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간의 굴모양혈관 폐쇄 증후군

(정맥-폐쇄질환)

작성자:

Whitney Jackson

, MD, University of Colorado School of Medicine

최근 전체 검토/개정 2020년 5월 4일| 최근 내용 수정일 2020년 5월 6일
주제 참고 자료

간의 굴모양혈관 폐쇄 증후군은 간의 초소(현미경적) 정맥이 차단되는 것입니다.

  • 복부에 체액이 축적되기 쉽고 비장이 비대해지고 식도에 심각한 출혈이 나타날 수 있습니다.

  • 피부와 눈의 흰자는 황색으로 변하고 복부는 비대해질 수 있습니다.

  • 의사는 증상과 도플러 초음파촬영을 토대로 증상을 판단합니다.

  • 원인은 가급적 교정하거나 해소하며 증상은 치료합니다.

굴모양혈관 폐쇄 증후군은 버드-키아리 증후군 버드-키아리 증후군 버드-키아리 증후군은 간에서 배출되는 혈류를 완전히 또는 부분적으로 차단하는 혈전으로 인해 나타납니다. 차단은 간에서 하대정맥으로 혈액을 전달하는 소정맥과 대정맥(간 정맥)에서 모두 나타날 수 있습니다. 일부 환자는 증상이 나타나지 않지만 피로와 복통, 오심, 황달이 나타나는 환자도 있습니다. 복부에 체액이 축적되고 비장이 비대해지고 간혹... 더 읽기 과 유사하지만, 간이나 간 외부 혈관의 대혈관이 아니라 간의 매우 작은 혈관에서만 혈류가 차단된다는 차이가 있습니다. 즉, 차단은 간대정맥과 하대정맥(간을 비롯하여 인체 하부에서 심장으로 혈액을 전달하는 대정맥)에 영향을 주지 않습니다.

굴모양혈관 폐쇄 증후군은 어떤 연령에서든 발생할 수 있습니다.

간의 혈류가 차단되기 때문에 혈액은 간에 정체됩니다. 이 경우 이러한 정체(울혈)은 간에 유입되는 혈액량을 저하시킵니다. 간세포는 혈액을 충분히 공급받지 못하기 때문에(허혈) 손상을 입습니다. 울혈은 간의 충혈과 비대를 일으킵니다. 뿐만 아니라 울혈은 문맥의 혈압 상승(문맥고혈압 문맥 고혈압 문맥 고혈압은 문맥(혈액을 장으로부터 간까지 전달해 주는 대정맥) 및 그 가지에서 발생하는 비정상적인 고혈압입니다. 서양에서 문맥 고혈압을 일으키는 가장 흔한 원인은 간경변증(간의 구조를 일그러뜨리고 간 기능을 손상시키는 반흔)입니다. 문맥 고혈압은 복부 부기(복수), 복부 불편, 혼돈, 소화관 출혈 등을 일으킬 수 있습니다. 의사는 증상... 더 읽기 )을 일으킵니다. 문맥 고혈압의 경우 식도 정맥이 뒤틀리고 팽창(정맥류)될 수 있습니다(식도 정맥류 위장 출혈 출혈은 구강부터 항문까지 소화(위장[GI])관 어디든지 발생할 수 있습니다. 혈액은 육안으로 쉽게 볼 수 있거나(현성 출혈), 너무 양이 적어서 볼 수 없을 수 있습니다(잠재 출혈). 잠재 출혈은 특수 화학물질을 사용하여 대변 검체를 검사하는 방법을... 더 읽기 위장 출혈 ). 문맥의 혈압 상승과 간 울혈은 복부에 체액을 축적시키며 이러한 증상은 복수 복수 복수는 단백질이 함유된 액체(복수)가 복부 안에 누적된 것을 말합니다. 많은 장애들이 복수를 야기할 수 있으나, 가장 일반적인 장애는 간으로 혈액을 운반하는 정맥 내 고혈압(문맥 고혈압)으로, 이는 보통 간경변증 때문입니다. 대량의 복수가 축적되면 복부는 매우 커지고 이로 인해 때때로 식욕 부진을 일으키고 호흡 부족 및 불편감을 느끼게 됩니다... 더 읽기 라고 합니다. 비장도 비대해지는 경향을 나타냅니다.

알고 계십니까?

  • 일부 허브차는 간의 굴모양혈관 폐쇄 증후군을 유발할 수 있습니다.

간의 혈액 공급

간의 혈액 공급

굴모양혈관 폐쇄 증후군의 원인

공통된 원인은 다음과 같습니다.

