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일차성 담즙성 담관염(PBC)

(일차성 담즙성 간경변증)

작성자:

Jesse M. Civan

, MD, Thomas Jefferson University Hospital

최근 전체 검토/개정 2019년 12월 3일| 최근 내용 수정일 2019년 12월 4일

일차성 담즙성 담관염(PBC)은 간 내 담관에 있는 진행성 상처들에 의한 염증입니다. 결국 담관이 막히고, 간에 흉터가 생기며, 간경변증과 간부전이 발생합니다.

일차성 담즙성 담관염(PBC)은 남성이든 여성이든 나이에 관련 없이 발생할 수 있지만, 35~70세의 여성들에게 가장 일반적입니다. 일차성 담즙성 간경변증은 가족력에 의해 발생하는 경향도 있습니다.

간은 소화를 돕는 녹황색의 농후한 점액인 담즙을 생성합니다. 뿐만 아니라 담즙은 특정 폐기물(주로 빌리루빈과 초과 콜레스테롤)과 약물의 부산물을 체내에서 배출하는 데도 도움이 됩니다. 담도는 간에서 담낭을 거쳐 소장까지 담즙을 운반하는 작은 관입니다. 일차성 담즙성 담관염은 간 내 작은 담관과 이 담관 근처의 간 세포에만 영향을 미칩니다. 일차성 경화성 담관염 일차성 경화성 담관염 일차성 경화성 담관염은 진행성 흉터 및 간 안쪽과 바깥쪽에 담관의 좁아져서 생긴 염증입니다. 결국 관은 막히게 되고 없어집니다. 간경변증, 간 기능 부전 그리고 때때로 담관 암으로 발전됩니다. 증상들은 점진적으로 시작되고 악화된 피로, 가려움 및 이후 황달 등이 이에 해당됩니다. 영상 검사를 통해 진단을 확인할 수 있습니다. 치료는 증상... 더 읽기 인 또 다른 염증성 담관 질환은 간 안쪽 및 바깥쪽의 담관들에 영향을 미칩니다.

일차성 담즙성 담관염은 담관 염증으로 시작됩니다. 염증은 간에서 나오는 담즙 흐름을 막습니다. 따라서 담즙이 간 세포에 남아 염증을 야기합니다. 염증으로 인한 손상이 경미한 경우, 간이 일반적으로 새로운 간 세포를 만들어 간 세포가 죽을 때 남기는 복잡한 결합 조직(내부 조직)에 부착하여 스스로 복구합니다. 염증이 확산됨에 따라, 격자의 흉터 조직(섬유증 간 섬유증 섬유증은 간 내 비정상적으로 많은 양의 흉터 조직 형성입니다. 이는 간이 손상된 세포를 복구하고 교체하려 시도할 때 발생합니다. 많은 상태들이 간을 손상시킬 수 있습니다. 섬유증 자체가 증상을 야기하지 않으나, 심각한 흉터가 간경변증을 초래할 수 있고... 더 읽기 )이 간 전체에 발생합니다. 흉터 조직은 기능을 수행하지 못하고, 간의 내부 구조를 왜곡시킬 수 있습니다. 흉터와 왜곡이 광범위해질 때, 간경변증 간경변증 간경변증은 많은 양의 정상 간 조직이 비기능 흉터 조직으로 영구적으로 교체될 때 발생하는 간 내부 구조의 광범위한 만곡입니다. 흉터 조직은 간이 반복적으로 또는 지속적으로 손상될 때 발생합니다. 만성 알코올 남용, 만성 바이러스성 간염, 알코올 사용 때문이 아닌 지방간이 간경변증의 가장 일반적인 원인입니다. 간경변증이 발생할 때 나타나는... 더 읽기 간경변증 이 발생합니다.

