特発性間質性肺炎の概要

執筆者:Joyce Lee, MD, MAS, University of Colorado School of Medicine
レビュー/改訂 2021年 6月
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特発性間質性肺炎は、同じような症状と肺の病変がみられる原因不明の間質性肺疾患の総称です。

  • この疾患のいくつかのタイプは、ほかのものよりはるかに重篤になります。

  • 診断には、胸部X線検査やCT検査が必要で、通常は肺組織のサンプルの分析(生検)が行われます。

  • 治療法はこの疾患の種類によって異なります。

間質性肺疾患の概要も参照のこと。)

特発性という用語は原因不明という意味で、間質性肺疾患の原因が特定できない場合に特発性間質性肺炎と診断されます。肺炎はよく感染症であると思われがちですが、特発性間質性肺炎の原因は感染ではないと考えられています。

特発性間質性肺炎は8種類あります。発生頻度が高いものから順に並べると、次のようになります。

いずれの特発性間質性肺炎でもせきや息切れをきたし、肺に同様の病変がみられます。指先が厚くなったり、太鼓のばちのような形になることがあります(図「ばち状指を見分ける」を参照)。医師には聴診器を通して、しばしばパチパチという肺の音が聞こえます。いずれも症状は似ているものの、進行速度、治療法、重症度はそれぞれ異なります。

特発性間質性肺炎の診断

  • 胸部CT検査

胸部CT検査は、特発性間質性肺炎の評価に用いられる主な画像検査です。CT検査により、診断を下せることがあります。CT検査で診断できない場合、肺から小さな組織片を採取して、顕微鏡で調べる検査(肺生検)を行います。生検は通常、胸腔鏡を用いて外科的に行われます。

一般に血液検査も行われます。通常、血液検査で診断を確定することはできませんが、他の疾患を調べる検査の一環として行われます。この肺疾患による影響が心臓に及んでいないかを判定するために、心電図検査心エコー検査が行われることもあります。

特発性間質性肺炎の治療

  • 禁煙

  • しばしば薬剤、コルチコステロイドまたは新しい抗線維化薬(疾患に応じて)

  • ときに肺移植

喫煙は病気の進行を速めるため、常に禁煙が勧められます。

その他の治療は病気のタイプによって異なりますが、しばしばコルチコステロイドやその他の薬剤(新しい抗線維化薬など)が使用されます。

一部の患者では、肺移植が行われます。

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