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横紋筋肉腫

執筆者:

Renee Gresh

, DO, Nemours A.I. duPont Hospital for Children

レビュー/改訂 2021年 6月
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やさしくわかる病気事典

横紋筋肉腫は進行の速いがんで、体中のほぼすべての軟部組織(筋肉など)に発生する可能性があります。

  • 横紋筋肉腫は体のどこにでもできますが、頭頸部、性器、尿路、腕や脚に多く発生します。

  • 症状は横紋筋肉腫ができた部位によって異なります。

  • 診断の際には画像検査と生検が行われます。

  • 治療としては、手術や化学療法のほか、ときには放射線療法が行われます。

米国では、毎年400~500例ほどの横紋筋肉腫が小児に発生していますこのがんは小児がん全体の3%を占めています。この種のがんと診断される小児の3分の2が7歳未満です。横紋筋肉腫は女児に比べて男児にわずかに多くみられ、黒人よりも白人に多く発生します。その主な理由は、黒人の女児にはあまりみられないためです。

横紋筋肉腫は、正常ならば筋肉細胞になる細胞から発生します。横紋筋肉腫の原因は不明です。

横紋筋肉腫は体のどこにでもできますが、次に挙げる部位に多く発生します。

  • 頭頸部(全体の約35%):学齢期の小児に最も多くみられる。

  • 性器や尿路:通常、膀胱、前立腺、腟にみられる(全体の約25%)。典型的には乳幼児に発生する。

  • 腕や脚(全体の約20%):青年に最も多くみられる。

  • 体幹やその他の部位(全体の約20%)

横紋筋肉腫は体の他の部位に転移します。しかし、たいていの場合、がんが転移する前に診断されます。がんが転移した後に診断されるのは、全患児の約15~25%です。それらの小児において、がんが最もよくみられる部位は肺です。そのほかにがんが転移する可能性がある部位は、骨、骨髄、リンパ節です。

横紋筋肉腫の症状

大半の患児では、横紋筋肉腫の最初の徴候は、硬いしこりや、以下のような、がんに侵された臓器に関連する問題です。

  • 眼:涙が溢れる、眼の痛み、眼球の突出

  • 鼻とのど:鼻づまり、声の変化、粘液や膿を含んだ鼻水

  • 性器または尿路:腹痛、腹部に触れるしこり、排尿が困難、血尿

  • 腕や脚:腕や脚の硬いしこり

腕や脚のがんは転移することが多く、特に肺、骨髄、リンパ節に転移します。通常、こうした転移によって症状が起こることはありません。

横紋筋肉腫の診断

  • CTまたはMRI検査

  • 腫瘍の生検または切除

しこりが検出された場合は、 CT検査 CT検査 CT検査(以前はCAT検査とよばれていました)では、X線源とX線検出器が患者の周りを回転します。最近の装置では、X線検出器は4~64列あるいはそれ以上配置されていて、それらが体を通過したX線を記録します。検出器によって記録されたデータは、患者の全周の様々な角度からX線により計測されたものであり、直接見ることはできませんが、検出器からコンピュータに送信され、コンピュータが体の2次元の断面のような画像(スライス画像)に変換します。(CTとは... さらに読む CT検査 または MRI検査 MRI検査 MRI検査は、強い磁場と非常に周波数の高い電磁波を用いて極めて詳細な画像を描き出す検査です。X線を使用しないため、通常はとても安全です。( 画像検査の概要も参照のこと。) 患者が横になった可動式の台が装置の中を移動し、筒状の撮影装置の中に収まります。装置の内部は狭くなっていて、強い磁場が発生します。通常、体内の組織に含まれる陽子(原子の一部で正の電荷をもちます)は特定の配列をとっていませんが、MRI装置の中で発生するような強い磁場の中に... さらに読む MRI検査 が行われます。しこりからサンプルを採取して顕微鏡で調べることで(生検)、横紋筋肉腫の診断が確定します。しこり全体を摘出することもあります。

