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筋力低下

執筆者:

Michael C. Levin

, MD, College of Medicine, University of Saskatchewan

レビュー/改訂 2019年 1月
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筋力低下はプライマリケア医の受診理由として最も頻度が高いものの1つである。筋力低下または脱力とは,筋力が低下した状態のことであるが,多くの患者は,たとえ筋力が正常であっても,全身的な疲労感や機能制限(例,疼痛や関節運動制限によるもの)を感じた際にもこの用語を使用することがある。

筋力低下は少数の筋のみに生じる場合もあれば,多数の筋に生じる場合もあり,発症は突然のこともあれば,緩徐なこともある。原因によっては,他の症状が併存することもある。特定の筋群の筋力低下は,眼球運動障害,構音障害,嚥下困難,または呼吸筋の筋力低下につながる可能性がある。

筋力低下の病態生理

随意運動は前頭葉後方部にある大脳の運動皮質において始まる。関与するニューロン(上位運動ニューロンまたは皮質脊髄路のニューロン)は,脊髄のニューロン(下位運動ニューロン)とシナプス結合している。下位運動ニューロンから信号が神経筋接合部に送られると,筋収縮が惹起される。

そのため,筋力低下の一般的な機序には以下の機能障害が挙げられる:

  • 上位運動ニューロン(皮質脊髄路および皮質延髄路の病変)

  • 下位運動ニューロン(例,末梢性の多発神経障害または前角細胞病変による)

  • 神経筋接合部

  • 筋(例,ミオパチーによる)

特定の病変の局在は身体所見と相関する:

筋力低下の病因

筋力低下の原因の多くは,病変の局在によって分類される(筋力低下の主な原因 筋力低下の主な原因 筋力低下の主な原因 の表を参照)。通常,特定の1つの部位に生じた病変は,それぞれ類似した臨床所見を呈する。しかしながら,複数の部位に病変が出現することを特徴とする疾患もある。例えば, 筋萎縮性側索硬化症 筋萎縮性側索硬化症(ALS)とその他の運動ニューロン疾患(MND) 筋萎縮性側索硬化症とその他の運動ニューロン疾患の特徴は,皮質脊髄路,前角細胞,延髄運動核,またはこれらが複合的に,着実に間断なく進行性に変性することである。症状の重症度は様々であり,筋力低下,筋萎縮,線維束性収縮,情緒不安定,呼吸筋筋力低下などがある。診断は,神経伝導検査,筋電図検査,ならびにMRIおよび臨床検査による他疾患の除外に基づき行う。治療は支持療法による。 ( 末梢神経系疾患の概要も参照のこと。)... さらに読む (ALS)患者では,上位運動ニューロンと下位運動ニューロンの両方に機能障害の所見がみられる。脊髄の疾患では,上位運動ニューロン,下位運動ニューロン(前角細胞),またはその両方からの経路が侵される。

局所性筋力低下の一般的な原因としては以下のものがある:

一時的な局所の筋力低下が,発作後(トッド)麻痺の一症状として(通常は数時間で解消する),または 一過性脳虚血発作 一過性脳虚血発作 (TIA) 一過性脳虚血発作(TIA)は,一過性の神経脱落症状を突然引き起こす局所的な脳虚血で,永続的な脳梗塞を伴わない(例,MRIの拡散強調画像で陰性)ものである。診断は臨床的に行う。頸動脈内膜剥離術またはステント留置術,抗血小板薬,および抗凝固薬は,特定の病型のTIA後に生じうる脳卒中のリスクを低下させる。 TIAは,症状の持続時間が通常は1時間未満(ほとんどのTIAは5分未満)である点を除けば,... さらに読む (TIA)もしくは 低血糖 低血糖 外因性のインスリン療法と無関係な低血糖は,血漿血糖値の低下,症候性の交感神経系刺激,および中枢神経系機能障害を特徴とするまれな臨床症候群である。多数の薬剤および疾患が原因となる。診断には,症状発生時または72時間絶食中の血液検査の施行を要する。治療はブドウ糖投与と基礎疾患の治療とを組み合わせて行う。 症候性低血糖は 糖尿病の薬物治療の合併症であることが最も多い。経口血糖降下薬またはインスリンが関与する場合がある。... さらに読む に起因して発生することがあり,低血糖とそれによる筋力低下は治療により消失する。

全身性の筋力低下の最も一般的な原因は以下のものである:

  • 疾患またはフレイルを原因とする活動低下によるデコンディショニング(廃用性萎縮),特に高齢者で多い

  • ICUにおける長期臥床による全身の筋萎縮(ICUミオパチー)

  • Critical illness polyneuropathy(ICUニューロパチー)

  • 一般的なミオパチー(例,アルコール性ミオパチー,低カリウム血症,ステロイドミオパチー)

