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다발성 경화증(MS)

작성자:

Michael C. Levin

, MD, College of Medicine, University of Saskatchewan

최근 전체 검토/개정 9 2018| 최근 내용 수정일 9 2018
주제 참고 자료

다발성 경화증에서는 뇌, 시신경 및 척수의 수초(대부분의 신경 섬유를 둘러싸고 있는 물질)와 기본 신경 섬유 다발이 손상되었거나 파괴되어 있습니다.

  • 원인은 알려져 있지 않지만 신체 자체 조직에 대한 면역계의 공격과 연관이 있을 수 있습니다(자가면역 반응).

  • 대부분의 다발성 경화증 환자에게서 비교적 건강한 기간과 증상이 악화되는 에피소드가 번갈아 일어나지만, 시간이 지남에 따라 다발성 경화증은 점차 악화됩니다.

  • 환자는 시각적 문제와 함께 비정상적인 감각을 가질 수 있으며 움직임이 약하고 어설플 수 있습니다.

  • 일반적으로 의사는 증상과 신체 검사 및 자기공명영상의 결과에 기초하여 다발성 경화증을 진단합니다.

  • 치료에는 코르티코스테로이드, 면역계가 말이집을 공격하지 못하게 하는 약물, 그리고 증상을 완화시키는 약물이 있습니다.

  • 매우 심각한 경우가 아니라면 수명에는 영향을 주지 않습니다.

다발성 경화증
다발성 경화증
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"다발성 경화증"이라는 용어는 신경을 에워싸는 조직(말이집)이 파괴되어 생긴 많은 흉터(경화증)를 말합니다. 이러한 파괴 현상을 탈수초라고 합니다. 때때로 메시지를 전달하는 신경 섬유(축삭)도 손상됩니다. 시간이 지나면서, 축삭이 파괴되기 때문에 뇌 크기가 줄어들 수 있습니다.

미국에서는 약 400,000명의 사람들이(대개 젋은 성인임) 다발 경화증을 가지고 있습니다. 매년 약 10,000건의 새로운 사례가 진단됩니다.

전 세계적으로 약 250만 명이 다발성 경화증을 앓고 있습니다.

가장 일반적으로 다발성 경화증은 20세에서 40세 사이에 시작되지만, 15~60세 사이에 언제든지 시작될 수 있습니다. 여성에게서 다소 더 흔하게 발생합니다. 아동에서는 다발성 경화증이 일반적이지 않습니다.

대부분의 다발성 경화증 환자에게서 비교적 건강한 기간(회복기)과 증상을 악화시키는 기간(재발)이 번갈아 일어납니다. 가볍게 재발되거나 재발되는 동안 몸이 더 쇠약해 질 수도 있습니다. 진정되는 기간 동안에 회복되는 정도가 좋기는 하지만 대개 완벽하지는 않습니다. 따라서 다발성 경화증은 시간이 지날수록 서서히 악화됩니다.

다발성 경화증: 말이집이 퇴화한 뉴런
다발성 경화증: 말이집이 퇴화한 뉴런
3D 모델

원인들

다발성 경화증의 원인은 알려져 있지 않지만, 가장 가능성 있는 경우로서, 환자가 유년기에 바이러스(헤르페스바이러스 또는 레트로바이러스일 수 있음)나 면역계가 신체의 자가 조직을 공격(자가면역 반응)하도록 하는 일부 알려져 있지 않은 물질에 노출되었을 수 있습니다. 자가면역 반응으로 인해 말이집 및 기본 신경 섬유를 손상시키는 염증이 생깁니다.

유전자도 다발성 경화증의 한 원인이 될 수 있습니다. 예를 들어, 부모나 형제 또는 자매가 다발성 경화증을 앓고 있는 경우 이 질환에 걸릴 위험이 몇 배나 증가합니다. 또한, 다발성 경화증은 인간 백혈구 항원이라고 하는 세포 표면의 특정 유전자 표지자가 있는 사람에게서 발달할 가능성이 많습니다. 일반적으로 이러한 표지자는 몸이 자기 자신과 다른 사물을 구분하여 공격할 물질을 식별하는 데 도움을 줍니다.

