心筋症の概要

心筋症は心筋の原発性疾患である。冠動脈疾患や弁膜症，先天性心疾患といった構造的心疾患とは明確に異なる疾患概念である。心筋症は病理学的特徴に基づき，以下に示す3つの主な病型に分類される（心筋症の病型の図を参照）：

• 拡張型

• 肥大型

• 拘束型

虚血性心筋症という用語は，重症冠動脈疾患の患者で（梗塞領域の有無にかかわらず）発生することがある，心筋が拡張して収縮性が不良になる病態を指すものである。これは原発性の心筋疾患を表す用語ではないため，上記の分類のいずれにも含めないのが一般的である。

通常，心筋症の症状は心不全のものであり，収縮機能障害，拡張機能障害，またはその両方があるかどうかに大きく依存する。一部の心筋症は胸痛や失神，不整脈を引き起こし，突然死の原因となることもある。

評価は典型的には，家族歴，血液検査，心電図検査，胸部X線，心エコー検査，心臓MRIによる。一部の患者では，心内膜心筋生検が必要となる。その他の検査は原因特定のため必要に応じて施行される。治療法は心筋症の具体的な病型および原因に依存する（心筋症の診断と治療の表を参照）。

心筋症の病型