リンパ性間質性肺炎

執筆者：Joyce Lee, MD, MAS, University of Colorado School of Medicine

レビュー/改訂 2021年 6月

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リンパ性間質性肺炎は、成熟したリンパ球（白血球の一種）が肺胞（肺の空気の袋）に集積するまれな肺疾患です。

リンパ性間質性肺炎を特発性間質性肺炎の一種とみなす専門家もいます。リンパ性間質性肺炎は小児に発生することがあり、通常はヒト免疫不全ウイルス（HIV）に感染した小児にみられます。また、成人にも発生し、多くの場合、形質細胞疾患、シェーグレン症候群、橋本甲状腺炎、関節リウマチ、全身性エリテマトーデスなどの自己免疫疾患の患者にみられます。この病気は女性や女児により多くみられます。成人における平均発症年齢は54歳です。

リンパ性間質性肺炎の症状

小児では、せき、運動能力の低下などの症状が現れ、成長が止まり、体重が増えなくなることもあります。成人では、呼吸困難やせきが数カ月、場合によっては数年続くこともあります。まれに、体重減少、発熱、関節痛、寝汗などの症状がみられます。

診断には、胸部X線検査、CT検査、肺機能検査が必要です。肺機能検査では通常、肺に吸い込める空気の量が減少していることが明らかになります。しばしば気管支鏡検査を行い、肺の一部を生理食塩水で洗浄（気管支肺胞洗浄）した後、その洗浄液を回収して分析します。

血液検査で血液中のタンパク質に異常がみられることがあり、診断の確定に役立つことがあります。タンパク質を調べるこの血液検査は特に小児に有用で、診断を確定するのに十分となりえます。この異常が小児で認められない場合や成人の場合は、通常、肺生検が必要になります。

予後は予測が困難です。この病気は、自然に消失したり、治療で回復することもあれば、肺線維症やリンパ腫（がんの一種）に進行することもあります。診断から5年間生存する患者の割合は2分の1～3分の2です。

治療にはコルチコステロイドもしくは細胞傷害性薬剤（アザチオプリンやシクロホスファミド）、またはその両方が使用されますが、これらの薬剤が有効かどうかは明らかになっていません。

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