환경 또한 다발성 경화증에서 한 몫을 합니다. 어떤 사람이 15살까지 한 장소에 거주하였다면 다발성 경화증을 발달시킬 가능성에 영향을 미칩니다. 다발성 경화증은 다음과 같이 발생합니다.

  • 온대 기후에서 자란 경우, 약 300~1,000명 중 1명

  • 열대 기후에서 자란 경우, 5,000~20,000명 중 단 1명

  • 적도 근처에서 자란 사람들에서 훨씬 덜 발생합니다

이러한 차이는 비타민 D 수치와 관련될 수 있습니다. 피부가 햇빛에 노출되면 몸은 비타민 D를 형성합니다. 따라서, 온대 기후에서 자라는 사람은 비타민 D 수치가 더 낮을 수 있습니다. 비타민 D 수치가 낮은 사람은 다발성 경화증을 발달시킬 가능성이 더 많습니다. 또한, 이 장애가 있고 비타민 D 수치가 낮은 환자에서는 증상이 더 자주 발생하며 더 심한 것으로 나타납니다. 그러나 비타민 D가 어떻게 질환을 방지할 수 있는지는 알려져 있지 않습니다.

기후에 관계없이 환자가 노년기에 거주한 장소는 다발성 경화증이 발생할 확률에 영향을 주지 않습니다.

흡연도 다발성 경화증을 발생시킬 가능성을 높일 수 있으며, 그 이유는 알려져 있지 않습니다.

알고 계십니까?

  • (적도가 아닌) 온대 기후에서 15살까지 보낼 경우 다발성 경화증의 위험이 증가합니다.

  • 다발성 경화증 환자의 3/4은 휠체어가 필요 없습니다.

증상

증상은 사람마다, 한 사람의 시시각각 상황에 따라 또는 탈수초되는 신경 섬유에 따라 매우 다양합니다.

  • 감각 정보를 전달하는 신경 섬유가 탈수초되면 감각에 문제(감각 증상)가 생깁니다.

  • 근육에 신호를 전달하는 신경 섬유가 탈수초되면 운동 문제(운동 증상)가 생깁니다.

다발성 경화증의 패턴

다발성 경화증은 예기치 않게 진행되며 호전될 수 있습니다. 그러나, 여러 가지 전형적인 증상 패턴이 있습니다.

  • 재발-완화성 패턴: 재발(증상이 악화됨)과 완화(증상이 줄며 악화되지 않음)가 번갈아 나타납니다. 회복 기간이 몇 개월 또는 몇 년 간 지속될 수 있습니다. 재발은 자발적으로 발생하거나 인플루엔자와 같은 감염으로 발현될 수 있습니다.

  • 원발성 진행성 패턴: 질환은 진행되지 않는 일시적인 정체기가 있을 수 있지만, 완화 또는 명백한 재발 없이 점차적으로 진행됩니다.

  • 이차 진행성 패턴: 재발과 완화가 교차하면서 시작(재발-완화성 패턴)되다가 점차적으로 질환이 진행됩니다.

  • 진행성 재발 패턴: 질환이 점차적으로 진행되지만, 진행은 갑작스러운 재발로 중단됩니다. 이 패턴은 드문 경우입니다.

평균적으로 2년마다 약 1건이 재발하지만 빈도는 크게 다릅니다.

다발성 경화증의 초기 증상

때때로 뇌 탈수초의 모호한 증상은 질환이 진단되기 오래 전에 시작합니다. 가장 일반적인 초기 증상은 다음과 같습니다.

  • 팔, 다리, 몸통, 얼굴에서의 저림, 무감각, 통증, 작열감, 가려움증 및 경우에 따라 촉각 감소

  • 팔과 다리의 힘 또는 기민함이 상실되어 경직될 수 있음

  • 시력 문제

시야가 희미하거나 흐릴 수 있습니다. 대개 사람들은 정면을 볼 때(중앙 시야) 시각 능력을 상실합니다. 주변(측면) 시각은 덜 영향을 받습니다. 또한 다발성 경화증 환자에게는 다음과 같은 시력 문제가 있을 수 있습니다.

  • 핵간 안근마비: 눈을 수평으로 움직일 때(좌우를 볼 때) 눈을 조정하는 신경 섬유가 손상됩니다. 한쪽 눈을 안쪽으로 돌릴 수 없으므로, 영향을 받은 눈의 반대쪽을 바라볼 때 복시를 유발할 수 있습니다. 영향을 받지 않은 눈이 비자발적으로 빠르고 반복적이게 한 방향으로 움직인 다음 천천히 다시 돌아올(안진이라는 증상) 수 있습니다.