  • 重症患者における筋弛緩薬の使用

疲労

疲労の一般的な原因としては,ほぼ全ての原因による重度の急性疾患のほか,悪性腫瘍,慢性感染症(例, HIV感染症 ヒト免疫不全ウイルス(HIV)感染症 ヒト免疫不全ウイルス(HIV)感染症は,2つの類似したレトロウイルス(HIV-1およびHIV-2)のいずれかにより生じ,これらのウイルスはCD4陽性リンパ球を破壊し,細胞性免疫を障害することで,特定の感染症および悪性腫瘍のリスクを高める。初回感染時には,非特異的な熱性疾患を引き起こすことがある。その後に症候(免疫不全に関連するもの)が現れ... さらに読む ヒト免疫不全ウイルス(HIV)感染症 肝炎 肝炎の原因 肝炎とは,びまん性または斑状の壊死を特徴とする肝臓の炎症である。 肝炎には急性の場合と慢性(通常は6カ月以上続く場合と定義される)の場合がある。 急性ウイルス性肝炎は,ほとんどの症例で自然に消失するが, 慢性肝炎に進行する場合もある。 肝炎の一般的な原因としては以下のものがある:... さらに読む 心内膜炎 感染性心内膜炎 感染性心内膜炎は,心内膜の感染症であり,通常は細菌(一般的にはレンサ球菌またはブドウ球菌)または真菌による。発熱,心雑音,点状出血,貧血,塞栓現象,および心内膜の疣贅を引き起こすことがある。疣贅の発生は,弁の閉鎖不全または閉塞,心筋膿瘍,感染性動脈瘤につながる可能性がある。診断には血液中の微生物の証明と通常は心エコー検査が必要である。治療... さらに読む 感染性心内膜炎 単核球症 伝染性単核球症 伝染性単核球症は,エプスタイン-バーウイルス(EBV,ヒトヘルペスウイルス4型)により引き起こされ,疲労,発熱,咽頭炎,およびリンパ節腫脹を特徴とする。疲労は数週間から数カ月間続くことがある。気道閉塞,脾破裂,および神経症候群などの重症合併症がときに起こる。診断は臨床的に,またはEBVの血清学的検査により行う。治療は支持療法による。 EBVは5歳未満の50%の小児が感染するヘルペスウイルスである。成人は90%以上がEBVに対して血清反応... さらに読む 伝染性単核球症 ),内分泌疾患, 腎不全 慢性腎臓病 慢性腎臓病(CKD)とは,腎機能が長期にわたり進行性に悪化する病態である。症状は緩徐に現れ,進行すると食欲不振,悪心,嘔吐,口内炎,味覚異常,夜間頻尿,倦怠感,疲労,そう痒,精神的集中力の低下,筋収縮,筋痙攣,水分貯留,低栄養,末梢神経障害,痙攣発作などがみられる。診断は腎機能検査に基づき,ときに続いて腎生検を施行する。治療は主に基礎疾患... さらに読む 慢性腎臓病 肝不全 急性肝不全 急性肝不全は,薬物および肝炎ウイルスによって引き起こされる場合が最も多い。主な臨床像は,黄疸,凝固障害,および脳症である。診断は臨床的に行う。治療は支持療法が中心であるが,ときに肝移植および/または特異的な治療(例,アセトアミノフェン中毒に対するN-アセチルシステイン)も行う。 ( 肝臓の構造および機能と 肝疾患を有する患者の評価も参照のこと。) 肝不全には,いくつかの分類法があるが,普遍的に受け入れられているものはない(... さらに読む 心不全 心不全 心不全は心室機能障害により生じる症候群である。左室不全では息切れと疲労が生じ,右室不全では末梢および腹腔への体液貯留が生じる;左右の心室が同時に侵されることもあれば,個別に侵されることもある。最初の診断は臨床所見に基づいて行い,胸部X線,心エコー検査,および血漿ナトリウム利尿ペプチド濃度を裏付けとする。治療法としては,患者教育,利尿薬,ア... さらに読む 心不全 貧血 貧血の病因 貧血では,赤血球数が減少し,その結果ヘマトクリットおよびヘモグロビン量が減少する。( 赤血球産生も参照のこと。) 赤血球量は,赤血球の産生と崩壊または喪失とのバランスで決まる。そのため,以下の3つの基本的機序のうち,1つ以上に該当すると貧血になる可能性がある( 貧血の原因別分類の表を参照): 失血 赤血球産生低下 溶血亢進(赤血球崩壊) さらに読む などがある。多発性硬化症は日常生活において疲労を引き起こす可能性があり,これは高温や湿気に曝露することで悪化する。

