頭蓋内腫瘍の概要

脳腫瘍には2つの種類がある：

• 原発性脳腫瘍：脳に原発するもので，脳実質（例，神経膠腫［星細胞腫，乏突起膠腫，上衣腫，髄芽腫など］）または脳内神経外構造物（例，髄膜腫，聴神経腫瘍，その他の神経鞘腫）のいずれかに由来する

• 続発性脳腫瘍（転移性脳腫瘍）：脳以外の組織に原発し，脳に転移したもの

転移性脳腫瘍は原発性腫瘍の約10倍多くみられる。

脳への転移

画像

Image courtesy of William R. Shapiro, MD.

腫瘍の種類は部位（原発性脳腫瘍の一般的な局在症候の表を参照）および年齢によって若干異なる（年齢別の一般的な脳腫瘍の表を参照）。

神経機能障害の原因としては以下のものがある：

• 腫瘍による脳組織への浸潤および破壊

• 腫瘍による隣接組織の直接圧迫

• 頭蓋内圧亢進（腫瘍が頭蓋内を占拠するため）

• 腫瘍内部または外部からの出血

• 脳浮腫

• 硬膜静脈洞の閉塞（特に骨または硬膜外への転移性腫瘍によるもの）

• 髄液排出路の閉塞（第3脳室または後頭蓋窩腫瘍の早期に起こる）

• 髄液吸収路の閉塞（例，白血病または癌腫が髄膜に及ぶとき）

• 動脈血流の閉塞

• まれに腫瘍随伴症候群

悪性腫瘍は内部に血管を新生し，これが出血または閉塞することで，壊死および脳卒中に類似した神経機能障害を引き起こすことがある。転移性腫瘍の合併症としての出血は，黒色腫，腎細胞癌，絨毛癌，甲状腺癌，肺癌，または乳癌の患者で最も起こりやすい。

良性腫瘍は緩徐に増大する。かなり大きくなるまで症状を引き起こさないことがあるが，その理由の1つは，しばしば脳浮腫を欠くことである。原発性悪性腫瘍は急速に増殖するが，中枢神経系を越えて広がることはまれである。死亡は腫瘍の局所的増大に起因するため，悪性腫瘍だけでなく良性腫瘍も死に至る可能性がある。したがって脳腫瘍においては，良性か悪性かを鑑別することの予後予測上の重要性が他の部位の腫瘍と比べて低くなっている。

原発性腫瘍および転移性腫瘍によって引き起こされる症状は同じである。多くの症状は頭蓋内圧亢進の結果として起こる：

• 頭痛

• 精神状態の悪化

• 局所的脳機能障害

頭痛は最も頻度の高い症状である。頭痛は深いノンレム（非急速眼球運動）睡眠（通常は入眠後数時間）からの覚醒時に最も強くなりうるが，これはノンレム睡眠中に低換気が最大になり，それが脳血流を増加させ，ひいては頭蓋内圧を亢進させるからである。頭痛はまた進行性であり，臥位またはバルサルバ手技で悪化する可能性がある。頭蓋内圧が非常に高い場合，頭痛は嘔吐を伴うことがあり，ときに前兆の悪心がほとんどないこともある。

乳頭浮腫は脳腫瘍患者の約25％に発生するが，頭蓋内圧が亢進した場合でもみられないことがある。乳児期および幼児期早期には，頭蓋内圧亢進により頭部が拡大することがある。頭蓋内圧亢進が一定以上になると，脳ヘルニアが起こる。

精神状態の悪化は2番目に頻度の高い症状である。臨床像としては，眠気，嗜眠，人格変化，異常行動，認知障害などがあり，特に悪性脳腫瘍の患者にみられる。気道反射も障害されることがある。

局所脳機能障害では，様々な症状が引き起こされる。腫瘍の位置（原発性脳腫瘍の一般的な局在症候の表を参照）に応じて，局所神経脱落症状，内分泌機能異常，または焦点発作（ときに二次性全般化を伴う）が生じる。局所神経脱落症状はしばしば腫瘍の位置を示唆する。しかしながら，ときに局所神経脱落症状と腫瘍の位置が対応しない場合もある。そのような障害はfalse localizing signと呼ばれ，具体的には以下のものがある：

