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일차성 경화성 담관염

작성자:

Christina C. Lindenmeyer

, MD, Cleveland Clinic

최근 전체 검토/개정 2020년 4월 1일| 최근 내용 수정일 2020년 4월 3일

일차성 경화성 담관염은 진행성 흉터 및 간 안쪽과 바깥쪽에 담관의 좁아져서 생긴 염증입니다. 결국 관은 막히게 되고 없어집니다. 간경변증, 간 기능 부전 그리고 때때로 담관 암으로 발전됩니다.

  • 증상들은 점진적으로 시작되고 악화된 피로, 가려움 및 이후 황달 등이 이에 해당됩니다.

  • 영상 검사를 통해 진단을 확인할 수 있습니다.

  • 치료는 증상 완화에 초점을 두고 이루어지지만, 간 이식을 통해 생명을 연장할 수 있습니다.

일차성 경화성 담관염에서는 담관에 염증이 생겨 담관과 간 조직의 반흔이 발생할 수 있으며, 이는 진행하여 결국 중증이 됩니다(간경변증). 흉터 조직들은 좁아져서 담관을 막습니다. 그 결과로, 신체가 지방을 흡수하도록 해주는 담즙염이 일반적으로 분비되지 않습니다. 질환은 간 안쪽의 담관뿐 아니라 간 바깥쪽 담관에 영향을 미치는 것을 제외하고 일차성 담즙성 담낭염 일차성 담즙성 담관염(PBC) 일차성 담즙성 담관염(PBC)은 간 내 담관에 있는 진행성 상처들에 의한 염증입니다. 결국 담관이 막히고, 간에 흉터가 생기며, 간경변증과 간부전이 발생합니다. 일차성 담즙성 담관염(PBC)은 아마도 자가면역 반응에서 기인할 것입니다. 이 장애는 일반적으로 가려움, 피로, 구강과 눈 건조증, 황달을 야기하나, 일부 사람들은 증상이 없습니다... 더 읽기 과 유사합니다. 발생 원인은 알려져 있지 않으나, 자가면역 자가면역 질환 자가면역 질환은 인체가 자신의 조직을 공격하는 인체 면역 체계의 기능 부전을 말합니다. 무엇이 자가면역 질환을 야기하는지는 알려져 있지 않습니다. 유발 질환, 영향을 받는 인체 부위에 따라 증상이 다양합니다. 몇 가지 혈액 검사를 실시하여 자가면역 질환을 확인하기도 합니다. 치료는 자가면역 질환의 유형에 따라 결정하고 때로는 면역 체계의... 더 읽기 (면역 체계가 자신의 신체 조직을 공격하는 경우)이 원인일 가능성이 높습니다.

일차성 경화성 담관염의 증상

담관의 염증과 재발성 감염(세균성 담관염)이 때때로 발생합니다. 세균성 담관염은 상 복부 통증, 황달 및 발열을 유발합니다.

질환이 향상되고 간경변증이 일어날 때까지 증상이 없는 사람들도 있습니다. 증상들은 최대 10년까지 나타나지 않을 수도 있습니다.

일반적으로 일차성 경화성 담관염은 점진적으로 악화됩니다. 일반적으로 이 질환이 진단된 후 평균 약 12년 후에 간부전이 발생합니다.

일차성 경화성 담관염의 진단

  • 간 혈액 검사

  • 초음파촬영 후 기타 영상 검사

담관 및 간 조직의 암이 있는지 확인하기 위해 정기적으로 혈액 검사와 ERCP를 실시할 수 있습니다.

일차성 경화성 담관염의 치료

  • 증상과 합병증 치료

  • 때때로 간 이식

증상이 없는 경우, 치료가 필요하지 않습니다. 그러나 1년에 두 번, 장애 진행을 모니터링하기 위해 신체 검사와 혈액 검사를 받아야 합니다.

약물 우르소데옥시콜산은 가려움증을 완화하는 데 도움이 될 수 있습니다. 재발하는 세균성 담관염은 항생제로 치료합니다. 필요한 경우 ERCP를 실시하여 막힌 담관을 넓힙니다(확장시킵니다). 때때로 담관이 열려 있도록 하는 도관(스텐트)을 일시적으로 삽입하기도 합니다.

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