線維筋痛症 線維筋痛症 線維筋痛症は,頻度は高いものの完全には解明されていない,関節外を首座とする疾患であり,全身性の疼痛(ときに重度),筋肉,腱付着部周囲,および隣接する軟部組織の広範な圧痛,筋硬直,疲労,意識障害,睡眠障害,その他の様々な身体症状を特徴とする。診断は臨床的に行う。治療法としては,運動,局所の加温,ストレス管理,睡眠を改善する薬剤,非オピオイド鎮痛薬などがある。 線維筋痛症ではいずれの線維筋性組織も侵される可能性があり,特に後頭,頸部,肩関節... さらに読む うつ病 抑うつ障害群 抑うつ障害群は,機能を妨げるほどの重度または持続的な悲しみと興味または喜びの減退を特徴とする。正確な原因は不明であるが,おそらくは遺伝,神経伝達物質の変化,神経内分泌機能の変化,および心理社会的因子が関与する。診断は病歴に基づく。治療は通常,薬物療法,精神療法,またはその両方のほか,ときに電気痙攣療法または高頻度経頭蓋磁気刺激療法(rTMS)から成る。 うつ病という用語は,しばしばいくつかの抑うつ障害群のいずれかを指して用いられる。一部... さらに読む ,または 慢性疲労症候群 慢性疲労症候群 慢性疲労症候群(CFS)は,生活を変える原因不明の疲労が6カ月以上にわたり持続する症候群であり,いくつかの随伴症状を伴う。管理としては,患者の障害の確認,具体的な症状の治療,一部の患者には認知行動療法,段階的運動プログラムなどがある。 米国では25%もの人が慢性的に 疲労していると報告しているが,CFSの基準を満たす人はわずか約0... さらに読む の患者は,筋力低下または疲労を訴えるものの,はっきりした客観的異常が見つからないことがある。

筋力低下の評価

筋力低下の評価では真の筋力低下と疲労との鑑別を試みるべきであり,次に部位または機序(例,筋力低下の原因が脳,脊髄,神経叢,末梢神経,神経筋接合部,または筋のどれなのか)と(可能であれば)原因の確定に役立つ所見がないか確認する。

病歴

現病歴の聴取では,自由回答式の質問を用いて,患者がどのような経験をもって筋力低下としているのかを詳細に説明させる。続いて具体的な質問を用いて,特に特定の課題(歯磨きまたは髪梳き,会話,嚥下,椅子から立ち上がる,階段を昇る,歩行など)を遂行できるかどうかを尋ねる。

筋力低下の発症(突然か緩徐か)と症状の進行(例,不変,悪化,間欠的)についても尋ねるべきである。突然の発症と患者が突然症状を認識した場合と鑑別するには,閉じた質問をする必要がある;進行の遅い筋力低下がある閾値を超え,何らかの日常生活動作(例,歩行,靴紐結び)の妨げとなって初めて患者が突然症状を認識することがある。

重要な合併症状として,感覚障害,複視,記憶障害,言語障害,痙攣,頭痛などがある。筋力低下を悪化させる因子,例えば熱(多発性硬化症を示唆)または筋の反復使用(重症筋無力症を示唆)などに注意する。

システムレビュー(review of systems)では,以下のような原因を示唆する症状がないか検討すべきである:

既往歴では,筋力低下または疲労を引き起こしうる以下のような疾患を同定すべきである:

可能性のある原因の危険因子,例えば感染症の危険因子(例,無防備な性交渉,輸血,結核への曝露)および脳卒中の危険因子(例,高血圧,心房細動,動脈硬化)などについて評価すべきである。

完全な薬歴を評価すべきである。

家族歴には,既知の遺伝性疾患(例,遺伝性筋疾患,イオンチャネル病,代謝性ミオパチー,遺伝性ニューロパチー)および家族に同様の症状をもつ者がいるかどうかの確認(未確認の遺伝性疾患の可能性を示唆する)を含めるべきである。遺伝性運動性ニューロパチーは,表現型が多様で不完全であるため,しばしば家族内で見過ごされやすい。槌趾を認め,足のアーチが高く,かつスポーツが不得意であることは,未診断の遺伝性運動性ニューロパチーを示唆している可能性がある。

社会歴の聴取では,以下を確認すべきである:

  • 飲酒:アルコール性ミオパチーを示唆する

  • 違法薬物使用:HIV/AIDS,細菌感染症,結核,またはコカインによる脳卒中のリスク上昇を示唆する

  • 職場などにおける毒性物質への曝露(例,有機リン系殺虫剤,重金属,工業用溶剤)

  • 最近の旅行:ライム病,ダニ麻痺症,ジフテリア,または寄生虫感染症を示唆する

  • 社会的ストレス因子:うつ病を示唆する

身体診察

局在および診断の決め手となる所見を同定するため,神経および筋の完全な診察を行う。通常,鍵となる所見は以下に関するものである:

  • 脳神経

  • 運動機能

  • 協調運動

  • 歩行

  • 感覚

  • 反射

脳神経の診察 脳神経の評価 ( 神経眼科疾患および脳神経の疾患と 神経学的診察に関する序論も参照のこと。) 嗅覚は第1脳神経(嗅神経)の機能であり,通常は,頭部外傷後または前頭蓋窩の病変(例,髄膜腫)が疑われる場合と,患者が嗅覚または味覚異常を訴える場合のみ評価される。 鼻孔(片側ずつ)に匂いのあるもの(例,石鹸,コーヒー,丁字)を近づけ,他方の鼻孔を閉じた状態で匂いを嗅ぎ分けてもらう。アルコール,アンモニア,その他の刺激物により第5脳神経(三叉神経)の侵害受容器... さらに読む では,視診により顔面に大きな非対称性と眼瞼下垂がないか確認する;顔面の軽度の非対称性は正常のことがある。外眼筋運動と咬筋(の筋力)を含む顔面筋を検査する。口蓋の筋力低下は,鼻にかかった声質により示唆される;咽頭反射の確認や口蓋の直接観察はあまり参考にならない。舌の筋力低下は,特定の子音(例,「たたた」と言う)をはっきり発音できないことと,不明瞭な発話(言語構音障害)により示唆される。舌を突き出させた際に軽度の非対称性がみられる所見は正常のことがある。胸鎖乳突筋および僧帽筋の筋力は,患者に抵抗に逆らって頸部を回旋させる,また肩をすくめさせることによって検査する。患者に瞬きを繰り返させ,疲労によって瞬きが減弱しないか確認する。

