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요약 정보

혈우병

작성자:

The Manual's Editorial Staff

최근 전체 검토/개정 2020년 4월 2일| 최근 내용 수정일 2020년 4월 3일

혈우병이란 무엇입니까?

혈우병은 혈액이 정상적으로 응고되지 않는 유전 질환입니다.

  • 혈우병은 작은 손상으로부터 또는 심지어 손상 없이도 다량의 출혈을 유발합니다

  • 거의 모든 혈우병 환자는 남성입니다

  • 남아들은 어머니로부터 혈우병을 물려받습니다

  • 혈우병 환자는 응고 인자(혈액 응고를 돕는 단백질)를 충분히 만들 수 없습니다

  • 의사는 혈액 검사로 혈우병을 진단합니다

  • 정맥에(IV) 응고 인자를 주사해야 할 수 있습니다

혈우병의 원인은 무엇입니까?

응고 인자는 혈액 응고를 돕는 혈액 내 단백질입니다. 혈액 응고는 피가 나는 혈관을 막으며, 혈액 응고 인자는 12개 이상의 다른 유형들이 있습니다.

  • 혈우병에서 귀하는 비정상 유전자를 물려받아 응고 인자 중 하나를 충분히 만들지 못합니다.

  • 어느 응고 인자가 감소한 것인지에 따라 A형과 B형, 2가지 유형의 혈우병이 존재합니다.

혈우병을 야기하는 비정상 유전자는 어머니로부터 물려받습니다(반성 유전).

혈우병은 모든 환자에서 똑같이 심각하지 않습니다. 일부 환자는 영향을 받은 응고 인자를 거의 만들지 못합니다. 다른 환자는 응고 인자를 일부 만들지만 그다지 충분하지 않습니다. 응고 인자가 적을수록 출혈 경향이 더 심합니다.

혈우병의 증상에는 어떤 것이 있습니까?

혈우병의 주요 증상은 다음과 같습니다.

베인 상처 또는 코에서와 같이 외부에서 출혈이 있을 수 있습니다. 또는 내부에서 출혈이 있을 수 있습니다. 예를 들어, 무릎을 구부리거나 다리를 치면 혈액으로 부어 오를 수 있습니다.

혈우병 환자는 혈우병을 갖고 태어나기 때문에 문제가 매우 경미하지 않은 한 혈액 응고 문제는 일반적으로 어린 소아에게서 나타납니다.

출혈량은 혈우병의 중증도에 따라 다릅니다.

경증 혈우병의 경우, 다음을 경험할 수 있습니다.   

  • 수술, 치과 치료 또는 손상이 발생한 후에만 평상시보다 많이 출혈함

  • 진단되지 않음

중등증 혈우병의 경우, 다음을 경험할 수 있습니다.

  • 때때로 명백한 손상 없이 출혈

  • 수술 또는 손상 후 통제하기 어려운 심한 출혈을 경험하고 사망을 유발할 수 있음

중증 혈우병의 경우, 다음을 경험할 수 있습니다.

  • 종종 경미한 손상 후 또는 명확한 이유 없이 심각한 출혈

  • 혀 근육 내 출혈로 인해 혀가 부어 올라 공기를 차단할 수 있음

  • 머리의 작은 혹으로 인해 뇌에 대출혈이 발생하여 뇌손상 또는 사망을 유발함

동일한 관절 내 출혈로 인해 기능을 상실할 정도의 관절 손상이 발생할 수 있습니다.

의사는 혈우병이 있는지 어떻게 알 수 있습니까?

의사는 다량의 출혈이 발생하고 쉽게 멍이 드는 소아(특히 남아)에서, 특히 혈우병 환자인 가족이 있는 경우 혈우병을 의심합니다.

혈우병을 진단하기 위해 의사는 혈액 검사를 통해 정상 속도로 혈액이 응고되었는지 그리고 응고 인자가 충분한지 확인합니다.

유전자 검사는 여성이 혈우병을 유발하는 비정상 유전자의 보인자인지 보여줄 수 있습니다. 이 유전자가 있는 임신부는 임신 중에 아기에 대해 검사를 받을 수 있습니다.

의사는 혈우병을 어떻게 치료합니까?

혈우병이 있을 경우, 의사는 다음을 수행할 수 있습니다.

  • 혈액 응고를 돕기 위해 응고 인자 수혈

  • 때때로 출혈을 완화하기 위한 약물을 복용하도록 합니다.

의사는 또한 다음과 같이 관리하도록 지시할 것입니다.

  • 부상을 입고 출혈을 유발할 수 있는 상황을 피해야 합니다

  • 출혈을 악화시킬 수 있는 아스피린 등의 약물을 피해야 합니다

  • 치아를 뽑을 필요가 없도록 치아와 구강을 잘 관리해야 합니다

혈우병에 대해 더 자세한 정보를 어디에서 얻을 수 있습니까?

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