PBC의 원인

원인은 명확하지 않으나, 아마도 자가면역 반응 자가면역 질환 자가면역 질환은 인체가 자신의 조직을 공격하는 인체 면역 체계의 기능 부전을 말합니다. 무엇이 자가면역 질환을 야기하는지는 알려져 있지 않습니다. 유발 질환, 영향을 받는 인체 부위에 따라 증상이 다양합니다. 몇 가지 혈액 검사를 실시하여 자가면역 질환을 확인하기도 합니다. 치료는 자가면역 질환의 유형에 따라 결정하고 때로는 면역 체계의... 더 읽기 일 것입니다(면역체계가 자신의 신체 조직 공격). 일차성 담즙성 담관염은 종종 류마티스 관절염 류마티스 관절염(RA) 류마티스 관절염은 관절(보통 손과 발 관절 포함)에 염증이 생겨 부기, 통증, 종종 관절 파괴를 초래하는 염증성 관절염입니다. 면역체계가 관절 및 결합 조직을 손상시킵니다. 관절(일반적으로 사지의 작은 관절)에 통증이 생기고, 기상 시 및 쉬고 난 후 60분 이상 지속되는 경직이 나타납니다. 발열, 쇠약, 다른 기관 손상이 발생할 수 있습니다... 더 읽기 류마티스 관절염(RA) , 피부경화증 전신 경화증 전신 경화증은 피부, 관절, 내부 기관의 퇴행성 변화와 흉터, 혈관 이상을 특징으로 하는 드문 만성 자가면역 류마티스 질환입니다. 전신 경화증의 원인은 알려져 있지 않습니다. 손가락 부기, 간헐적인 손가락 냉기와 푸른 변색, 영구적(보통 고정) 자세로의 관절 동결(구축), 위장관계, 폐, 심장 또는 신장 손상이 발생할 수 있습니다. 종종... 더 읽기 전신 경화증 , 쇼그렌 증후군 쇼그렌 증후군 쇼그렌 증후군은 흔한 자가면역 류마티스 질환으로, 눈, 구강, 다른 점막의 과도한 건조를 특징으로 합니다. 백혈구가 액체를 분비하는 샘을 침윤하여 손상시킬 수 있으며, 때때로 다른 기관들이 손상될 수 있습니다. 진단에 도움을 주기 위해 입증된 기준을 사용할 수 있으며, 눈물과 타액 생성을 측정하고 혈중 비정상적인 항체의 유무를 평가하기 위한... 더 읽기 쇼그렌 증후군 또는 자가면역성 갑상선염 하시모토 갑상선염 하시모토 갑상샘염은 갑상샘의 만성 자가면역성 염증입니다. 하시모토 갑상선염은 인체가 갑상선 세포를 공격할 때(자가면역 반응) 일어납니다. 우선, 갑상선이 정상적으로 기능하거나, 활동부진성이거나(갑상선기능저하증), 드물게는 과다활동성(갑상선기능항진증)일 수 있습니다. 대부분의 사람들은 결국 갑상선기능저하증이 발생합니다. 갑상선기능저하증이 있는... 더 읽기 과 같은 자가면역 질환이 있는 사람들에서 발생합니다.

PBC 환자들의 95% 이상은 혈액에 일부 비정상 항체를 가지고 있으므로, 자가면역 원인 또한 가능한 것으로 생각됩니다. 이 항체들이 미토콘드리아(세포에서 에너지를 생산하는 미세 구조)를 공격합니다. 그러나 이 항체들이 담관 파괴에 관여하지 않습니다. 다른 면역 세포들이 담관을 공격합니다. 이 공격을 촉발하는 요인은 알려져 있지 않으나, 바이러스 또는 독성 물질에 대한 노출 때문일 수 있습니다.

PBC의 증상

일반적으로, PBC는 매우 점진적으로 시작됩니다. 약 절반 가량이 처음에 증상을 경험하지 않습니다.

종종 첫 증상은 다음과 같습니다.

  • 가려움증

  • 피로

  • 구강 건조 및 눈 건조

다른 증상들은 몇 달 또는 몇 년 후까지 발생하지 않을 수도 있습니다.

질환이 진행됨에 따라, 가려움이 사라지고 황색 덩어리가 작아질 수 있습니다.

또한 간과 비장이 비대해질 수 있습니다. 하지만 상처가 진행되면서, 간이 수축됩니다.

PBC의 진단

  • 비정상 간 기능 검사

  • 미토콘드리아에 대한 항체

  • 영상 검사

  • 생검

PBC가 의심되는 경우, 의사들이 미토콘드리아에 대한 항체를 확인하기 위해 간 검사, 영상 검사, 혈액 검사를 실시합니다.