運動機能の評価 運動系の評価 四肢と肩甲帯を完全に露出させてから,以下について視診すべきである: 萎縮 肥大 非対称な発達 線維束性収縮 さらに読む では,視診,筋緊張の評価,筋力検査などを行う。全身を視診して,脊柱後側弯症(ときに傍脊柱筋の慢性的な筋力低下を示唆する)および手術または外傷の瘢痕がないか確認する。ジストニア肢位(例,斜頸)があると,運動が妨げられることで,筋力低下があるように見えることがある。筋を視診して,線維束性収縮および萎縮がないか確認する;ALSではどちらも局所的または左右非対称性に始まることがある。進行したALS患者では,線維束性収縮が舌で最も良好に観察される場合もある。びまん性筋萎縮は,手,顔面,および肩甲帯で最も明らかとなることがある。

筋緊張は他動運動を用いて評価する。筋(例,小指球)を巧打すると,神経障害では線維束性収縮が,筋強直性ジストロフィーではミオトニアがみられることがある。

筋力は0~5の段階で評価することが多い:

  • 0:筋の収縮を認めない

  • 1:筋の収縮を認めるが,四肢の運動はない

  • 2:四肢を動かせるが,重力に抗して動かすことはできない

  • 3:重力に抗して四肢を動かせるが,抵抗を加えると動かせない

  • 4:抵抗に逆らう筋力が弱い

  • 5:完全な筋力がある

これらの数字は客観的なように思えるが,筋力3~5(通常は何らかの診断が付けられる初期の筋力低下における典型的なレベルである)は,むしろ主観的な評価結果である;症状が片側性であれば,健側と比較することで鑑別が容易になる。単純に筋力低下のレベルに数値を付けるよりも,患者ができる行為とできない行為を具体的に記載することの方がしばしばより有用であり,特に経時的な筋力低下を評価する際に役立つ。認知障害があると,運動維持困難(ある運動課題を遂行するのに注意を集中できない),運動保続,失行,または努力不十分などが起こりうる。詐病およびその他の機能性の筋力低下は,正常な筋努力から突然脱力が起こるgive-way weaknessを特徴とする場合が多い。

協調運動検査 歩行,姿勢,および協調運動の評価 正常な歩行,姿勢,および協調運動には,運動系,前庭系,小脳,および固有感覚(深部感覚)の経路が正常に機能する必要がある( Professional.see also page 運動障害疾患および小脳疾患)。これらの経路のどこに病変があっても,特徴的な障害が生じる: 小脳性運動失調のある患者は,安定を得るために左右の脚間距離が広くなる。 下垂足があると,鶏歩になる(地面の凸凹につまずかないよう,足を異常に高く上げて歩く)。... さらに読む には,指鼻試験,膝踵試験,継ぎ足歩行などがあり,これらにより小脳卒中,小脳虫部萎縮(例,アルコール乱用による),一部の 遺伝性脊髄小脳失調症 遺伝性運動失調症 小脳疾患には,先天奇形,遺伝性運動失調症,後天性の病態など様々な原因がある。症状は原因により異なるが,典型的には運動失調(筋肉の協調障害)などである。診断は臨床的に行い,しばしば画像検査や,ときに遺伝子検査が用いられる。原因が後天性で可逆的なものでない限り,治療は通常,支持療法である。 ( 運動障害疾患および小脳疾患の概要も参照のこと。) 小脳は3つの部分で構成される: 古小脳(前庭小脳):片葉小節葉を含み,内側に位置する。古小脳は身体... さらに読む 多発性硬化症 多発性硬化症(MS) 多発性硬化症(MS)は,脳および脊髄における散在性の脱髄斑を特徴とする。一般的な症状としては,視覚および眼球運動異常,錯感覚,筋力低下,痙縮,排尿機能障害,軽度の認知症の症状などがある。典型的には複数の神経脱落症状がみられ,寛解と増悪を繰り返しながら,次第に能力障害を来す。診断には,時間的・空間的に独立した複数の特徴的な神経病変(部位は中枢神経系)を示す臨床所見またはMRI所見を必要とする。治療法としては,急性増悪に対するコルチコステロ... さらに読む 多発性硬化症(MS) ,およびフィッシャー症候群(ギラン-バレー症候群 ギラン-バレー症候群 (GBS) ギラン-バレー症候群は,急性で,通常は急速に進行するが自然治癒する炎症性多発神経障害であり,筋力低下および軽度の遠位部感覚消失を特徴とする。原因は自己免疫性であると考えられている。診断は臨床的に行う。治療法としては,免疫グロブリン静注療法,血漿交換などがあり,重症例では機械的人工換気も行う。 ( 末梢神経系疾患の概要も参照のこと。) ギラン-バレー症候群は,最も頻度の高い後天性の炎症性ニューロパチーである。いくつかの亜型が存在する。... さらに読む の亜型)に伴いうる小脳機能障害を確認する。