굴모양혈관 폐쇄 증후군의 증상

식도의 정맥류가 파열되어 간혹 심각한 출혈이 일어날 수 있으며 환자는 피를 토하거나 쇼크 쇼크 쇼크는 장기로 가는 혈류가 적어 산소 공급이 감소되고 따라서 장기 손상과 경우에 따라 사망을 초래하는 생명을 위협하는 병태입니다. 혈압은 대개 낮습니다. (또한 저혈압 참조.) 쇼크에는 다음과 같은 여러 가지 원인이 있습니다. 적은 혈액량, 불충분한 심장 박출 능력 또는 과도하게 넓어진 혈관(확장). 혈액량이 너무 적거나 심장의 박출 능력이... 더 읽기 가 오는 경우도 있습니다. 혈액은 소화관을 통과하여 타르질의 악취가 나는 흑색변을 배출할 수 있습니다(흑색변이라고 함). 출혈이 심하면 쇼크가 동반됩니다. 일부 환자는 뇌기능 악화(간성 뇌병증 간성 뇌병증 간성 뇌병증은 일반적으로 간에 의해 제거되는 독성 물질이 혈액에 축적되어 뇌에 도달하므로 중증 간질환이 있는 사람들에게 발생하는 뇌 기능 저하입니다. 간성 뇌병증은 오래 가는(만성) 간질환을 앓는 사람에서 발생합니다. 간성 뇌병증은 소화관의 출혈, 감염, 처방대로 약물 복용 실패, 또는 다른 스트레스 등에 의해 발생할 수 있습니다. 인격... 더 읽기 )와 함께 간부전 간부전 간부전은 간 기능이 심각하게 악화된 것입니다. 간부전은 간을 손상시키는 질환 또는 물질에 의해 발생합니다. 대부분의 사람에게는 황달(황색 피부와 눈), 피곤감 및 쇠약감, 식욕 부진 등의 증상이 나타납니다. 기타 증상으로는 복부 내 체액 축적(복수) 및 쉽게 멍이 드는 경향 및 출혈이 일어나는 경향이 있습니다. 의사는 일반적으로 증상 및... 더 읽기 이 나타나 혼돈과 혼수로 이어질 수 있습니다.

굴모양혈관 폐쇄 증후군의 진단

  • 의사의 평가

  • 간 검사 및 혈액 응고 검사

  • 초음파촬영 또는 침습적 검사

특히 환자가 질환을 초래할 수 있는 물질을 섭취하였거나 증상이 나타날 경우(특히 골수나 줄기세포 이식을 한 환자) 의사는 간기능 부전을 암시하는 증상이나 혈액검사 결과를 토대로 굴모양혈관 폐쇄 증후군을 의심합니다. 혈액검사를 아직 실시하지 않았다면 혈액 검사를 실시하여 간의 기능과 간의 손상 여부(간 검사 간 혈액 검사 간 검사들은 간질환(예: 헌혈 혈액 내 간염)이 있는지 선별검사하고, 간질환의 중증도 및 진행 정도와 치료에 대한 반응을 측정하는 비침습적인 방법을 나타내는 혈액 검사입니다. 실험실 검사는 일반적으로 다음에 효과적입니다. 간 염증, 손상 또는 기능장애... 더 읽기 )를 판단하고 혈액 응고를 평가합니다.

굴모양혈관 폐쇄 증후군의 예후

예후는 손상의 범위와 환자가 계속해서 세네시오차를 마시는 경우와 같이 증상을 유발하는 상태가 재발되거나 지속되는지 여부에 따라 달라집니다.

물질 섭취에 원인이 있다면 물질의 사용을 중단하면 간 손상의 악화를 예방하는 데 도움이 됩니다.

굴모양혈관 폐쇄 증후군의 치료

  • 원인 치료

  • 혈관 차단으로 나타나는 문제의 치료

차단에 대해서는 구체적인 치료법이 없습니다. 가급적 원인을 해소하거나 치료해야 합니다. 예를 들어 환자가 물질(예: 허브차)을 섭취하거나 간을 손상시킬 수 있는 약물을 복용하고 있다면 중단해야 합니다.

우르소데옥시콜산은 골수나 줄기세포 이식 줄기세포 이식 줄기세포 이식은 건강한 사람으로부터 줄기세포(미분화 세포)를 제거하여 심각한 혈액 질환이 있는 사람에게 주입하는 것입니다. (이식의 개요도 참조.) 줄기세포는 다른 많은 분화 세포가 파생될 수 있는 미분화 세포입니다. 줄기세포는 다음에서 얻을 수 있습니다. 태아가 태어난 후 탯줄의 혈액(산모가 기증함) 골수(골수 이식) 더 읽기 후 굴모양혈관 폐쇄 증후군이 나타나는 것을 예방하는 데 도움이 됩니다. 이식편대숙주병으로 인한 굴모양혈관 폐쇄 증후군은 면역 체계를 억제하는 데 사용되는 약물의 용량을 증가시키거나 데피브로티드 나트륨을 사용하여 치료할 수 있습니다.

혈관 차단으로 나타나는 증상을 치료합니다. 예를 들어, 저염(나트륨)식과 이뇨제는 복부에 체액이 축적되는 것을 방지하는 데 도움이 됩니다.

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간성 뇌병증
간성 뇌병증은 일반적으로 간에 의해 제거되는 독성 물질이 혈액에 축적되어 뇌에 도달하므로 발생하는 뇌 기능 저하입니다. 의사들은 간성뇌증이 있는 사람들에게 다음 평가 중 어떤 것을 권장합니까?

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