간 외부 담관들의 이상 또는 폐색 여부를 확인하기 위해 영상 검사 간 및 담낭의 영상 검사 간, 담낭, 담도의 영상 검사에는 초음파촬영, 방사성 핵종 스캔, 컴퓨터 단층촬영(CT), 자기공명영상(MRI), 내시경 역행 쓸개이자조영술(ERCP), 피부 간경유 쓸개관조영술, 수술담관조영술, 단순 X-레이 등이 있습니다. (또한 간과 담낭에 대한 개요 참조) 초음파촬영은 간, 담낭 및 담관의 영상을 제공하기 위해 음파를 사용하는 검사입니다... 더 읽기 를 실시합니다. 이 검사들에는 담관계의 자기공명영상(MRI, 자기공명 담관조영이라 부름), 종종 초음파촬영 등이 있습니다. 이 검사 결과가 명확하지 않은 경우, 내시경 역행 쓸개이자조영술 촬영을 실시할 수 있습니다. 이 절차를 위해, X-레이상에서 볼 수 있는 물질(조영제)를 구강을 통해 담관으로 삽입한 투시관(내시경)을 통해 주사한 후 X-레이를 촬영합니다. 간 외부에 폐색이 없는 경우 간이 문제 부위임을 의미하므로, PBC 진단을 지지합니다.

PBC의 예후

일차성 담즙성 담관염이 얼마나 빨리 진행되는지는 크게 다르지만, 보통 천천히 진행됩니다. 증상들이 2년 동안 또는 최대 10~15년 동안 나타나지 않을 수 있습니다. 어떤 사람들은 3~5년 내에 매우 아프게 됩니다. 일단 증상이 진행되면, 기대수명은 약 10년 이내입니다. 일부 특징들이 이 질환이 빠르게 진행될 것임을 시사합니다.

PBC의 치료

알려진 치유가 없습니다. 치료는 다음과 같습니다.

  • 증상, 주로 가려움을 완화시켜 주는 약물

  • 간 손상의 진행을 늦춰주는 우르소데옥시콜산

  • 오베티콜산은 2016년 식품의약청(FDA)이 일차성 담즙성 담관염(PBC) 치료제로 승인한 신약입니다. 이 약물은 우르소데옥시콜산이 제대로 기능하지 않는 사람들에게 사용되도록 만들어졌습니다. 진행성 간질환이 있는 사람에게는 신중하게 사용해야 합니다.

  • 합병증 치료

  • 궁극적으로 간 이식

이 때 술은 절대 마시면 안됩니다. 간을 손상시킬 수 있는 약물 복용은 중단해야 합니다.

리팜핀, 날트렉손(아편유사제), 세르트랄린 또는 우르소데옥시콜산 + 자외선과 마찬가지로, 콜레스티라민이 가려움을 통제할 수 있습니다.

특히 질환이 진행되기 전 사용하는 경우, 우르소데옥시콜산이 간 손상을 줄여주고 수명을 연장하며 간 이식의 필요를 지연시켜 줍니다. 오베티콜산은 우르소데옥시콜산 단일요법이 효과적이지 않은 다수의 PBC 환자들에서 간 관련 혈액 검사를 개선시키는 것으로 입증되었으며 FDA로부터 승인받은 신약입니다.

칼슘 및 비타민 D 보충제는 골다공증 골다공증 골다공증은 골밀도 감소가 뼈를 약화시켜 부러질(골절) 가능성이 높은 병태입니다. 노화, 에스트로겐 결핍, 낮은 비타민 D 또는 칼슘 섭취, 일부 질환이 골밀도와 강도를 유지하는 구성요소량을 감소시킬 수 있습니다. 골다공증은 골절이 발생할 때까지 증상을... 더 읽기 골다공증 을 방지하거나 질환이 진행되는 것을 저하시키는 데 도움을 주기 위해 복용할 필요가 있습니다. 체중 부하 운동, 비스포스포네이트 또는 라록시펜도 또한 골다공증을 방지하거나 저하시키는 데 도움을 줄 수 있습니다. 비타민 A, D, E 및 K 보충제는 비타민 결핍을 해결하기 위해 필요할 수도 있습니다. 비타민 A, D, E는 경구로 복용할 수 있습니다. 비타민 K는 주사를 통해 투여받습니다.

PBC에 관한 추가 정보

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