以下の場合には歩行を観察する:

つま先歩きと踵歩きを行わせる;遠位筋の筋力低下があると,これらの動作が困難となる。筋力低下の原因が皮質脊髄路の病変である場合には,踵歩きが特に困難となる。痙性歩行の特徴は,はさみ歩行(股関節と膝関節をわずかに屈曲させ,うずくまるような姿勢で,膝と大腿を打ちつけあるいははさみのように交叉させながら歩く)とつま先歩きで顕著にみられる。腓骨神経麻痺では,鶏歩および下垂足を来しうる。

体幹の皮膚分節に沿って帯状に分布するピリピリ感や圧迫感は,脊髄由来の徴候であり,内因性病変と外因性病変のどちらにも伴いうる。

反射 反射の評価 ( 神経学的診察に関する序論も参照のこと。) 深部腱(筋伸展)反射の検査では,求心性神経,脊髄内のシナプス結合,運動神経,および下行性運動路を評価できる。下位運動ニューロンの病変(例,前角細胞,脊髄根,または末梢神経が侵されるもの)は反射を減弱させる; 上位運動ニューロンの病変(すなわち,基底核障害を除く前角細胞より中枢側のあらゆる部位の障害)は反射を亢進させる。 反射の検査では以下を評価する:... さらに読む の検査を行う。深部腱反射がみられない場合は,Jendrassik増強法(例,両手を組んだ状態で左右に引っ張らせる)によって反射を引き出せることがある。反射低下は正常のこともあるが(特に加齢に伴うもの),所見は左右対称であるはずであり,また最初は反射がみられなくても増強法を行えば反射が引き出されるはずである。足底反射(伸展,屈曲)の検査を行う。以下の反応は特定の疾患または病変の局在を示唆する:

  • 古典的なバビンスキー反射(母趾が伸展し,他の足趾が扇状に開く)は,皮質脊髄路の病変に対する特異度が非常に高い。

  • 下顎反射が正常で腕および脚の反射が亢進している場合は,皮質脊髄路を侵す頸部病変(通常は頸椎狭窄)が示唆される。

  • 脊髄損傷では肛門の筋緊張,肛門括約筋反射,またはその両方が減弱または消失するが,ギラン-バレー症候群による上行性麻痺ではこれらが保たれる。

  • 脊髄損傷のレベル以下では腹壁反射が消失する。

  • 男性では精巣挙筋反射により,上位腰髄とその神経根に異常がないかを検査できる。

さらに,以下の評価も行う:

  • 背部を打診して圧痛の有無を確認する(脊椎の炎症,一部の脊椎腫瘍,および硬膜外膿瘍でみられる)

  • 下肢伸展挙上テスト(坐骨神経痛であれば痛みが生じる)

  • 翼状肩甲の確認(肩甲帯の筋力低下が示唆される)

一般診察

客観的な筋力低下がみられない患者では,一般診察が特に重要であり,そのような患者では神経筋疾患以外の疾患を検索すべきである。

呼吸窮迫の徴候(例,頻呼吸,吸気の減弱)に注意する。皮膚を診察して,黄疸,蒼白,発疹,および線条がないか確認する。その他に重要な視診上の所見としては,クッシング症候群の満月様顔貌や,慢性飲酒でみられる耳下腺腫脹,平滑で無毛の皮膚,腹水,くも状血管腫などがある。

頸部,腋下,および鼠径部を触診して,リンパ節腫脹がないか確認すべきであり,甲状腺腫大にも注意する。

心臓および肺を聴診して,断続性ラ音,笛音,呼気の延長,心雑音,および奔馬調律がないか確認する。

腹部を触診して,腫瘤(脊髄機能障害の可能性がある場合は大きな膀胱腫大を含む)がないか確認すべきである。

直腸診を行って,血便または便潜血がないか確認する。

関節可動域を評価する。

ダニ麻痺症が疑われる場合は,皮膚,特に頭皮を徹底的に視診して,ダニがいないか確認すべきである。

警戒すべき事項(Red Flag)

以下の所見は特に注意が必要である:

  • 数日またはより短期間で重症化する筋力低下

  • 呼吸困難

  • 頭部を重力に抗して挙上できない

  • 球症状(例,咀嚼困難,発話困難,嚥下困難)

  • 歩行障害

所見の解釈

病歴は筋力低下を疲労と鑑別するのに役立つほか,疾患の時間経過を明らかにし,筋力低下の解剖学的パターンの手がかりとなる。筋力低下と疲労は様々な症状の原因になる傾向がある:

