心臓腫瘍

例として粘液腫，乳頭状線維弾性腫，横紋筋腫，線維腫，血管腫，奇形腫，脂肪腫，傍神経節腫，心膜嚢腫などが挙げられる。

粘液腫が最も多く，原発性心臓腫瘍全体の50％を占める。女性での発生率が男性の2～4倍である。まれにみられる家族性の腫瘍（Carney complex）は，男性に多くみられる。粘液腫の約75％が左房に発生するが，残りは他の心腔に孤立性の腫瘍として生じることもあれば，比較的まれながら複数の部位に生じることもある。粘液腫の直径は最大15cmになることもある。約75％が有茎性で，拡張期に僧帽弁に落ち込んで，心室充満を妨げることがある。残りの腫瘍は広基性および無茎性である。粘液腫には，粘液状ないしゼリー状のもの，平滑で堅く分葉状のもの，もろく不整のものなどがある。もろく不整な粘液腫は全身性塞栓症のリスクを増大させる。

Carney complexは，常染色体優性の形式で遺伝する家族性症候群であり，再発性心臓粘液腫に加えて，皮膚粘液腫，粘液様乳線維腺腫，色素性皮膚病変（黒子，雀卵斑，青色母斑），多発性内分泌腫瘍症（MEN）（原発性の色素性結節性副腎皮質疾患で，クッシング症候群，成長ホルモンおよびプロラクチン分泌性の下垂体腺腫，精巣腫瘍，甲状腺腺腫または甲状腺癌，および卵巣嚢胞を引き起こす），砂粒腫性のメラニン性神経鞘腫，乳管腺腫，骨軟骨粘液腫などが様々な組合せで発生する。しばしば若年で発症し（年齢の中央値は20歳），多発性粘液腫が出現し（特に心室），粘液腫再発のリスクが高い。

乳頭状線維弾性腫は，80％以上の症例で心臓弁に生じる無血管性の乳頭腫である。乳頭腫は左心系に発生することが多く，大半が大動脈弁と僧帽弁に生じる。発生率は男性と女性で同じである。中心部の核から乳頭状の葉部が枝分かれして伸び，イソギンチャクのように見える。約45％が有茎性である。弁機能障害を引き起こすことはないが，塞栓症のリスクを増大させる。

横紋筋腫は主に乳児および小児に発生し，そのうち80％が結節性硬化症を併発している。横紋筋腫は通常多発性であり，左室の中隔壁または自由壁の内部に発生し，心臓の刺激伝導系を障害する。腫瘍は白色で硬い分葉状を呈し，典型例では年齢とともに退縮する。少数の患者では，左室流出路閉塞により頻拍性不整脈および心不全が発症する。

線維腫も主に小児で発生し，皮膚の脂腺腫および腎腫瘍との関連がみられる。主に左心系で発生し，心室の心筋内に位置することが多く，炎症への反応として発生することがある。刺激伝導系への圧迫や浸潤を起こすことがあり，その場合は不整脈や突然死を引き起こす。線維腫には，全身性の過成長，下顎の角化嚢胞，骨格異常，ならびに様々な良性および悪性腫瘍が併発する症候群（Gorlin症候群ないし基底細胞母斑症候群）の部分症として発生するものもある。

血管腫の症状は少数の患者でしかみられない。他の理由で行われた診察で偶然発見されることが最も多い。

心膜の奇形腫は主に乳児および小児で発生する。しばしば腫瘍が大血管の基部に接している。約90％が前縦隔，残りは主に後縦隔に位置する。

脂肪腫は幅広い年齢層で発生する。心内膜または心外膜に発生し，有茎性の大きな基部を有する。多くは無症状であるが，血流閉塞または不整脈を引き起こすものもある。

傍神経節腫（褐色細胞腫も含む）が心臓に発生することはまれであるが，この種の腫瘍が心臓に発生した場合には，心基部の迷走神経終末付近に限局するのが通常である。カテコールアミンの分泌による症状（例，心拍数と血圧の上昇，大量発汗，振戦）で発症することもある。傍神経節腫は，良性の場合と悪性の場合がある。

心膜嚢腫は，胸部X線像では心臓腫瘍や心嚢液貯留に類似することがある。通常は無症状であるが，圧迫症状（例，胸痛，呼吸困難，咳嗽）を引き起こすものもある。

悪性原発性腫瘍には，肉腫，心膜中皮腫，原発性リンパ腫などがある。

肉腫は，最も多くみられる悪性心臓腫瘍である。肉腫は主に中年成人に生じる（平均44歳）。ほぼ40％が血管肉腫であり，その大半が右房に発生して心膜に浸潤して，右室流入路閉塞および心タンポナーデを引き起こし，肺転移を来す。その他の組織型としては，未分化肉腫，悪性線維性組織球腫，平滑筋肉腫，線維肉腫，横紋筋肉腫，脂肪肉腫，骨肉腫などがあり，これらは左房から発生することが多く，僧帽弁閉塞から心不全を引き起こす。

