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脱髄疾患の概要

執筆者:

Michael C. Levin

, MD, College of Medicine, University of Saskatchewan

レビュー/改訂 2021年 3月
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中枢および末梢神経系の多くの神経線維を覆っている髄鞘は,軸索による神経インパルスの伝達を加速する。ミエリンを障害する疾患では神経伝達が阻害され,その症状は,神経系のいずれかの部分の障害を反映することがある。

中枢神経系の乏突起膠細胞により形成されるミエリンは,末梢でシュワン細胞より形成されるものと化学的,免疫学的に異なっている。したがって,ミエリンが障害される疾患には,主に末梢神経を侵すもの(例, ギラン-バレー症候群 ギラン-バレー症候群 (GBS) ギラン-バレー症候群は,急性で,通常は急速に進行するが自然治癒する炎症性多発神経障害であり,筋力低下および軽度の遠位部感覚消失を特徴とする。原因は自己免疫性であると考えられている。診断は臨床的に行う。治療法としては,免疫グロブリン静注療法,血漿交換などがあり,重症例では機械的人工換気も行う。... さらに読む 慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチー 慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチー(CIDP) 慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチーは,近位筋および遠位筋の左右対称性筋力低下と2カ月以上持続する病勢の進行を特徴とする,免疫介在性の多発神経障害である。 ( 末梢神経系疾患の概要も参照のこと。) 慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチー(CIDP)の症状は ギラン-バレー症候群のものに似ている。しかしながら,2カ月を超える病勢の進行はCIDPと... さらに読む ,その他の末梢性 多発神経障害 多発神経障害 多発神経障害は,単一の神経の分布域または一肢にとどまらない,びまん性の 末梢神経障害であり,典型的には比較的両側対称性である。電気診断検査を必ず施行すべきであり,障害されている神経構造物,障害の分布,および重症度の分類を行い,原因の同定に役立てる。治療は原因の是正に向けて行う。... さらに読む )と,主に中枢神経系を侵すものがある(中枢神経系の脱髄を引き起こしうる疾患 中枢神経系の脱髄が生じる可能性がある疾患 中枢神経系の脱髄が生じる可能性がある疾患 の表を参照)。中枢神経系においては,脳,脊髄,および視神経が最もよく障害される。

脱髄はしばしば,感染性,虚血性,代謝性,もしくは遺伝性の疾患,または毒性物質(例,アルコール,エタンブトール)によって二次的に生じることがある。原発性脱髄疾患では,原因は不明であるが,ときにウイルス感染後やウイルスワクチンの接種後に発症する場合があることから,機序として自己免疫反応が疑われている。

脱髄は分節性または斑状に生じる傾向があり,複数の領域が同時に,または連続的に侵される。しばしば再髄鞘化が生じ,神経機能の修復,再生,および完全な回復が得られる。しかしながら,広範なミエリン消失に続いて,通常は軸索変性としばしば細胞体変性が起こり,いずれも不可逆的な場合がある。

原因不明の神経脱落症状がみられる患者では,常に脱髄を考慮すべきである。原発性脱髄疾患は以下によって示唆される:

  • びまん性または多巣性の障害

  • 突然または亜急性の発症(特に若年成人)

  • 感染症後またはワクチン接種後数週間以内の発症

  • 増悪と寛解を繰り返す障害

  • 特定の脱髄疾患を示唆する症状(例,原因不明の視神経炎または核間性眼筋麻痺は多発性硬化症を示唆する)

具体的な検査および治療は,個々の疾患により異なる。

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