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新生児遷延性肺高血圧症

執筆者:

Arcangela Lattari Balest

, MD, University of Pittsburgh, School of Medicine

レビュー/改訂 2019年 10月
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新生児遷延性肺高血圧症は,肺細動脈収縮状態の遷延またはその状態への逆転であり,肺血流量の極端な減少と心房および/または動脈管レベルでの右左短絡を引き起こす。症状および徴候としては,頻呼吸,陥没呼吸,酸素投与に反応しない重度のチアノーゼまたは酸素飽和度低下などがある。診断は病歴,診察,胸部X線,および酸素への反応による。治療法としては,酸素投与,高頻度換気,一酸化窒素,昇圧薬および/または強心薬などがあり,他の治療が無効に終わった場合は体外式膜型人工肺を使用する。

出生の過程には広範な 生理的変化 周産期の生理 子宮内での生活から子宮外での生活への移行には,生理および機能に多種多様な変化を伴う。また Professional.see chapter 周産期における問題を参照のこと。 ( 肝臓の構造および機能と 新生児高ビリルビン血症も参照のこと。) 老化または損傷した胎児赤血球は網内系細胞によって循環血中から除去され,ヘムがビリルビンに変換される... さらに読む を伴うため,ときに子宮内での生活中には問題とはならなかった状態が明らかになる場合がある。そのため,全ての出産に 新生児蘇生 新生児の蘇生 出生の過程には広範な 生理的変化を伴うため,ときに子宮内での生活中には問題とはならなかった状態が明らかになる場合がある。そのため,全ての出産に新生児蘇生の技能を有する人物の立ち会いが必要である。 在胎期間と 成長パラメータは,新生児の病態のリスクを同定するのに役立つ。 新生児の約10%は,分娩時に何らかの呼吸補助を必要とする。新生児の1%未満が,より包括的な蘇生を必要とする。出生時に蘇生を必要とする抑制の原因は数多くある(... さらに読む の技能を有する人物の立ち会いが必要である。 在胎期間 在胎期間 在胎期間と 成長パラメータは,新生児の病態のリスクを同定するのに役立つ。在胎期間は器官成熟の第1の決定因子である。 在胎期間は,大まかには,最後の正常な月経がみられた日から分娩日までの週数として定義されている。より正確には,在胎期間は受胎日の14日前から分娩日までの期間を指す。在胎期間は実際の胎齢とは異なるが,産科医および新生児専門医が胎... さらに読む 成長パラメータ 新生児の成長パラメータ 成長パラメータおよび 在胎期間は,新生児の病態のリスク同定に有用である。成長は,遺伝因子および栄養因子ならびに子宮内環境に影響される。出生時に評価した成長パラメータは,その後の成長および発達ならびに疾患リスクの予測に有用である。パラメータには, 身長, 体重,および 頭囲がある。 在胎期間に対して体重をプロットし,それぞれの新生児を出生時に以下のように分類する: SGA(small... さらに読む は,新生児の病態のリスクを同定するのに役立つ。

病因

新生児遷延性肺高血圧症の最も一般的な原因は以下のものである:

  • 周産期の仮死または低酸素状態

胎便による羊水混濁または気管内の胎便の病歴がよくみられる。低酸素状態は,胎児では正常である高い肺血管抵抗状態に回帰させるか,またはその状態を遷延させる。

その他の原因としては以下のものがある:

病因論に関する参考文献

病態生理

原因が何であるにせよ,肺動脈抵抗の上昇は,平滑筋の異常な発達,肺小動脈および細動脈の血管壁の肥厚,動脈管または卵円孔を介した右左短絡を引き起こし,結果,難治性の全身性低酸素血症に至る。肺血管抵抗と体血管抵抗の両方が大きいため,心負荷が増大する。負荷増大によって,右室拡大,三尖弁閉鎖不全,および右心不全が起こることがある。

症状と徴候

新生児遷延性肺高血圧症の症状および徴候には,頻呼吸,陥没呼吸,酸素投与に反応しない重度のチアノーゼまたは酸素飽和度低下などがある。 開存動脈管 動脈管開存症(PDA) 動脈管開存症(PDA)とは,大動脈と肺動脈をつなぐ胎児期の交通路(動脈管)が出生後も開存している状態である。心臓に他の構造的異常がなく,肺血管抵抗の上昇もない場合,PDAにおける短絡は左右方向(大動脈から肺動脈)となる。症状としては,発育不良,哺乳不良,頻拍,頻呼吸などがある。胸骨左縁上部の連続性雑音と反跳脈がよく聴取される。診断は心エコー検査による。有意な短絡のある早産児には,シクロオキシゲナーゼ阻害薬(イブプロフェン... さらに読む 動脈管開存症(PDA) を介する右左短絡を有する乳児においては,下行大動脈よりも右上腕動脈で酸素化が良好であるため,チアノーゼに差が生じることがある(つまり,下肢の酸素飽和度が右上肢よりも5%以上低くなる)。

診断

  • 酸素療法に反応しないチアノーゼ

  • 心エコー検査

  • 基礎疾患を同定するためのX線

動脈血低酸素血症,チアノーゼ,またはその両方を有するほぼ正期産の全乳児,特に,示唆的な病歴を有し酸素飽和度が100%酸素投与で改善しない乳児において,新生児遷延性肺高血圧症を疑うべきである。