  • 시신경염(시신경의 염증): 시력이 한쪽 눈에서 부분적으로 상실되고 눈을 움직이면 통증이 발생합니다.

보행과 균형에 영향을 줄 수 있습니다. 피로의 경우와 마찬가지로, 현기증 및 실신이 일반적으로 발생합니다.

더운 날씨, 뜨거운 목욕이나 샤워 또는 열병과 같은 높은 온도가 일시적으로 증상을 악화시킬 수 있습니다.

목의 등 쪽 척수가 영향을 받으면 목을 앞으로 구부릴 때 등, 양쪽 다리, 한쪽 팔 또는 몸의 한쪽에 맞은 듯한 전기 충격과 같은 느낌이나 저린 감각이 있을 수 있습니다(레미떼 징후라고 하는 반응). 일반적으로 이러한 감각은 잠시 동안만 지속되다가 목을 곧게 펴면 사라집니다. 종종 목을 앞으로 구부린 채로 있는 동안 느껴집니다.

다발성 경화증의 후기 증상

다발성 경화증이 진행됨에 따라 움직임은 떨리게 되고 불규칙이며 비효과적으로 될 수 있습니다. 또한 부분적으로 또는 완전히 마비될 수 있습니다. 약한 근육은 비자발적으로 수축되어(경직성이라고 함), 때때로 고통스러운 경련을 일으킬 수 잇습니다. 근육 약화 및 경직성이 걷기를 방해하여, 보행기나 다른 보조 장치를 사용해도 걷는 것이 불가능해질 수 있습니다. 일부 환자는 휠체어를 타게 될 수 있습니다. 걸을 수 없는 환자에서는 골다공증(골밀도 감소)이 생길 수 있습니다.

말이 느려지고 불분명해지며 말을 더듬게 될 수 있습니다.

다발성 경화증 환자는 감정적인 반응을 통제하지 못하게 될 수 있고 부적절한 경우에 웃거나 울 수 있습니다. 우울증이 흔하게 나타나며 사고 능력이 다소 손상될 수 있습니다.

다발성 경화증은 종종 소변 또는 배변 운동을 제어하는 신경에 영향을 줍니다. 그 결과, 다발성 경화증 환자 대부분은 다음과 같이 방광을 제어하는 데 문제가 있습니다.

  • 잦고 간절한 요의

  • 비자발적 소변 배출(요실금)

  • 소변 시작의 어려움

  • 방광을 완전히 비우지 못함(소변 정체)

정체된 소변은 세균 번식의 토대가 되어 요로 감염을 일으킬 가능성을 높입니다.

환자에게 변비가 생기거나 때로는 비자발적으로 대변이 새어나올(대변실금) 수 있습니다.

드물기는 하나 본 장애 후기에 치매가 생깁니다.

재발이 더 잦아지게 되면 점차 무능력해지고 영원히 그렇게 될 수 도 있습니다.

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다발성 경화증의 일반적인 증상

신체 부위

신경(영향을 받는 감각)

무감각

저림

촉각 감소

통증 또는 작열감

가려움증

복시

한쪽 눈에서의 부분 또는 완전 시력 상실 및 통증

시야 희미함 또는 흐림

똑바로 보지 못함

안구 운동을 조절할 수 없음

생식기

오르가즘에 도달하기 어려움

생식기 부위에서의 감각 결여

남성의 경우, 발기부전

근육 및 협응

쇠약 및 경련

걷기 또는 균형 유지의 어려움

떨림

움직임을 조절할 수 없음

경직성, 불안정함 및 평상시와는 다른 피로

장 및 방광

소변 및 배변 운동 제어 장애

변비

언어

느리고 어눌하며 더듬거리는 언어

감정

두드러진 기분 변화

지나치게 들뜨게 되거나 경솔한 행동을 함(다행감)

우울증

감정 제어 불능(예: 이유 없이 울거나 웃음)