  • 筋力低下:典型的には,患者は特定の作業が行えなくなったと訴える。四肢が重いまたは硬いと訴えることもある。通常,筋力低下は時間的,解剖学的,またはその両方で特定のパターンをとる。

  • 疲労:筋力低下として報告される疲労は,特定の時間的パターンや解剖学的パターンを示さない傾向があり(例,「常に疲れた感じがする」,「どの部分も力が出ない」),その訴えは特定の作業が行えないことよりも,疲労感に焦点がある。

症状の時間的パターンは有用な情報である。

筋力低下の解剖学的パターンは,遂行が困難になった具体的な運動課題によって特徴付けられる。解剖学的パターンは特定の診断を示唆する:

身体診察により,さらに病変の局在が同定できる。まず,全体的なパターンを認識する:

  • 近位筋優位の筋力低下はミオパチーを示唆する。

  • 筋力低下に加えて反射亢進と筋緊張亢進がみられる場合,特に伸展性足底反応(バビンスキー反射)を認める場合は,上位運動ニューロン(皮質脊髄路またはその他の運動路)の機能障害が示唆される。

  • 握力が比較的保たれているにもかかわらず,指の巧緻運動(例,小さい物をピンセットでつまむ,ピアノを弾く)が不釣り合いに障害されている場合は,皮質脊髄路(錐体路)の選択的障害が示唆される。

  • 突然生じた重度の脊髄損傷(脊髄ショック)では,完全な麻痺に加えて反射の消失と重度の筋緊張低下(筋弛緩)がみられる。

  • 筋力低下に加えて反射低下,筋緊張の減弱(線維束性収縮の有無は問わない),および慢性筋萎縮がみられる場合は,下位運動ニューロンの機能障害が示唆される。

  • 最も長い神経に支配される筋に最も顕著な筋力低下(例,近位より遠位で,腕より脚で顕著)がみられる場合,特に遠位の感覚低下も伴う場合は,末梢性の多発神経障害による下位運動ニューロンの機能障害が示唆される。

  • 神経学的異常がない場合(例,反射は正常で,筋萎縮および線維束性収縮がなく,筋力検査では筋力正常または努力が不十分),ならびに疲労感を訴える患者または特定の時間的,解剖学的パターンがない筋力低下の患者で筋努力が不十分な場合には,真の筋力低下よりも疲労の可能性が示唆される。しかしながら,筋力低下が間欠的で診察時にみられない場合には,異常が見過ごされる可能性がある。

追加所見により,病変の局在をより正確に同定できることがある。例えば以下のものがある:

  • 上位運動ニューロン徴候を伴う筋力低下に加えて,失語,精神状態の異常,その他の皮質機能障害がなどの徴候がみられる場合:脳病変

  • 片側性の上位運動ニューロン徴候(痙性,反射亢進,伸展性足底反応)に加えて,同側の腕および脚に筋力低下がみられる場合:対側大脳半球の病変(なかでも脳卒中の頻度が最も高い)

  • 上位または下位運動ニューロン徴候(またはその両方)に加えて,ある髄節以下の感覚消失および直腸または膀胱の制御不能がみられる場合:脊髄病変

下位運動ニューロン徴候を伴う筋力低下は,単一または複数の末梢神経を侵す疾患により生じることがあり,そのような疾患では,非常に特異的な筋力低下のパターンがみられる(例,橈骨神経障害における下垂手)。腕神経叢または腰仙骨神経叢が障害されると,運動,感覚,および反射障害がしばしば斑状に分布し,1つの末梢神経の分布域には一致しない。

具体的な原因疾患の判定

真の筋力低下の症候が認められない(例,特徴的な解剖学的および時間的パターンや客観的徴候がない)患者で,愁訴が全身性の筋力低下,疲労,または活力の低下のみの場合は,神経疾患以外を考慮すべきである。しかしながら,歩きにくさを感じている高齢患者では,歩行機能障害に複数の因子が関与している場合が多いため,筋力低下がどの程度寄与しているかを判定するのは困難なことがある(老年医学的重要事項 老年医学的重要事項 筋力低下はプライマリケア医の受診理由として最も頻度が高いものの1つである。筋力低下または脱力とは,筋力が低下した状態のことであるが,多くの患者は,たとえ筋力が正常であっても,全身的な疲労感や機能制限(例,疼痛や関節運動制限によるもの)を感じた際にもこの用語を使用することがある。 筋力低下は少数の筋のみに生じる場合もあれば,多数の筋に生じる場合もあり,発症は突然のこともあれば,緩徐なこともある。原因によっては,他の症状が併存することもある... さらに読む のページを参照)。

多くの疾患の患者は,機能的な制限があっても,真の筋力低下は生じていない可能性がある。例えば,心肺機能障害や貧血は,呼吸困難または運動耐容能の低下による疲労を引き起こしうる。関節の機能不全(例,関節炎によるもの)または筋痛(例,リウマチ性多発筋痛症または線維筋痛症によるもの)によって身体的な作業が困難になることもある。これらをはじめとする筋力低下の訴えの原因となる身体疾患(例,インフルエンザ,伝染性単核球症,腎不全)は,典型的にはすでに診断されているか,病歴聴取,身体診察,またはその両方で認められる所見から示唆される。