• 頭蓋内圧亢進が第6脳神経を圧迫することによる片側性または両側性外直筋麻痺（眼球外転麻痺を伴う）

• 小脳テントに対側の大脳脚が圧迫される（Kernohan notch）ことによる同側性片麻痺

• 対側の後頭葉虚血による同側の視野欠損

全般発作が生じることもあり，転移性脳腫瘍と比べて原発性脳腫瘍でより発生頻度が高い。意識障害は，脳ヘルニア，脳幹機能障害，またはびまん性両側性の大脳皮質機能不全により生じうる。

髄膜の炎症を引き起こす腫瘍もあり，その結果亜急性または慢性の髄膜炎になる。

• ガドリニウム造影剤を用いるT1強調MRIまたは造影CT

早期の脳腫瘍はしばしば誤診される。以下のいずれかを有する患者では脳腫瘍を考慮すべきである：

• 進行する局所性または全般性脳機能障害

• 新たな痙攣発作

• 持続性，原因不明の最近発生した頭痛，特に睡眠で悪化する場合

• 頭蓋内圧亢進の所見（例，乳頭浮腫，原因不明の嘔吐）

• 下垂体性または視床下部性内分泌障害

類似の所見は，その他の頭蓋内腫瘤（例，膿瘍，動脈瘤，動静脈奇形，脳内出血，硬膜下血腫，肉芽腫，神経嚢虫症などの寄生虫性嚢胞）または虚血性脳卒中により生じる可能性もある。

完全な神経学的診察，神経画像検査，胸部X線（転移の原発巣探索のため）検査を行うべきである。ガドリニウム造影剤を用いるT1強調MRIが第1選択の検査である。造影CTは代替選択肢の1つである。MRIはCTと比べて低悪性度星細胞腫および乏突起膠腫の早期検出に優れ，骨付近の脳構造（例，後頭蓋窩）をより鮮明に描出する。全脳画像で標的部位（例，トルコ鞍，小脳橋角部，視神経）の細部を十分に示せない場合は，その部位に限局した画像またはその他の特殊画像を撮影する。神経画像検査では正常であるが頭蓋内圧亢進が疑われる場合は，特発性頭蓋内圧亢進症を考慮して腰椎穿刺を施行すべきである。

腫瘍の種類に関する画像上の手がかりは，主に部位（原発性脳腫瘍の一般的な局在症候の表を参照）とMRIでの増強パターンであるが，これらによっても結論を下せない場合があり，脳生検（ときに切除生検）が必要になることがある。

一部の症例では，特殊検査（例，血中および髄液中の分子および遺伝子腫瘍マーカー）が役立つ可能性がある。AIDS患者では，中枢神経系リンパ腫が発生すると，一般的に髄液中でエプスタイン-バーウイルスのウイルス価が上昇する。

• 気道確保

• 頭蓋内圧亢進に対してデキサメタゾン

• 脳ヘルニアに対してマンニトール

• 切除，放射線療法，化学療法，またはこれらの組合せによる根治療法

昏睡状態または気道反射障害のある患者には気管挿管が必要である。

腫瘍による脳ヘルニアは，マンニトール25～100gの点滴静注，コルチコステロイド（例，デキサメタゾン16mg，静注に続いて4mg，経口または静注，6時間毎），および気管挿管により治療する。過換気により二酸化炭素分圧（PCO2）を26～30mmHgまで低下させる処置は，緊急時に頭蓋内圧を一時的に低下させるのに役立つ可能性がある。腫瘤性病変には可及的速やかに外科的減圧を行うべきである。

腫瘍による頭蓋内圧亢進があるが脳ヘルニアはない場合は，コルチコステロイド（例，デキサメタゾン4mg，経口，6～12時間毎，またはプレドニゾン30～40mg，経口，1日2回）により治療できる。

脳腫瘍の治療は病理および部位に依存する（聴神経腫瘍については聴神経腫瘍を参照）。外科的切除は，診断（切除生検）および症状緩和のために行うべきである。良性腫瘍はこれにより治癒することもある。脳実質へ浸潤している腫瘍に対しては，集学的な治療を行う。放射線療法が必要であり，また一部の患者では化学療法が有益となるようである。

転移性腫瘍の治療には放射線療法などがあり，ときに定位放射線手術も行われる。単発性転移の患者では，放射線療法の前に腫瘍の外科的切除を行うことで予後が改善する。