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요약 정보

근위축성 측삭 경화증(ALS)

(루게릭병, 루게릭 질환)

작성자:

The Manual's Editorial Staff

최근 전체 검토/개정 2020년 7월 6일| 최근 내용 수정일 2020년 7월 14일

뇌가 신경을 통해 신호를 보내면 근육이 움직입니다.

운동 뉴런은 움직이라는 신호를 근육으로 보내는 신경입니다. 신호는 뇌에서 척수를 따라 내려간 후 신경을 통해 근육으로 이동합니다.

운동 뉴런 질환은 운동 뉴런을 천천히 파괴하는 질병입니다. 운동 뉴런이 기능을 멈추면 근육은 움직이라는 신호를 받지 못합니다.

ALS란 무엇입니까?

근위축성 측삭 경화증(ALS)은 운동 뉴런 질환 중 가장 흔한 유형으로서, 이는 흔히 루게릭병이라고 합니다. 루 게릭(Lou Gehrig)은 ALS를 앓은 1930년대의 유명한 야구 선수였습니다.

일차성 측삭 경화증, 진행성 연수 마비 및 진행성 근육 위축을 비롯한 몇 가지 유형의 운동 뉴런 질환이 존재합니다. 이들은 모두 쇠약과 심한 장애를 야기합니다.

ALS의 증상에는 어떤 것이 있습니까?

ALS의 초기 증상은 다음과 같습니다.

  • 손의 어설픈 움직임과 쇠약

  • 때때로 발, 입, 인후의 쇠약

  • 근경련

  • 체중 감소

  • 심한 피로감

근쇠약으로 인해 표정을 제어하는 것이 어렵습니다. 삼키는 데 어려움을 겪기 시작하며 액체를 삼키다가 질식을 하거나 침을 흘릴 수 있습니다. 목소리가 정상적이지 않게 들릴 수 있습니다.

사용되지 않는 근육이 수축하고 조여지기 시작합니다. 처음에는 손의 근육이 수축하는 것을 느낄 수 있습니다.

쇠약은 천천히 악화하여 다른 근육에도 영향을 미치기 시작합니다. 결국, 눈을 움직이는 근육을 제외한 몸 전체의 근육이 영향을 받습니다.

나중에는 쇠약이 악화함에 따라 다음을 겪을 수 있습니다.

  • 음식을 먹고 옷을 입는 데 도움이 필요함

  • 근육 수축을 경험함

  • 보행에 도움이 필요하고 결국 휠체어를 사용해야 함

  • 질식하지 않고 삼킬 수 없게 되어 영양관이 필요함

  • 호흡 곤란을 경험함

결국에는 호흡 곤란이 심해져 환기기(호흡기)를 사용하게 됩니다.

ALS는 정신에는 영향을 미치지 않기 때문에 쇠약이 악화하더라도 여전히 명확하게 사고할 수 있습니다. 하지만 ALS가 감정에 영향을 미칠 수 있기 때문에 환자가 이유 없이 웃거나 울 수도 있습니다. 또한, 질병의 심각함 때문에 우울증이 흔하게 발생합니다.

의사는 ALS가 있는지 어떻게 알 수 있습니까?

의사는 ALS를 진단하기 위해 다음과 같은 검사를 실시합니다.

의사는 ALS를 어떻게 치료합니까?

ALS나 기타 운동 뉴런 질환을 완치시킬 방법은 존재하지 않습니다.

의사는 다음을 통해 증상을 치료합니다.

영양관과 환기기를 이용해도 ALS 환자 중 절반 정도가 약 3년 이내에 사망합니다. 하지만 일부 환자의 경우 10년 이상 생존하기도 하며 아주 드물게는 30년 이상 생존하는 경우도 있습니다.

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