一般に,病歴聴取と身体診察で身体疾患を示唆する異常を検出できなければ,これらの疾患の可能性は低く,時間的または解剖学的パターンが生理的でない持続的な全身性疲労を引き起こす疾患(例,うつ病,慢性疲労症候群;重度の貧血,甲状腺機能低下症,アジソン病など,まだ発見されていない全身疾患;薬剤の有害作用)を考慮すべきである。

検査

筋力低下ではなく 疲労 評価 疲労は,複合症状の一部としてみられることがほとんどであるが,それが唯一のまたは主な症状の場合でも,疲労は最も一般的な症状の1つである。 疲労とは,エネルギー不足による活動の開始および維持が困難な状態であり,休みたいという欲求を伴う。疲労は,運動,長期のストレス,および睡眠不足の後では正常である。... さらに読む がみられる患者の病歴聴取と身体診察では,基礎疾患(特に感染症,内分泌およびリウマチ性疾患,貧血,およびうつ病)の微妙な症状を同定することに重点を置き,その結果を指針として検査を行うが,検査が不要な場合もある。

真の筋力低下がある場合は,多くの検査を行うことができるが,そのような検査も補助的なものにしかならない場合が多い。

真の筋力低下がない場合は,他に臨床所見(例,呼吸困難,蒼白,黄疸,心雑音)があれば,それに応じて検査を行う。

異常な臨床所見がみられない場合,検査結果が異常となる可能性は低い。そのような状況で行うべき検査は,症例によって大きく変わってくる。初回検査としては,通常は血算,電解質(カルシウムおよびマグネシウムを含む),血糖値,腎および肝機能検査,甲状腺刺激ホルモン(TSH),赤沈,C型肝炎の血清学的検査などを組み合わせて行う。

突然または重度の真の全身性筋力低下あるいは何らかの呼吸器症状がある場合は,努力肺活量と最大吸気圧を検査して,急性呼吸不全のリスクを評価する必要がある。肺活量 < 15mL/kgまたは吸気圧 < 20cmH2Oの患者は高リスクである。

真の筋力低下がある場合は,初回検査(通常は急性呼吸不全のリスク評価後に行う)は典型的には筋力低下の機序の判定に焦点を置く。原因が明らかな場合を除き,通常はルーチンの臨床検査として,血算,電解質(カルシウムおよびマグネシウムを含む),血糖値,腎および肝機能検査,TSH,赤沈,C型肝炎の血清学的検査を行う。

筋力低下の部位および機序を特定するために行うべき検査は,臨床所見によって異なる。

脳の上位運動ニューロンの機能障害が疑われる場合は,MRIが重要な検査となる。MRIが行えない場合(例,心臓ペースメーカーのある患者)はCTを用いる。

脊髄症が疑われる場合は,MRIにより脊髄の病変を同定できることがある。脊髄症に類似した麻痺を引き起こすその他の原因,例えば馬尾,神経根,腕神経叢,および腰仙骨神経叢の病変を同定することもできる。MRIが利用できない場合は,CT脊髄造影を施行してもよい。その他の検査も行われる(筋力低下の主な原因 筋力低下の主な原因 筋力低下の主な原因 の表を参照)。髄液検査は,画像検査で診断される一部の疾患(例,硬膜外腫瘍)では不要のことがあり,髄液流の閉塞(例,硬膜外脊髄圧迫によるもの)が疑われる場合は禁忌である。

多発神経障害,ミオパチー,または神経筋接合部疾患が疑われる場合,これらの筋力低下の機序を鑑別する上で電気診断検査(筋電図および神経伝導検査)が重要となる。

神経損傷後には,神経伝導速度の変化や筋の除神経が生じるまでに数週間かかることがあるため,疾患が急性の場合には,電気診断検査は有用とならないことがある。しかしながら,これらの検査は一部の急性疾患,例えば急性脱髄性神経障害(例,ギラン-バレー症候群),急性ボツリヌス症,その他の急性神経筋接合部疾患などの鑑別に役立つことがある。

ミオパチーが疑われる(筋力低下,筋痙攣,および疼痛から示唆される)場合は,筋酵素(例,CK,アルドラーゼ,LDH)を測定してもよい。ミオパチーでは一貫して高値となるが,神経障害でも高値となることがあり(筋萎縮を反映する),虚血性横紋筋融解症では極めて高値となる。また,全てのミオパチーで高値となるわけではない。クラックコカインの習慣的使用は,慢性的なCK値の中等度上昇(平均値は400IU/L)を引き起こしうる。

MRIを施行すれば,炎症性ミオパチーでみられるような筋の炎症を同定できる。ミオパチーまたは筋炎の診断には,最終的に筋生検が必要になることがある。MRIまたは筋電図検査は,筋生検に適した部位の同定に役立つことがある。しかしながら,針の刺入によるアーチファクトが筋の病態と類似することがあるため,これを避けなければならず,したがって,筋生検は決して筋電図検査を行った同じ筋で行ってはならない。

