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プロテインC欠乏症

執筆者:

Joel L. Moake

, MD, Baylor College of Medicine

レビュー/改訂 2021年 1月
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活性化プロテインCは第Vaおよび第VIIIa因子を分解するため,プロテインC欠乏症は静脈血栓症の素因となる。

ヘテロ接合体の血漿プロテインC欠乏症の有病率は0.2~0.5%である;この欠乏症の人の約75%に静脈血栓塞栓症が認められる(50歳までに50%)。

ホモ接合体または複合ヘテロ接合体の欠乏症では,新生児電撃性紫斑病,すなわち重度の新生児播種性血管内凝固症候群(DIC)がみられ,これは通常生後1日目に斑状出血ならびに静脈及び動脈の広範な血栓として現れる。

診断は,プロテインCに関する血漿の抗原量測定および機能測定に基づく。

プロテインC欠乏症の治療

  • 抗凝固療法

症状を伴う血栓症の患者には,ヘパリンまたは低分子ヘパリンに続いてワルファリンを投与する抗凝固療法が必要である。ビタミンK拮抗薬であるワルファリンを初期治療に用いると,ビタミンK依存性の凝固因子が治療域まで減少する前にビタミンK依存性のプロテインCの濃度が低下することにより,ときに血栓性の皮膚梗塞が引き起こされる。

新生児電撃性紫斑病は,(正常血漿または精製濃縮物を用いた)プロテインC補充療法とともにヘパリンまたは低分子ヘパリンを用いた抗凝固療法を行わない限り致死的である。

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