인식하기 힘들거나 확실한 정신적 손상

기억 상실

잘못된 판단

부주의

기타

어지러움 또는 현기증

진단

  • 의사의 평가

  • 자기공명영상

  • 경우에 따라 추가 검사

증상은 매우 다양하므로 의사는 초기 단계에서 질환을 인식할 수 없습니다. 의사는 갑자기 시야가 흐려지거나, 복시 또는 움직임에 문제가 있거나 관련 없는 다양한 신체 부위에서 비정상적인 감각 증상이 갑자기 발달하는 젊은 사람을 관찰할 경우, 다발성 경화증을 의심합니다. 변동이 심한 증상 및 재발과 회복기의 패턴을 통하여 진단을 합니다. 환자는 의사에게 나타나는 모든 증상을 명확하게 설명해야 합니다(특히 의사를 방문했을 때 증상이 나타나지 않는 경우).

의사는 다발 경화증을 의심할 경우, 신체 검사에서 신경계를 철저하게 평가(신경학적 검사)합니다. 검안경으로 안구 뒤(망막)를 조사합니다. 시신경 원반(시신경이 망막과 결합하는 지점)이 예사롭지 않게 옅어질 수 있는데, 이는 시신경 손상을 나타냅니다.

자기공명영상(MRI)은 다발성 경화증을 감지하기 위한 가장 좋은 영상 검사입니다. 이것은 일반적으로 뇌와 척수의 탈수초 영역을 탐지합니다. MRI에 앞서 의사는 가돌리늄(성자기성 조영제)을 혈류에 주사할 수 있습니다. 가돌리늄은 최근 탈수초 영역과 오래 지속되어 온 탈수초 영역의 활성 염증을 구분하는 데 도움을 줍니다. 때때로 다발성 경화증의 증상이 발생하기 전에 다른 이유로 실시한 MRI를 통해 탈수초가 감지되기도 합니다.

추가 검사

다발성 경화증 진단은 현재 증상, 재발 및 회복 이력, 신체 검사와 MRI에 근거하여 명확해질 수 있습니다. 그렇지 않으면 추가 정보를 얻기 위한 다른 검사를 실시합니다.

  • 척수 천자(요추 천자): 뇌척수액 검체를 제거하여 분석합니다. 체액의 단백질 성분이 정상보다 높을 수 있습니다. 항체 농도가 높을 수 있고 다발성 경화증 환자의 대부분에서 항체의 특정 패턴(올리고클론띠라고 함)이 감지됩니다.

  • 유발 반응: 이 검사의 경우 손전등과 같은 감각 자극소를 사용하여 뇌의 특정 영역을 활성화하고 뇌의 전기 반응을 기록합니다. 다발성 경화증이 있는 사람은 탈수초 신경 섬유가 신경 신호를 정상적으로 전도하지 못하기 때문에 자극소에 대한 뇌의 반응이 느릴 수 있습니다. 또한 이 테스트에서 가벼운 시신경 손상도 감지할 수 있습니다.

또한 의사는 다른 테스트를 통하여 AIDS, 열대성 강직성 하반신불완전마비, 혈관염, 목 관절염, 길랭-바레 증후군, 유전성 운동실조, 낭창, 라임병, 척추 디스크 파열, 매독 및 척수의 낭(척수공동증)과 같은 유사한 증상을 일으키는 질환과 다발성 경화증을 구분하는 데 도움을 받을 수 있습니다. 예를 들어, 혈액 검사를 실시하여 라임병, 매독, AIDS, 열대성 강직성 하반신불완전마비 및 낭창을 배제할 수 있고, 영상 테스트의 도움으로 목 관절염, 척추 디스크 파열 및 척수 공동증을 배제할 수 있습니다.

예후

다발성 경화증이 미치는 영향과 이 질환의 진행 속도는 매우 다양하며 예측할 수 없습니다. 회복 기간이 몇 개월에서 10년 이상까지 지속될 수 있습니다. 그러나 중년에 장애가 발생하고 발작이 잦은 남성과 같은 일부 환자는 급속도로 몸을 제대로 움직이지 못하게 될 수 있습니다. 그래도 아직은 다발성 경화증 환자의 약 75%가 휠체어를 필요로 하지 않으며, 약 40%는 정상적인 활동에 지장이 되지 않습니다.

흡연은 질환의 진행을 더 빠르게 할 수 있습니다.