診断は心エコー検査によって確定され,これにより肺動脈圧の上昇の有無を確認でき,また同時に先天性心疾患を除外できる。

出生前感染は新生児遷延性肺高血圧症の原因となりうるため,血液培養を行うべきである。

X線上,肺野は正常であるか,基礎疾患(例, 胎便吸引症候群 胎便吸引症候群 分娩時の胎便吸引は,呼吸窮迫症候群を生じさせる化学性肺炎(inflammatory pneumonitis)および気管支の機械的閉塞を引き起こすことがある。所見としては頻呼吸,ラ音および類鼾音,チアノーゼまたは酸素飽和度低下などがある。分娩時に羊水に胎便が含まれており,その後に呼吸窮迫症状がみられる場合に本疾患が疑われ,胸部X線により診断確定となる。呼吸窮迫のある乳児は多くの場合,挿管され,持機械的人工換気下に置かれる。重症の乳児にサー... さらに読む 新生児肺炎 診断 新生児肺炎は新生児の肺感染症である。その発症は,出生後数時間以内で全身性敗血症の部分症として,または出生後7日以降で肺に限局してみられる。徴候は呼吸窮迫やショックおよび死亡への進行のみのこともある。診断は敗血症に関する臨床所見および臨床検査結果の評価による。治療は広域抗菌薬で開始し,可及的速やかに起因菌に特異的な薬剤に変更する。 (成人における 肺炎の概要および 新生児感染症の概要も参照のこと。)... さらに読む 先天性横隔膜ヘルニア 診断 横隔膜ヘルニアとは,横隔膜の欠損部を介して腹腔内容が胸腔内に脱出した状態のことである。肺の圧迫により遷延性肺高血圧症を来すことがある。診断は胸部X線による。治療は外科的修復である。 ( 消化器系の先天異常の概要も参照のこと。) 通常,横隔膜ヘルニアは全症例の95%が横隔膜の後外側部で発生し(ボホダレック孔ヘルニア),85%が左側に生じ,2%は両側に生じる。推定発生率は出生10000人当たり1~4例である。前方ヘルニア(モルガニー孔ヘルニ... さらに読む 診断 )に起因する変化を示すことがある。X線所見の異常は細菌性肺炎との鑑別が難しい場合がある。

予後

酸素化指標(平均気道内圧[cmH2O] × 吸入気酸素分画[FIO2]× 100/PaO2)が,重症度の評価(特に,一酸化窒素吸入[酸素化指標15~25]および体外式膜型人工肺[ECMO―酸素化指標 > 40])および介入時期の決定に用いられる。

全死亡率は10~60%であり,基礎疾患に関連する。しかし,生存例の25%は,発達遅滞,聴力低下,機能的障害,またはそれらの合併を示す。この障害発生率は,重度の疾患を有する他の乳児の障害発生率と変わらないと考えられる。

治療

  • 肺血管系を拡張し酸素化を改善するための酸素投与

  • 機械的人工換気による補助

  • 一酸化窒素吸入

  • 必要に応じてECMO

  • 循環補助

疾患の進行を防ぐために,酸素(これには強力な肺血管拡張作用がある)による治療を直ちに始める。酸素はバッグマスク換気または 機械的人工換気 機械的人工換気 最初の安定化手技として,軽度の触覚刺激,頭部のポジショニング,および口腔と鼻腔の吸引を行い,その後必要に応じて以下を実施する: 酸素投与 持続陽圧呼吸療法(CPAP) 非侵襲的陽圧換気(NIPPV) バッグマスク換気または機械的人工換気 さらに読む を介して投与する;肺胞の機械的拡張が血管拡張を助ける。FIO2は,初めは1とすべきであるが,肺損傷を最小限にするためにPaO2を50~90mmHgに維持するよう下方調節する。一旦PaO2が安定すれば,FIO2を2~3%ずつ減少させ,次に人工呼吸器の圧を下げることにより離脱を試みる;しかし,PaO2の大幅な低下は肺動脈血管収縮の再発を引き起こしうるため,変化は段階的とすべきである。高頻度振動換気は圧外傷を最小限に抑えつつ肺を拡張および換気するため,基礎に肺疾患があり,無気肺および換気血流(V/Q)不均衡が新生児遷延性肺高血圧症の低酸素血症を悪化させている可能性のある新生児に対し,使用を考慮すべきである。

一酸化窒素の吸入により血管内皮平滑筋が弛緩し,肺細動脈が拡張して肺血流量が増加し,約半数もの患児において酸素化が急速に改善する。初回量は20ppmで,効果があれば徐々に減らしていく。

水分,電解質,グルコース,およびカルシウム値は正常範囲に維持しなければならない。乳児は中性温度環境下で保育し,培養結果が出るまでは,敗血症の可能性に備え抗菌薬を投与すべきである。循環補助の一部として,強心薬および昇圧薬が必要な場合がある。

要点

  • 低酸素および/またはアシドーシスもしくは肺血流を増大させる病態が遷延すると,肺細動脈の平滑筋は肥大し,その結果,遷延性肺高血圧症が生じる。

  • 遷延性肺高血圧症によって動脈管または卵円孔を介す右左短絡が生じ,結果,難治性低酸素血症が起こる;右心不全が発生する可能性がある。

  • 心エコー検査により診断を確定する。

  • 肺血管系を拡張するため,酸素投与,機械的人工換気,吸入一酸化窒素を用い,重症例には体外式膜型人工肺(ECMO)を使用する。

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