閉塞性血栓血管炎

症状と徴候は，動脈虚血および表在静脈血栓症のそれと同じである。一部の患者には，遊走性静脈炎（通常は足または下肢の表在静脈）の既往がみられる。

発症は緩徐で，上肢および下肢の最も遠位にある血管から始まり，冷感，しびれ，ピリピリ感，または灼熱痛を伴う。これらの症状は，疾患の客観的所見が得られる前に現れることがある。レイノー症候群がよくみられる。患肢に間欠性跛行が生じ（通常は足弓または下肢に起こり，手，腕，大腿部ではまれである），安静時痛に進行することがある。疼痛が重度で持続する場合は，しばしば患側の下肢で冷感，過度の発汗，およびチアノーゼがみられるようになるが，これは交感神経の過剰興奮に起因するものと考えられる。その後，ほとんどの患者で虚血性潰瘍が生じ，壊疽へと進行することもある。

足の単一または複数の動脈のほか，しばしば手首において，脈が減弱ないし消失する。喫煙者で四肢に潰瘍のある若年男性では，アレンテストが陽性（検者が尺骨動脈と橈骨動脈を同時に圧迫し，続いて交互に圧迫を解除したとき，手が蒼白のままとなる）の場合，本疾患が示唆される。罹患した手，足，指趾では，挙上による蒼白と下垂による発赤がよくみられる。虚血性潰瘍および壊疽は，通常は単一または複数の指趾において，本疾患の早期に発生することもあるが，急性には起こらない。非侵襲的な検査により，罹患した足趾，足，および手指に大幅な血流減少と血圧低下が認められる。

• 検査による虚血の他の原因の除外

• 血管造影

本症は病歴と身体所見から示唆される。以下の場合に診断確定となる：

• 下肢では足関節上腕血圧比（上肢での収縮期血圧に対する足関節での収縮期血圧の比）から，上肢では分節的血圧測定から，遠位部の虚血が示される

• 心エコー検査により心臓塞栓が除外される

• 血液検査（例，抗核抗体，リウマトイド因子，補体，抗セントロメア抗体，抗強皮症［SCL-70］抗体の測定）により血管炎が除外される。

• 抗リン脂質抗体の検査により抗リン脂質抗体症候群が除外される（ただし，閉塞性血栓血管炎ではわずかに高値となる可能性がある）。

• 血管造影で特徴的所見が認められる（手足の遠位動脈の分節的閉塞，閉塞部周辺にみられる蛇行したコルク栓抜き状の側副血管，アテローム性動脈硬化がない）

• 禁煙

• 局所的な処置

• ときに薬物療法

治療はタバコ使用の中止である。タバコ使用を続けた場合，疾患の進行は避けられず，重度の虚血を来し，しばしば肢切断が必要となる。

その他の対策として以下のものがある：

• 寒冷を避ける

• 血管収縮を引き起こす薬剤を避ける

• 熱傷，化学損傷，および機械的損傷（特に合っていない履き物による損傷）を避ける

禁煙の第一段階にある患者には，イロプロストを0.5～3ng/kg/分で6時間かけて静注する方法が肢切断の予防に役立つ可能性がある。ペントキシフィリン，カルシウム拮抗薬，およびトロンボキサン阻害薬の投与を経験的に試みてもよいが，これらの薬剤の使用を支持するデータはない。抗内皮細胞抗体測定を利用した疾患経過のフォローアップが研究されている。これらの治療選択肢が無効に終わった場合は，足関節上腕血圧比が0.35以上で糖尿病のない患者の約70％では，腰部交感神経の化学的アブレーションまたは外科的交感神経切除術により，虚血性疼痛を軽減し，潰瘍の治癒を促進することが可能である。