다발성 경화증이 매우 중증이 아닌 경우에는 일반적으로 수명에 영향을 주지 않습니다.

치료

  • 코르티코스테로이드

  • 면역계가 말이집을 공격하지 못하게 하는 데 도움이 되는 약물

  • 증상을 조절하기 위한 조치

효과적인 다발성 경화증 치료는 없습니다.

코르티코스테로이드

급성 발작의 경우 코르티코스테로이드가 가장 흔하게 사용됩니다. 면역계를 억제하여 효과를 볼 수 있습니다. 코르티코스테로이드는 즉각적인 증상(시력 상실, 힘 상실 또는 협응 상실 등)이 기능을 방해하는 경우 이를 완화하기 위해 단기간 동안 투여됩니다. 예를 들어, 프레드니손을 경구로 복용하거나, 메틸프레드니솔론을 정맥 주사로 투여할 수 있습니다. 코르티코스테로이드는 재발 기간을 단축시키고 다발성 경화증의 진행을 늦출 수 있지만, 진행을 중지시키지는 않습니다.

코르티코스테로이드는 감염 취약성 증가, 당뇨병, 체중 증가, 피로, 골다공증 및 궤양과 같은 많은 부작용이 있을 수 있으므로, 장기간으로는 거의 사용되지 않습니다. 코르티코스테로이드는 필요에 따라 시작하고 중지합니다.

면역계를 조절하는 데 도움이 되는 약물

면역계가 말이집을 공격하지 못하게 하는 데 도움이 되는 약물 또한 일반적으로 사용됩니다. 이러한 약물은 향후 재발 횟수를 줄이는 데 도움이 됩니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

  • 인터페론-베타 주사는 재발 빈도를 줄이고 장애를 지연시키는 데 도움이 될 수 있습니다.

  • 글라티라머 아세테이트 주사는 초기 경증 다발성 경화증 환자에게 비슷한 이점이 있을 수 있습니다.

  • 화학요법 약물인 미토산트론은 재발 빈도를 줄이고 장애 진행 속도를 늦출 수 있습니다. 이것은 결국 심장 손상을 유발할 수 있으므로 최대 2년 간, 다른 약물이 효과가 없을 때만 처방됩니다.

  • 나탈리주맙은 한 달에 한 번 정맥 주사로 투여되는 항체입니다. 재발 횟수를 줄이고 향후 뇌 손상을 방지하는 데 있어서 다른 약물보다 효과가 더 좋습니다. 그러나, 나탈리주맙은 뇌와 척수의 희귀하지만 치명적인 감염 위험을 증가시킬 수 있습니다(진행형 다초점 백질뇌병증).

  • 알렘투주맙(백혈병 치료에 사용)은 재발 패턴(재발-완화성 패턴 및 진행성 재발 패턴)에서 발생하는 다발성 경화증의 치료에 효과적이며, 정맥주사로 투여합니다. 그러나, 이는 중대한 자가면역 질환 및 특정 암에 대한 위험을 증가시킵니다. 따라서, 알렘투주맙은 일반적으로 두 가지 이상의 다른 약물을 사용한 치료가 효과적이지 않을 때에만 사용됩니다.

  • 종종 다른 약물의 효과가 없었을 때는 한 달에 한 번 정맥 주사로 투여되는 면역 글로불린이 도움이 됩니다. 면역 글로불린은 정상 면역 체계를 가진 사람의 혈액에서 채취한 항체로 이루어집니다.

  • 핀골리모드, 테리플루노마이드 및 디메틸푸마르산염은 재발 패턴에서 발생한 다발성 경화증을 치료하는 데 사용될 수 있습니다. 이 약물들은 경구로 복용할 수 있습니다. 나탈리주맙보다 위험이 훨씬 적기는 하지만, 핀골리모드와 디메틸푸마르산염 또한 진행성 다초점 백질뇌병증의 위험을 증가시킵니다.

  • 오크렐리주맙은 재발 또는 원발성 진행성 패턴에서 발생한 다발성 경화증을 치료하는 데 사용되는 단클론 항체로, 6개월마다 정맥 주사로 투여됩니다. 발진, 가려움증, 호흡 곤란, 인후 부기, 어지러움, 저혈압, 빠른 심박수와 같은 주입 반응을 유발할 수 있습니다.

