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舞踏運動,アテトーゼ,およびヘミバリスム

執筆者:

Hector A. Gonzalez-Usigli

, MD, HE UMAE Centro Médico Nacional de Occidente

レビュー/改訂 2020年 5月
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舞踏運動は,主に遠位筋および顔面の,非律動的,発作的,急速,抑制不可能な不随意運動である;その動きは半意図的な行為に組み込まれ,不随意な動きが覆い隠されていることがある。アテトーゼ(緩徐な舞踏運動)は,遠位筋優位の,非律動的で緩徐な,身をよじりくねらせる運動であり,しばしば四肢近位部の肢位と交互に現れる。ヘミバリスムは片側性の急速,非律動的,抑制不可能で,腕および/または下肢近位の荒々しく投げ出すような運動である;まれに,そういった運動は両側性に起こる(バリズム)。ヘミバリスムは,舞踏運動の重症型とみなされることがある。

舞踏運動とアテトーゼは,臨床像によって定義されている;これらが同時に(舞踏病アテトーゼとして)起こる場合,アテトーゼは舞踏運動に重なって発生したジストニアであると,多くの専門家は考えている。舞踏運動とアテトーゼは,基底核による視床皮質ニューロンの抑制が障害されることに起因する。過剰なドパミン系の活動がその機序である可能性がある。

可能なときはいつも,舞踏運動の原因を探して治療すべきである。

ハンチントン病 ハンチントン病 ハンチントン病は,舞踏運動,精神神経症状,および進行性の認知機能低下を特徴とする常染色体優性遺伝疾患であり,通常は中年期に発症する。診断は遺伝子検査による。第1度近親者には,遺伝子検査を行う前に遺伝カウンセリングを勧めるべきである。治療は支持療法による。 ( 運動障害疾患および小脳疾患の概要も参照のこと。) ハンチントン病は男女に等しく発生する。 ハンチントン病では,尾状核が萎縮し,線条体の抑制性中間有棘ニューロンが変性して,神経伝達物... さらに読む は,舞踏運動をもたらす最も頻度の高い変性疾患である。ハンチントン病では,ドパミン系の活動を抑制する 抗精神病薬 抗精神病薬 抗精神病薬は,神経伝達物質受容体に対する特異的な親和性と活性に基づいて,従来型抗精神病薬および第2世代抗精神病薬(SGA)に分類される。SGAは,効力の面で若干優れているという点(ただし,最近のエビデンスは薬物クラスとしてのSGA全体の利点には疑問を投げかけている)と,不随意運動や関連する 有害作用の可能性が低いという点で,ある程度優れている可能性がある。最近の研究結果からは,新規の作用をもつ新しい抗精神病薬,すなわち微量アミンおよびム... さらに読む (例,リスペリドン,オランザピン)などの薬剤や,ドパミンを枯渇させる薬剤(例,デューテトラベナジン[deutetrabenazine],レセルピン[米国ではもはや使用できない],テトラベナジン)を使用して舞踏運動を治療する。抗精神病薬は,ハンチントン病に伴ってよくみられる精神神経症状(例,衝動性,不安,精神病的行動)の軽減にも役立つ可能性がある。しかしながら,改善は限定的かつ一過性であることがある。これらの薬剤はいずれも原因を説明できない舞踏運動の治療に慎重に使用される場合がある。

舞踏運動のその他の原因としては以下のものがある:

小舞踏病 中枢神経系 中枢神経系 はリウマチ熱において起こることがあり,その初発症状である場合がある。線条体(尾状核または被殻)の腫瘍または梗塞が原因で,身体の対側に急性一側性舞踏運動(片側舞踏運動)が生じることがある。小舞踏病および尾状核の梗塞による舞踏運動は,しばしば無治療で時間経過とともに軽快する。

甲状腺機能亢進症またはその他の代謝性の原因(例,高血糖)による舞踏運動は,通常,甲状腺機能や血糖値が正常に戻ればやがて軽快する。数週間の代謝コントロール後も舞踏運動が軽減しない場合は,脳卒中などの他の原因がないか確認すべきである。

60歳以上の患者に舞踏運動がみられた場合,老年舞踏病と決めてかかってはならず,原因(例,中毒性,代謝性,自己免疫性,腫瘍随伴性)を同定するために徹底的な評価を行うべきである。

妊娠舞踏病は妊娠中に起こるもので,しばしばリウマチ熱の既往がある患者にみられる。舞踏運動は通常,妊娠第1トリメスターに始まり,分娩時,または分娩後に自然消失する。舞踏運動が重症で分娩前の治療が必要であれば,バルビツール酸系薬剤が適応となるが,それは,胎児に対するリスクが舞踏運動の管理に使用される他の薬剤より小さいためである。まれに同様の疾患が,経口避妊薬を使用している女性に起こることがある。

ヘミバリスムは,対側の視床下核またはその周辺の病変(通常は梗塞)が原因で起こる。ヘミバリスムは生活に支障を来すが,通常は6~8週間で自然に軽快する。重症例では,抗精神病薬による1~2カ月間の治療,または抗精神病薬が無効の場合は脳深部刺激療法も選択できる。

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