特定の遺伝性ミオパチーの確定診断には遺伝子検査が役立つことがある。

運動ニューロン疾患 筋萎縮性側索硬化症(ALS)とその他の運動ニューロン疾患(MND) 筋萎縮性側索硬化症とその他の運動ニューロン疾患の特徴は,皮質脊髄路,前角細胞,延髄運動核,またはこれらが複合的に,着実に間断なく進行性に変性することである。症状の重症度は様々であり,筋力低下,筋萎縮,線維束性収縮,情緒不安定,呼吸筋筋力低下などがある。診断は,神経伝導検査,筋電図検査,ならびにMRIおよび臨床検査による他疾患の除外に基づき行う。治療は支持療法による。 ( 末梢神経系疾患の概要も参照のこと。)... さらに読む (例,ALS)が疑われる場合は,筋電図および神経伝導検査を行うことにより,診断を確定するとともに,運動ニューロン疾患に類似する治療可能な疾患(例,慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチー,伝導ブロックを伴う多巣性運動ニューロパチー)を除外する。ALSが進行している場合は,脳MRIで皮質脊髄路の変性を認めることがある。脊髄MRI(またはCT脊髄造影)をルーチンに行い,脊髄圧迫またはその他の脊髄症を除外する(筋力低下の主な原因 筋力低下の主な原因 筋力低下の主な原因 の表を参照)。

具体的な疾患に対する検査が必要になることがある:

  • 所見から重症筋無力症が示唆される場合は,エドロホニウム試験および血清学的検査(例,抗ganglionicアセチルコリン受容体抗体値,ときに抗筋特異的チロシンキナーゼ抗体)

  • 所見から血管炎が示唆される場合は,自己抗体検査

  • 家族歴から遺伝性疾患が示唆される場合は,遺伝子検査

  • 所見から多発神経障害が示唆される場合は,その他の検査(筋力低下の主な原因 筋力低下の主な原因 筋力低下の主な原因 の表を参照)

  • ミオパチーが薬剤,代謝性疾患,内分泌疾患のいずれでも説明できない場合は,筋生検も可

筋力低下の治療

筋力低下の原因を治療する。生命を脅かす急性の筋力低下がみられる患者には,換気補助が必要になることがある。

理学療法および作業療法は,患者が永続的な筋力低下に適応し,機能喪失を最小限に抑えるのに役立つ可能性がある。

老年医学的重要事項

加齢に伴うある程度の深部腱反射の低下は正常であるが,非対称である場合と増強法を用いても反射がみられない場合は異常である。

高齢者では元々サルコペニアが存在する場合が多いため,床上安静によって筋萎縮が急速に(ときに数日間で)進行する可能性がある。

高齢者は多くの薬剤を服用している一方,薬剤性のミオパチー,神経障害,および疲労が生じやすいため,高齢者においては薬剤が筋力低下の一般的な原因となっている。

筋力に関連した歩行困難には,複数の原因が関与している場合が多い。危険因子としては以下のものがある:

  • 筋力低下(例,脳卒中,特定の薬剤の使用,頸椎症性脊髄症,または筋萎縮によるもの)

  • 水頭症

  • パーキンソニズム

  • 有痛性の関節炎

  • 加齢に伴う姿勢保持神経機構(前庭機能,固有感覚の経路)の障害,協調運動障害(小脳,基底核),視覚障害,失行(前頭葉)

評価の際には可逆的な因子に焦点を置くべきである。

筋力低下の原因にかかわらず,一般に理学療法とリハビリテーションが役立つ。

筋力低下の要点

  • 筋力の喪失と疲労感を鑑別する。

  • 疲労を訴える患者で,筋力低下に解剖学的および時間的パターンがみられず,かつ身体所見が正常である場合は,慢性疲労症候群,未診断の全身疾患(例,重症貧血,甲状腺機能低下症,アジソン病),心理的問題(例,うつ病),または薬物有害作用などを疑う。

  • 真の筋力低下がみられる場合は,まず筋力低下の原因が脳,脊髄,神経叢,末梢神経,神経筋接合部,または筋のいずれにあるかを判定することに焦点を置く。

  • 反射亢進と筋緊張亢進(痙性)がみられ,特にバビンスキー反射が陽性である場合は,脳または脊髄における上位運動ニューロン(例,皮質脊髄路)の病変を疑う;評価には通常MRIが必要である。

  • 反射低下,筋緊張減弱,筋萎縮,および線維束性収縮がみられる場合は,下位運動ニューロンの病変を疑う。

  • 反射低下と遠位筋優位の筋力低下がみられ,特に感覚障害または錯感覚がみられる場合は,多発神経障害を疑う。

  • 階段を昇る,髪をとかす,および立ち上がる動作が困難で,かつ近位筋優位の筋力低下がみられるが,感覚は正常である場合は,ミオパチーを疑う。

  • 原因にかかわらず,通常は理学療法が筋力の改善に役立つ。

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