心膜中皮腫はまれである。あらゆる年齢で発生し，女性より男性に多い。心タンポナーデを引き起こして心臓の動きを制限するほか，脊椎，隣接する軟部組織，および脳に転移することがある。

原発性リンパ腫は極めてまれである。通常はHIV/AIDS患者やその他の免疫不全患者に生じる。それらの腫瘍は急速に増殖し，心不全，不整脈，心タンポナーデ，および上大静脈症候群を引き起こす。

黒色腫は心臓を侵す傾向の強い腫瘍である。肺癌，乳癌，軟部肉腫，および腎癌も心転移を起こす頻度の高い腫瘍である(1)。白血病とリンパ腫もしばしば心臓に転移するが，心病変は臨床的に無症状で，偶然発見されることが多い。免疫不全（通常はAIDS）患者においてカポジ肉腫が全身に進展した場合，心臓にも及ぶことがあるが，臨床的な心合併症を来すことはまれである。

1. 1.Klatt EC, Heitz DR: Cardiac metastases.Cancer 65:1456‒1459, 1990.

症状は以下のように分類できる：

• 心臓外

• 心筋内

• 心腔内

心臓外の症状と徴候には，全身性のものと機械的なものがある。発熱，悪寒，嗜眠，関節痛，体重減少などの全身症状は，粘液腫のみが引き起こし，おそらくはサイトカイン（例，インターロイキン6）の放出に起因する。点状出血がみられることもある。これらの所見と他の所見から，誤って細菌性心内膜炎，結合組織疾患，または潜在がんが想定されることもある。一部の腫瘍（特にゼリー状を呈する粘液腫）では，血栓または腫瘍断片が体循環（例，脳，冠動脈，腎臓，脾臓，四肢）もしくは肺で塞栓を発生させ，これらの臓器に特異的な症状を引き起こすことがある。機械的症状（例，呼吸困難，胸部不快感）は，心腔または冠動脈の圧迫や，心嚢内での腫瘍増大または出血に起因する心膜刺激ないし心タンポナーデによって引き起こされる。心膜腫瘍は心膜摩擦音を発生させることもある。

心筋内の症状と徴候は，不整脈に起因するもので，通常は刺激伝達系への圧迫または浸潤に起因する房室もしくは心室内ブロック，発作性上室頻拍，または心室頻拍によるものである（横紋筋腫と線維腫で顕著）。

心腔内の症状と徴候は，腫瘍が弁機能，血流またはその両方を阻害することに起因する（それにより弁狭窄，弁閉鎖不全，心不全を引き起こす）。体位によって腫瘍に関連する血行動態と物理的な力が変化する可能性があり，それに伴って心腔内の症状と症候が変化することがある。

粘液腫は，心不全，塞栓性疾患，および全身症状の三徴で発症することがある。粘液腫では僧帽弁狭窄による雑音によく似た拡張期雑音が聴取されることがあるが，その大きさと聴取部位が体位により心拍毎に変化する。有茎性の左房粘液腫の約15％では，拡張期に腫瘍が僧帽弁口に落ち込むことで「tumor plop」が聴取される。粘液腫は不整脈を引き起こすこともある。レイノー症候群とばち指がみられるが，あまり典型的ではない。

線維弾性腫は通常は無症状であり，しばしば剖検で偶然発見されるが，全身性塞栓症の発生源となることもある。

横紋筋腫は通常，無症状である。

線維腫は不整脈を引き起こし，突然死や閉塞症状を引き起こす可能性がある。

血管腫は通常は無症状であるが，心臓外，心筋内，心腔内のいずれの症状も呈することがある。

奇形腫は，大動脈および肺動脈の圧迫による呼吸窮迫およびチアノーゼ，または上大静脈の圧迫による上大静脈症候群を引き起こす。

悪性心臓腫瘍の症状と徴候は，良性腫瘍と比較して発症がより急性で，より急速に進行する。心臓肉腫は最も一般的には，心室流入路閉塞および心タンポナーデの症状を引き起こす。中皮腫は心膜炎または心タンポナーデの症状を引き起こす。原発性リンパ腫は，難治性かつ進行性の心不全，心タンポナーデ，不整脈，および上大静脈症候群を引き起こす。転移性心臓腫瘍は，突然の心拡大，心タンポナーデ（血性心嚢液の急速な貯留による），心ブロック，その他の不整脈，または原因不明の突然の心不全などを呈する。発熱，倦怠感，体重減少，盗汗，および食欲不振もみられることがある。