진행성 다초점 백질뇌병증의 위험을 증가시키는 약물(나탈리주맙, 핀골리모드, 디메틸푸마르산염)은 특별 교육을 받은 의사만 사용할 수 있습니다. 또한, 이러한 약물을 투여받는 사람은 진행형 다초점 백질뇌병증 징후를 주기적으로 검사 받아야 합니다. 진행형 다초점 백질뇌병증을 유발하는 JC 바이러스에 대한 혈액 검사를 주기적으로 실시합니다.

기타 치료

일부 전문가는 코르티코스테로이드로 조절되지 않는 중증 재발에 혈장 교환을 권장합니다. 그러나 혈장 교환의 이점은 아직 확립되지 않았습니다. 이 치료의 경우 혈액을 빼낸 다음, 혈액에서 비정상 항체를 제거하고 이를 다시 환자에게 주입합니다.

줄기세포 이식은 줄기 세포 이식을 전문으로 하는 시설에서 수행하며, 치료가 어려운 중증 질병에 다소 유용할 수 있습니다.

증상 조절

다른 약물을 사용하여 특정 증상을 완화하거나 제어할 수 있습니다.

  • 근육 연축: 근육 이완제 바클로펜 또는 티자니딘

  • 요실금: 요실금 유형에 따라 옥시부티닌, 탐술로신 또는 기타 약물

  • 신경 비정상으로 인한 통증: 항경련제(가바펜틴, 프레가발린 또는 카르바마제핀 등) 또는 경우에 따라 삼환 항우울제(아미트립틸린 등)

  • 떨림: 베타 차단제 프로프라놀롤

  • 피로: 아만타딘(파킨슨병 치료에 사용됨) 또는 가끔씩 과도한 졸림 치료에 사용되는 약물(모다피닐, 아르모다피닐 또는 암페타민 등)

  • 우울증: 세르트랄린 또는 아미트립틸린과 같은 항우울제, 상담과 병행할 것

  • 변비: 정기적으로 복용하는 대변 연화제 또는 설사제

소변 정체가 있는 사람들은 스스로 카테터를 꽂는 방법을 배워서 방광을 비울 수 있습니다.

일반적인 조치

다발성 경화증이 있는 사람은 종종 쉽게 지칠 수 있고 힘든 일정을 소화하기에 역부족일 수는 있지만 종종 활동적으로 생활할 수 있습니다. 격려하고 안심시키는 것이 도움이 됩니다.

자전거 운동 기구 타기, 걷기, 수영 또는 스트레칭과 같은 규칙적인 운동은 경직성을 줄이고 심혈관, 근육 및 정신 건강을 유지하는 데 도움을 줍니다.

물리 치료가 균형, 걷기 능력 및 움직임의 범위를 유지하는 데 도움이 될 수 있고 경직성과 쇠약함을 줄이는 데도 도움이 될 수 있습니다. 가능한 오래 자신의 힘으로 걸어야 합니다. 그렇게 하면 삶의 질이 향상되고 우울증도 방지하는 데 도움이 됩니다.

뜨거운 목욕 또는 샤워와 같은 고온을 피하는 것도 좋습니다. 열이 증상을 악화시킬 수 있습니다. 흡연하는 사람은 금연해야 합니다.

비타민 D 수치가 낮은 환자들은 더욱 심한 다발성 경화증을 앓고 있는 경향이 있고 비타민 D 복용이 골다공증 발생 위험을 낮출 수 있으므로 의사는 일반적으로 환자에게 비타민 D 보조제 복용을 권장합니다. 비타민 D 보조제가 다발성 경화증의 진행을 늦출 수 있는지 여부는 연구중입니다.

쇠약한 몸으로 쉽게 이동할 수 없는 사람은 압박 궤양이 발달할 수 있으므로, 환자와 간병인이 이를 방지하기 위해 각별히 주의를 기울여야 합니다.

장애를 갖게 된 경우 직업, 물리, 언어 치료사가 재활에 도움을 줄 수 있습니다. 이들은 환자들이 다발성 경화증으로 인한 장애에도 불구하고 움직이는 것을 배우는 것을 도울 수 있습니다. 사회 복지사는 필요한 서비스 및 장비를 추천하고 마련하는 것을 도울 수 있습니다.

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