転移の有無を調べるために、胸部CT検査、骨シンチグラフィー(骨の 核医学検査 核医学検査 核医学検査では、放射性核種を用いて画像を描出します。放射性核種とは放射線を出す元素のことで、エネルギーを放射線の形で放出することで、安定した状態になろうとする原子です。放射性核種の多くは高いエネルギーをガンマ線(人の手によらない、自然環境で発生するX線)または粒子( PET検査で使用される陽電子など)の形で放出します。( 放射線障害と 画像検査の概要も参照のこと。) 放射性核種は、甲状腺などの特定の臓器の病気を治療するのにも使用されます... さらに読む )、そして PET-CT検査 PET-CT検査 PET(陽電子放出断層撮影)検査は 核医学検査の一種です。放射性核種とは放射線を出す元素のことで、エネルギーを放射線の形で放出することで、安定した状態になろうとする原子です。放射性核種の多くは高いエネルギーの光子をガンマ線の形で放出しますが、PET検査では陽電子と呼ばれる粒子を放出する放射性核種を使用します。 PET検査では、体内で使用(代謝)されるグルコース(ブドウ糖)や酸素などの物質を... さらに読む PET-CT検査 と呼ばれる別の核医学検査が行われ、さらに、両方の寛骨(骨盤の骨)から 骨髄のサンプルが採取されて 骨髄検査 赤血球、ほとんどの 白血球、 血小板は、骨髄という骨の中にある脂肪に富んだ柔らかい組織でつくられます。場合によっては、血球が異常となった原因や、特定の種類の血球が少なすぎたり、多すぎたりする原因を特定するために、骨髄サンプルを調べなければならないことがあります。骨髄サンプルを採取するには、次の2つの方法を用いることができます。 骨髄穿刺(こつずいせんし):骨髄に針を刺して骨髄液と細胞を吸引することによって、骨髄液と細胞を採取する方法... さらに読む 検査されます。

横紋筋肉腫の予後(経過の見通し)

予後は、以下のいくつかの要因に基づきます。

  • がんの部位

  • 切除可能ながんの量

  • 転移の有無

  • 小児の年齢

  • 顕微鏡で調べたときの、がん細胞やがん組織の見た目

1歳未満または10歳以上の場合、予後(経過の見通し)が不良です。

上の要因の組合せに応じて、小児が低リスク、中リスク、高リスクに分類されます。低リスクとみなされる場合は90%以上の小児が生存しますが、高リスクとみなされる場合に生存できる小児は50%未満です。

横紋筋肉腫の治療

  • 手術と化学療法

  • 場合により放射線療法

治療では、 手術 がんの手術 手術は、がんに対して昔から用いられてきた治療法です。大半のがんでは、リンパ節や遠く離れた部位に転移する前に除去するには、手術が最も効果的です。手術のみを行う場合もあれば、 放射線療法や 化学療法などの治療法と併用する場合もあります( がん治療の原則も参照)。医師は以下の他の治療を行うことがあります。 手術前に腫瘍を小さくする治療(術前補助療法) 手術後にできるだけ多くのがん細胞が除去されるようにする治療(術後補助療法)... さらに読む 化学療法 化学療法とがんに対する他の全身療法 全身療法とは、がんに対して直接行うのではなく、身体全体に影響を及ぼす治療法です。化学療法は全身療法の一種であり、薬物を用いてがん細胞を死滅させるか、または増殖を阻止します。 がんの全身療法には次のようなものがあります。 ホルモン療法 化学療法(抗がん剤) 分子標的療法 さらに読む 、ときには 放射線療法 がんに対する放射線療法 放射線は、コバルトなどの放射性物質や、粒子加速器(リニアック)などの特殊な装置から発生する強いエネルギーの一種です。 放射線は、急速に分裂している細胞や DNAの修復に困難がある細胞を優先的に破壊します。がん細胞は正常な細胞より頻繁に分裂し、多くの場合、放射線によって受けた損傷を修復することができません。そのため、がん細胞はほとんどの正常な細胞よりも放射線で破壊されやすい細胞です。ただし、放射線による破壊されやすさはがん細胞によって異な... さらに読む が行われます。手術時には、可能であればがん全体を切除します。

すべての患児が化学療法で治療されます。最もよく使用される薬は、ビンクリスチン、アクチノマイシンD、シクロホスファミド、ドキソルビシン、イホスファミド、エトポシドです。ほかにはノギテカンやイリノテカンという薬が使用されることもあります。

手術後もがんがいくらか残っている場合や、がんが中リスクまたは高リスクである場合には、一般的に放射線療法が行われます。

さらなる情報

役立つ可能性がある英語の資料を以下に示します。こちらの情報源の内容について、MSDマニュアルでは責任を負いませんのでご了承ください。

  • 米国がん協会:あなたの子どもががんと診断されたら(If Your Child Is Diagnosed With Cancer):がんになった小児の親や家族向けの情報源で、診断直後に生じる問題や疑問にどう対処するかについて情報を提供している

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