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요약 정보

근위축성 측삭 경화증(ALS)

(루게릭병, 루게릭 질환)

작성자:

The Manual's Editorial Staff

최근 전체 검토/개정 8 2018| 최근 내용 수정일 8 2018

뇌가 신경을 통해 신호를 보내면 근육이 움직입니다.

운동 뉴런은 움직이라는 신호를 근육으로 보내는 신경입니다. 신호는 뇌에서 척수를 따라 내려간 후 신경을 통해 근육으로 이동합니다.

운동 뉴런 질환은 운동 뉴런을 천천히 파괴하는 질병입니다. 운동 뉴런이 기능을 멈추면 근육은 움직이라는 신호를 받지 못합니다.

ALS란 무엇입니까?

근위축성 측삭 경화증(ALS)은 운동 뉴런 질환 중 가장 흔한 유형으로서, 이는 흔히 루게릭병이라고 합니다. 루 게릭(Lou Gehrig)은 ALS를 앓은 1930년대의 유명한 야구 선수였습니다.

  • ALS는 매우 천천히 발병합니다

  • 근육이 점차 약해지고 뻣뻣해집니다

  • 결국 걷거나 말하거나 삼킬 수 없게 됩니다

  • 삼킬 수 없게 되면 영양관이 필요해지게 됩니다

  • 호흡을 담당하는 근육에 영향을 미치게 되면 의사는 환기기(호흡을 도와주는 기계)가 필요해지게 됩니다

  • 완치시킬 방법은 존재하지 않지만 약물이 증상에 도움을 줄 수 있습니다

  • ALS 환자 절반 정도가 3년 이내에 사망하지만, 일부 환자는 10년 이상 생존하기도 합니다

일차성 측삭 경화증, 진행성 연수 마비 및 진행성 근육 위축을 비롯한 몇 가지 유형의 운동 뉴런 질환이 존재합니다. 이들은 모두 쇠약과 심한 장애를 야기합니다.

ALS의 증상에는 어떤 것이 있습니까?

ALS의 초기 증상은 다음과 같습니다.

  • 손의 어설픈 움직임과 쇠약

  • 때때로 발, 입, 인후의 쇠약

  • 근경련

  • 체중 감소

  • 심한 피로감

근쇠약으로 인해 표정을 제어하는 것이 어렵습니다. 삼키는 데 어려움을 겪기 시작하며 액체를 삼키다가 질식을 하거나 침을 흘릴 수 있습니다. 목소리가 정상적이지 않게 들릴 수 있습니다.

사용되지 않는 근육이 수축하고 조여지기 시작합니다. 처음에는 손의 근육이 수축하는 것을 느낄 수 있습니다.

쇠약은 천천히 악화하여 다른 근육에도 영향을 미치기 시작합니다. 결국, 눈을 움직이는 근육을 제외한 몸 전체의 근육이 영향을 받습니다.

나중에는 쇠약이 악화함에 따라 다음을 겪을 수 있습니다.

  • 음식을 먹고 옷을 입는 데 도움이 필요함

  • 근육 수축을 경험함

  • 보행에 도움이 필요하고 결국 휠체어를 사용해야 함

  • 질식하지 않고 삼킬 수 없게 되어 영양관이 필요함

  • 호흡 곤란을 경험함

결국에는 호흡 곤란이 심해져 환기기(호흡기)를 사용하게 됩니다.

ALS는 정신에는 영향을 미치지 않기 때문에 쇠약이 악화하더라도 여전히 명확하게 사고할 수 있습니다. 하지만 ALS가 감정에 영향을 미칠 수 있기 때문에 환자가 이유 없이 웃거나 울 수도 있습니다. 또한, 질병의 심각함 때문에 우울증이 흔하게 발생합니다.

의사는 ALS가 있는지 어떻게 알 수 있습니까?

의사는 ALS를 진단하기 위해 다음과 같은 검사를 실시합니다.

  • MRI(강한 자기장을 사용하여 신체 내부의 상세 사진을 생성하는 영상 검사)

  • 근전도검사(근육의 전기 활동을 기록하기 위해 작은 바늘을 이용하는 근육 검사)

  • 신경 전도 검사(신경에서 전기 신호가 얼마나 잘 전도되는지 확인하기 위해 약간의 전기 충격을 가하는 신경 검사)

  • 혈액 검사

  • 소변 검사

  • 척수 천자(척수에서 채취한 척수액을 이용한 검사)

  • 유전자 검사(가족력이 나타나는 문제를 확인하기 위해 혈액, 피부 또는 기타 조직에서 채취한 작은 검체를 사용하는 검사)

의사는 ALS를 어떻게 치료합니까?

ALS나 기타 운동 뉴런 질환을 완치시킬 방법은 존재하지 않습니다.

의사는 다음을 통해 증상을 치료합니다.

  • 관절을 유연하게 유지하고 근소모를 늦추기 위한 물리 치료

  • 음식을 먹는 동안 질식을 예방하기 위한 작업 치료, 또는 더 이상 삼키는 것이 불가능하다면 위장으로 연결된 영양관

  • 근경련이나 씰룩거림에 도움이 되는 약물

  • 감정 폭발이나 우울증에 도움이 되는 약물

  • 침흘림에 도움이 되는 약

  • 진통제

  • 너무 쇠약해서 스스로 호흡을 할 수 없는 경우 환기기(호흡기)

영양관과 환기기를 이용해도 ALS 환자 중 절반 정도가 약 3년 이내에 사망합니다. 하지만 일부 환자의 경우 10년 이상 생존하기도 하며 아주 드물게는 30년 이상 생존하는 경우도 있습니다.

ALS나 다른 위험한 운동 뉴런 질환을 앓고 있다면, 사전 의료지시서를 준비하는 것이 바람직합니다. 사전 의료지시서는 임종 시 어떤 의학적 치료를 원하는지 사랑하는 사람과 의사에게 알리기 위해 작성된 계획서입니다.

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