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일차성 담즙성 담관염(PBC)

(Primary Biliary Cirrhosis)

작성자:

Jesse M. Civan

, MD, Thomas Jefferson University Hospital

최근 전체 검토/개정 2019년 12월 3일| 최근 내용 수정일 2019년 12월 4일

일차성 담즙성 담관염(PBC)은 간 내 담관에 있는 진행성 상처들에 의한 염증입니다. 결국 담관이 막히고, 간에 흉터가 생기며, 간경변증과 간부전이 발생합니다.

  • 일차성 담즙성 담관염(PBC)은 아마도 자가면역 반응에서 기인할 것입니다.

  • 이 장애는 일반적으로 가려움, 피로, 구강과 눈 건조증, 황달을 야기하나, 일부 사람들은 증상이 없습니다.

  • 일부 항체를 측정하는 혈액 검사가 보통 진단을 확진할 수 있습니다.

  • 치료에는 증상 완화, 간 손상 둔화, 합병증 치료 등이 있습니다.

(또한 간경변증 참조.)

일차성 담즙성 담관염(PBC)은 남성이든 여성이든 나이에 관련 없이 발생할 수 있지만, 35~70세의 여성들에게 가장 일반적입니다. 일차성 담즙성 간경변증은 가족력에 의해 발생하는 경향도 있습니다.

간은 소화를 돕는 녹황색의 농후한 점액인 담즙을 생성합니다. 뿐만 아니라 담즙은 특정 폐기물(주로 빌리루빈과 초과 콜레스테롤)과 약물의 부산물을 체내에서 배출하는 데도 도움이 됩니다. 담도는 간에서 담낭을 거쳐 소장까지 담즙을 운반하는 작은 관입니다. 일차성 담즙성 담관염은 간 내 작은 담관과 이 담관 근처의 간 세포에만 영향을 미칩니다. 일차성 경화성 담관염인 또 다른 염증성 담관 질환은 간 안쪽 및 바깥쪽의 담관들에 영향을 미칩니다.

일차성 담즙성 담관염은 담관 염증으로 시작됩니다. 염증은 간에서 나오는 담즙 흐름을 막습니다. 따라서 담즙이 간 세포에 남아 염증을 야기합니다. 염증으로 인한 손상이 경미한 경우, 간이 일반적으로 새로운 간 세포를 만들어 간 세포가 죽을 때 남기는 복잡한 결합 조직(내부 조직)에 부착하여 스스로 복구합니다. 염증이 확산됨에 따라, 격자의 흉터 조직(섬유증)이 간 전체에 발생합니다. 흉터 조직은 기능을 수행하지 못하고, 간의 내부 구조를 왜곡시킬 수 있습니다. 흉터와 왜곡이 광범위해질 때, 간경변증이 발생합니다.

원인들

원인은 명확하지 않으나, 아마도 자가면역 반응일 것입니다(면역체계가 자신의 신체 조직 공격). 일차성 담즙성 담관염은 종종 류마티스 관절염, 피부경화증, 쇼그렌 증후군 또는 자가면역성 갑상선염과 같은 자가면역 질환이 있는 사람들에서 발생합니다.

PBC 환자들의 95% 이상은 혈액에 일부 비정상 항체를 가지고 있으므로, 자가면역 원인 또한 가능한 것으로 생각됩니다. 이 항체들이 미토콘드리아(세포에서 에너지를 생산하는 미세 구조)를 공격합니다. 그러나 이 항체들이 담관 파괴에 관여하지 않습니다. 다른 면역 세포들이 담관을 공격합니다. 이 공격을 촉발하는 요인은 알려져 있지 않으나, 바이러스 또는 독성 물질에 대한 노출 때문일 수 있습니다.

증상

일반적으로, PBC는 매우 점진적으로 시작됩니다. 약 절반 가량이 처음에 증상을 경험하지 않습니다.

종종 첫 증상은 다음과 같습니다.

  • 가려움증

  • 피로

  • 구강 건조 및 눈 건조

다른 증상들은 몇 달 또는 몇 년 후까지 발생하지 않을 수도 있습니다.

  • 피부가 어두워지거나 신경이 손상될 수 있습니다(신경병증).

  • 사람들은 상 복부에 불편함을 느끼기도 합니다.

  • 때때로 지방이 피부(황색종) 또는 눈꺼풀(황색판종)의 작은 황색 덩어리에 축적됩니다.

질환이 진행됨에 따라, 가려움이 사라지고 황색 덩어리가 작아질 수 있습니다.

  • 황달(피부 및 흰자위의 노란 변색)이 나타날 수 있습니다.

  • 체액이 복부 내(복수) 또는 신체의 다른 부위(예: 발목, 발) (부종)에 축적될 수 있습니다.

결국, 간경변증의 증상과 합병증이 발생할 수 있습니다. 지용성 비타민(A, D, E, K)을 포함한 지방이 종종 제대로 흡수되지 않습니다. 비타민 D의 부적절한 흡수는 골다공증을 초래하고, 비타민 K의 부적절한 흡수는 쉬운 멍들기와 출혈에 기여합니다. 신체가 지방을 흡수할 수 없는 경우, 대변이 옅은 색의 부드럽고 양이 많으며 기름투성이고 이상할 정도로 역겨운 냄새가 날 수 있습니다(지방변).

