습니다. 이 절차에는 보통 해당되는 부작용이 없습니다. 하지만 수술로 발작의 심각도와 빈도수를 줄인다 하더라도 많은 환자들이 항발작제를 지속적으로 복용해야 합니다. 대신 복용 용량 또는 복용 약물의 개수는 줄어들 수 있습니다.

수술 전후에 뇌가 얼마나 잘 기능하는지 확인하기 위해 심리학적 평가 및 신경학적 평가를 시행할 수 있습니다.

이러한 외과적 절차를 받을 수 없는 경우, 미주 신경 또는 뇌 자극과 같은 기타 절차를 실시할 수 있습니다.

미주 신경 자극

제10 뇌신경(미주 신경)에 전기적 자극을 주면 초점 발병 발작 환자의 약 40%에서 초점 발병 발작 횟수를 절반 이상 줄일 수 있습니다. 이 치료법은 항발작제 사용에도 불구하고 발작이 지속되며, 수술이 불가능한 경우에 사용됩니다.

미주 신경은 발작을 초래하는 것과 관련된 뇌의 영역과 간접적으로 연결되어 있는 것으로 생각됩니다.

이 시술을 위해, 심장 박동조율기와 비슷하게 생긴 기기(미주 신경 자극기)를 좌측 어깨뼈 하부에 이식하고, 목에 있는 미주 신경을 피부 아래로 흐르는 전선과 연결합니다. 이 기기로 인해 피부 아래에 작은 부풀어오름이 발생됩니다. 수술은 외래로 진행되며, 약 1~2시간 정도 걸립니다.

이 기기는 미주 신경을 주기적으로 자극하도록 프로그램되어 있습니다. 또한, 환자가 발작이 시작할 것 같은 느낌이 들었을 때 미주 신경을 자극하는 데 사용할 수 있도록 자기를 제공합니다. 미주 신경 자극은 항발작제에 추가하여 사용합니다.

미주 신경 자극의 부작용으로는 목쉼, 기침, 신경을 자극했을 때 목소리 굵어짐 등이 있습니다.

뇌 자극

반응성 신경 자극 시스템은 심장 박동조율기와 비슷하게 생긴 기기입니다. 이는 두개골 내에 삽입됩니다. 이 장치는 뇌에서 발작을 일으키는 영역 한 두 군데에 전선으로 연결됩니다. 이 시스템은 뇌의 전기적 활동을 감시합니다. 비정상적 전기적 활동을 감지하면 뇌에서 발작을 유발하는 영역을 자극합니다. 목표는 발작이 일어나기 전에 뇌의 정상적인 전기적 활동을 회복하는 것입니다.

반응성 신경 자극 시스템은 항발작제와 함께 사용합니다. 이는 성인이 약물로는 조절되지 않는 초점 발병 발작을 보일 때 사용하며 이러한 환자에서 발작의 빈도를 감소시킬 수 있습니다.

시스템을 이식하기 위한 수술은 전신 마취를 해야 하며 일반적으로 2~4시간이 소요됩니다. 다수의 환자가 다음 날 퇴원할 수 있으며 일부는 최대 3일간 병원에 입원해야 합니다. 많은 환자가 며칠 내에 일상 활동을 할 수 있고 2~4주 내에 직장으로 복귀할 수 있습니다.

환자는 장치나 자극을 느낄 수 없으며, 필요한 경우 장치를 제거할 수 있습니다.