選択的IgA欠損症

ほとんどの選択的IgA欠損症患者は無症状である；そうでない場合は，反復性の副鼻腔肺感染症，下痢，アレルギー（例，喘息，随伴性の鼻茸），または自己免疫疾患（例，セリアック病または炎症性腸疾患，全身性エリテマトーデス，慢性活動性肝炎）がみられる。

輸血，免疫グロブリン（IVIG），その他の血液製剤中に存在するIgAに曝露した後に，抗IgA抗体が出現することがあり，まれに，それらの製剤に再び曝露した場合にアナフィラキシー反応が起きることもある。

• 血清中Ig濃度の測定

• ワクチン抗原に対する抗体応答の測定

反復性感染症（ジアルジア症を含む）もしくはアナフィラキシー性輸血反応を認める患者，分類不能型免疫不全症（CVID），IgA欠損症，もしくは自己免疫疾患の家族歴がある患者，またはIgA欠損症を招く薬剤を服用している患者で，選択的IgA欠損症が疑われる。

血清中IgA濃度が7mg/dL（70mg/L）未満で，IgGおよびIgM濃度が正常かつワクチン抗原に対する応答における抗体価が正常であることにより診断が確定する。

IgAが低値のほとんどの患者は臨床的に意味のある症状を示さないため，家系員の検査は推奨されない。

少数のIgA欠損患者が経過中にCVIDを発症する；自然に改善する患者もいる。自己免疫疾患が出現した場合，予後は不良である。

• 治療には必要に応じて抗菌薬投与および重度の症例では予防的抗菌薬投与

• IgAを含有する血液製剤の回避

アレルギー性症状を治療する。耳，副鼻腔，肺，消化管，または泌尿生殖器の細菌感染症に対しては必要に応じて抗菌薬を投与し，重度の症例では予防的抗菌薬投与とする。

IgAは抗IgA介在性アナフィラキシー反応を誘発する可能性があるため，lgAを含有する血液製剤を避ける。赤血球輸血が必要であれば，洗浄濃厚赤血球のみは用いてもよい。現在市販されている免疫グロブリン製剤の多くはIgA含有量が最小限に抑えられており，IgAが欠損している患者でさえ有害事象を引き起こすことはない。

免疫グロブリン補充療法に含まれるのはほとんどIgGであるため，IgA欠損症患者にこの治療の効果はない；さらに，抗IgA抗体が出現する可能性があるため，アナフィラキシー反応がリスクである。まれであるが，ワクチンに対する抗体応答がみられない場合，および予防的抗菌薬投与が無効な場合は，IgA含有量を極めて低く抑えるよう特別に調合した免疫グロブリン製剤を試みてもよく，いくらか効果が得られる可能性がある。その他の血液成分が必要な場合は，IgAが含まれていないか量が最小限まで減らされている状態かつ洗浄がなされているべきである。

選択的IgA欠損症患者には，アナフィラキシーを引き起こしうる血漿または免疫グロブリンを不注意で投与しないように，識別用ブレスレットを身につけることを勧める。