또한 간과 비장이 비대해질 수 있습니다. 하지만 상처가 진행되면서, 간이 수축됩니다.

진단

  • 비정상 간 기능 검사

  • 미토콘드리아에 대한 항체

  • 영상 검사

  • 생검

의사가 피로, 가려움과 같은 전형적인 증상을 경험하는 중년 여성에서 이 질환을 의심할 수 있습니다. 그러나 간 기능을 평가하는 일상적인 혈액 검사 결과가 비정상이므로, 많은 사람들에서 증상이 나타나기 오래 전에 질환이 발견됩니다.

신체 검사 동안, 의사가 비대하고 단단한 간(약 25%에서) 또는 비대한 비장(약 15%에서)을 촉진할 수 있습니다.

PBC가 의심되는 경우, 의사들이 미토콘드리아에 대한 항체를 확인하기 위해 간 검사, 영상 검사, 혈액 검사를 실시합니다.

간 외부 담관들의 이상 또는 폐색 여부를 확인하기 위해 영상 검사를 실시합니다. 이 검사들에는 담관계의 자기공명영상(MRI, 자기공명 담관조영이라 부름), 종종 초음파촬영 등이 있습니다. 이 검사 결과가 명확하지 않은 경우, 내시경 역행 쓸개이자조영술 촬영을 실시할 수 있습니다. 이 절차를 위해, X-레이상에서 볼 수 있는 물질(조영제)를 구강을 통해 담관으로 삽입한 투시관(내시경)을 통해 주사한 후 X-레이를 촬영합니다. 간 외부에 폐색이 없는 경우 간이 문제 부위임을 의미하므로, PBC 진단을 지지합니다.

간 생검(현미경으로 검사하기 위해 조직 검체 채취)은 진단을 확진하기 위해 보통 실시합니다. 또한 조직검사가 의사가 질환이 얼마나 진행되었는지(단계)에 대해 확인하는 데 도움을 줍니다.

예후

일차성 담즙성 담관염이 얼마나 빨리 진행되는지는 크게 다르지만, 보통 천천히 진행됩니다. 증상들이 2년 동안 또는 최대 10~15년 동안 나타나지 않을 수 있습니다. 어떤 사람들은 3~5년 내에 매우 아프게 됩니다. 일단 증상이 진행되면, 기대수명은 약 10년 이내입니다. 일부 특징들이 이 질환이 빠르게 진행될 것임을 시사합니다.

  • 빠르게 악화되는 증상

  • 고령

  • 체액 축적과 간경변증의 다른 증상들

  • 류마티스 관절염과 같은 자가면역 질환의 존재

  • 일부 비정상 간 검사 결과

가려움이 사라지고 황색 지방 덩어리가 수축되며 황달이 발생하는 경우, 몇 개월 내에 사망할 수 있습니다.

치료

알려진 치유가 없습니다. 치료는 다음과 같습니다.

  • 증상, 주로 가려움을 완화시켜 주는 약물

  • 간 손상의 진행을 늦춰주는 우르소데옥시콜산

  • 오베티콜산은 2016년 식품의약청(FDA)이 일차성 담즙성 담관염(PBC) 치료제로 승인한 신약입니다. 이 약물은 우르소데옥시콜산이 제대로 기능하지 않는 사람들에게 사용되도록 만들어졌습니다. 진행성 간질환이 있는 사람에게는 신중하게 사용해야 합니다.

  • 합병증 치료

  • 궁극적으로 간 이식

이 때 술은 절대 마시면 안됩니다. 간을 손상시킬 수 있는 약물 복용은 중단해야 합니다.

리팜핀, 날트렉손(아편유사제), 세르트랄린 또는 우르소데옥시콜산 + 자외선과 마찬가지로, 콜레스티라민이 가려움을 통제할 수 있습니다.

특히 질환이 진행되기 전 사용하는 경우, 우르소데옥시콜산이 간 손상을 줄여주고 수명을 연장하며 간 이식의 필요를 지연시켜 줍니다. 오베티콜산은 우르소데옥시콜산 단일요법이 효과적이지 않은 다수의 PBC 환자들에서 간 관련 혈액 검사를 개선시키는 것으로 입증되었으며 FDA로부터 승인받은 신약입니다.

칼슘 및 비타민 D 보충제는 골다공증을 방지하거나 질환이 진행되는 것을 저하시키는 데 도움을 주기 위해 복용할 필요가 있습니다. 체중 부하 운동, 비스포스포네이트 또는 라록시펜도 또한 골다공증을 방지하거나 저하시키는 데 도움을 줄 수 있습니다. 비타민 A, D, E 및 K 보충제는 비타민 결핍을 해결하기 위해 필요할 수도 있습니다. 비타민 A, D, E는 경구로 복용할 수 있습니다. 비타민 K는 주사를 통해 투여받습니다.

질환이 진행되었을 때는 간 이식이 최선의 치료법입니다. 이는 수명을 연장시킬 수 있습니다. 이식 후, PBC는 일부 사람들에서 재발하나, 드물게 중증이 됩니다.

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