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만성 염증성 탈수초 다발신경병증(CIDP)

(Chronic Acquired Demyelinating Polyneuropathy; Chronic Relapsing Polyneuropathy)

작성자:

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

최근 전체 검토/개정 2019년 10월 23일| 최근 내용 수정일 2019년 10월 25일
주제 참고 자료

만성 염증성 탈수초 다발신경병증은 다발신경병증 중 하나로서 길랭-바레 증후군과 마찬가지로 점점 심해지는 근육 쇠약을 유발하지만, 쇠약이 8주 이상 진행된다는 점에서 차이가 있습니다.

  • 만성 염증성 탈수초 다발신경병증은 신경 주변의 말이집을 손상시키는 자가면역 반응에 의해 유발되는 것으로 여겨집니다.

  • 이 장애에서, 쇠약은 8주 이상 기간에 걸쳐 지속적으로 악화됩니다.

  • 근전도검사, 신경 전도 검사, 뇌척수액 분석이 진단 확정에 도움이 될 수 있습니다.

  • 치료는 코르티코스테로이드, 면역 체계를 억제하는 약물, 때때로 면역 글로불린 또는 혈장 교환을 포함할 수 있습니다.

(또한 말초 신경계 개요 참조)

길랭-바레 증후군 환자 중 3~10%는 만성 염증성 탈수초 다발신경병증이 발생합니다. 길랭-바레 증후군과 마찬가지로, 이는 다발신경병증입니다. 즉, 이는 신체 전반에 걸쳐 수많은 말초 신경에 영향을 미칩니다.

길랭-바레 증후군과 마찬가지로, 자가면역 반응이 관여하는 것으로 여겨집니다. 신경을 둘러 싸고 있으며 신경 임펄스가 빠르게 전달되도록 하는 말이집을 신체의 면역계가 공격하는 것입니다.

Insulating a Nerve Fiber

뇌 안과 밖에 있는 대부분의 신경섬유는 수초라는 지방(지질단백질)으로 구성된 조직의 많은 층으로 둘러싸여 있습니다. 이러한 층이 말이집을 형성합니다. 전선을 에워싸는 절연체와 매우 흡사한 말이집을 통해 신경 섬유를 따라 빠르게 전기 임펄스를 전도할 수 있습니다.

말이집이 손상되면 신경은 전기 임펄스를 정상적으로 전도시키지 못합니다.

Insulating a Nerve Fiber

증상

만성 염증성 탈수초 다발신경병증의 증상은 길랭-바레 증후군과 유사합니다. 이상 감각(무감각 및 바늘로 찌르는 듯한 감각)보다는 쇠약이 더 두드러집니다. 그러나, 이러한 증상은 8주 이상 동안 악화됩니다. (길랭-바레 증후군에서 쇠약은 일반적으로 3~4주에 걸쳐 악화되며, 이후 동일하게 유지되거나 정상으로 돌아오기 시작합니다.)

증상은 천천히 악화되거나 완화되거나 사라질 수 있으며, 이후에 악화되거나 다시 나타날 수 있습니다.

반사는 대개 존재하지 않습니다.

길랭-바레 증후군 환자에 비해 대부분의 환자에서 혈압 변동이 적고, 이상 심박수 발생이 적으며, 기타 내부 기능 손상이 경미합니다. 또한 쇠약이 불규칙하고 신체의 양 쪽에 다르게 영향을 미치며 쇠약이 더 느리게 발전합니다.

진단

  • 근전도검사, 신경 전도 검사 및 척추 천자

만성 염증성 탈수초 다발신경병증은 증상에 따라 진단합니다. 이 질환은 8주 이상 진행된다는 점에서 길랭-바레 증후군과 구별될 수 있으며,

근전도검사, 신경 전도 검사 및 뇌척수액(뇌와 척수를 둘러쌈)을 얻기 위한 척추 천자(요추 천자)를 실시하여 진단을 확정합니다.

드물게 탈수초를 확인하기 위해 신경 생검이 필요합니다.

치료

  • 면역 글로불린

  • 코르티코스테로이드 및/또는 면역 체계를 억제하는 약물

  • 혈장 교환

면역 글로불린(여러 기증자로부터 채취한 여러 가지 다른 항체를 함유한 용액)을 정맥으로(정맥 내) 또는 피부 아래(피하)로 투여할 수 있습니다. 이는 증상을 완화할 수 있으며, 코르티코스테로이드보다 부작용이 적고 혈장 교환(말이집에 대한 항체 등 독성 물질을 혈액에서 걸러냄)보다 이용하기 쉽습니다. 그러나 치료가 중단된 후에는 유익한 효과가 코르티코스테로이드만큼 오래 지속되지 않을 수 있습니다.

일부 만성 염증성 탈수초 다발신경병증 환자에서는 프레드니손 등의 코르티코스테로이드로 증상을 완화할 수 있으며,

아자티오프린 등 면역계를 억제하는 약물(면역억제제)을 사용할 수도 있습니다.

만성 염증성 탈수초 다발신경병증이 중증이거나 급속히 진행되는 경우 또는 면역 글로불린이 효과가 없는 경우 혈장 교환을 이용할 수 있습니다.

수 개월에서 수 년 동안 치료를 받아야 할 수도 있습니다.

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