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이튼-람베르트 증후군

(이튼-램버트 증후군)

작성자:

Michael Rubin

, MDCM, Weill Cornell Medical College

최근 전체 검토/개정 7 2018| 최근 내용 수정일 7 2018

이튼-람베르트 증후군은 자가면역 질환의 일종으로, 신경과 근육 간의 통신이 손상되면서 근육이 쇠약해집니다.

  • 일반적으로 이튼-람베르트 증후군은 특정 암(특히 남성에서 폐암)이 발생하기 전이나, 암과 동시에, 또는 암이 발생한 이후에 발병합니다.

  • 이 증후군은 근쇠약(특히 다리에), 피로, 구강 건조, 안검 하수, 상완 및 허벅지의 통증을 유발합니다.

  • 의사들은 증상을 토대로 이튼-람베르트 증후군을 의심하지만, 진단을 위해서는 근전도검사가 필요합니다.

  • 구아닌과 마찬가지로 암이 있을 경우 이에 대한 치료가 증상을 완화할 수 있으며, 코르티코스테로이드 및 혈장 교환은 일부 사람들에게 도움이 됩니다.

신경이 분비한 화학물질 전달자(신경전달물질)가 근육의 (신경근 이행부에 존재하는) 수용체와 상호작용하면서 자극을 전달하여 근육을 수축시킵니다. 이튼-람베르트 증후군은 아세틸콜린 수용체를 공격하는 항체(중증근육무력증의 경우와 같이)가 아니라 신경전달물질인 아세틸콜린 전달을 방해하는 항체 때문에 발생합니다.

일반적으로 이튼-람베르트 증후군은 특정 암이 발생하기 전이나, 암과 동시에, 또는 암이 발생한 이후에 발병합니다. 이는 흉부에 종양, 특히 폐암이 있는 남성에서 가장 흔하게 발생합니다. 때로는 특정 암이 이튼-람베르트 증후군과 같이 암성이 아닌 다른 질환을 유발하기도 합니다. 이러한 장애들을 일컬어 신생물딸림 증후군이라고 합니다.

증상

이튼-람베르트 증후군은 팔과 특히 다리에서 더 큰 근육에 영향을 미치는 경향이 있는 근쇠약을 유발합니다. 일반적으로 환자들은 의자에서 일어나거나 계단을 오르거나 걷는 데 어려움을 겪습니다. 근육은 반복적으로 사용된 후 더 약해지거나 경련을 일으킬 수 있습니다. 또한 쉽게 피로를 느끼며,

입이 마르고 눈꺼풀이 떨리며 팔 위쪽과 대퇴부에 통증이 느껴지기도 합니다.

남성의 경우 발기 장애가 일어날 수 있습니다.

진단

  • 근전도검사

증상이 이튼-람베르트 증후군을 나타내지만, 진단을 확정하기 위해 근전도검사(근육을 자극한 후 근육의 전기적 활동 기록)가 필요합니다.

치료

  • 암이 있을 경우 이에 대한 치료

  • 구아니딘

  • 때때로 코르티코스테로이드 및 혈장 교환

암이 있을 경우 암을 치료하면 이튼-람베르트 증후군으로 발생하는 증상이 완화되는 경우도 있습니다.

아세틸콜린 전달을 증가시키는 약물인 구아니딘은 증상을 완화시키기도 하지만 골수의 혈액 세포 형성을 억제하고 간 기능을 손상시킬 수 있습니다.

코르티코스테로이드 및 혈장 교환(이상 항체와 같은 독성 물질을 혈액에서 걸러냄)이 도움이 되는 경우도 있습니다.

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