血友病けつゆうびょう

血友病けつゆうびょうは遺伝いでんする病気びょうきで、血液けつえきが正常せいじょうに固かたまりません。

• 血友病けつゆうびょうがあると、小ちいさなけがをしたときや、けがをしていないときでさえも、大量たいりょうに出血しゅっけつします。

• 血友病けつゆうびょうにかかるのはほとんどすべて男性だんせいです。

• 男おとこの子こが母親ははおやから血友病けつゆうびょうを受うけつぎます。

• 血友病けつゆうびょうの人ひとでは、凝固因子ぎょうこいんし（血液けつえきが固かたまるのを助たすけるタンパク質しつ）を十分じゅうぶんにつくることができません。

• 医師いしは血液検査けつえきけんさで血友病けつゆうびょうを診断しんだんします。

• 静脈じょうみゃくから凝固因子ぎょうこいんしを注射ちゅうしゃしなければならないことがあります。

凝固因子ぎょうこいんしは、血液けつえきの中なかに含ふくまれるタンパク質しつで、血液けつえきが固かたまるのを助たすけます。血液けつえきのかたまりは、出血しゅっけつしている血管けっかんをふさぎます。凝固因子ぎょうこいんしは10種類しゅるい以上いじょうあります。

• 血友病けつゆうびょうでは、異常いじょうな遺伝子いでんしを受うけついでいるために、どれか1種類しゅるいの凝固因子ぎょうこいんしを十分じゅうぶんにつくることができません。

• 血友病けつゆうびょうには、どの凝固因子ぎょうこいんしが少すくないのかによって、血友病けつゆうびょうAと血友病けつゆうびょうBの2種類しゅるいがあります。

血友病けつゆうびょうを引ひき起おこす異常いじょうな遺伝子いでんしは母親ははおやから受うけつがれます（伴性遺伝ばんせいいでん）。

血友病けつゆうびょうのすべての人ひとで、病気びょうきの度合どあいが同おなじように重おもいわけではありません。影響えいきょうを受うけている凝固因子ぎょうこいんしがほとんどできなくなってしまう人ひともいます。また、十分じゅうぶんではないもののその凝固因子ぎょうこいんしをある程度ていどつくれる人ひともいます。その凝固因子ぎょうこいんしが少すくないほど、出血しゅっけつしやすくなります。

血友病けつゆうびょうのおもな症状しょうじょうは次つぎのものです：

• 過度かどの出血しゅっけつやあざ

出血しゅっけつは、切きり傷きずや鼻はなからの出血しゅっけつなど、体からだの外そとで起おこることもあります。体からだの中なかで出血しゅっけつすることもあります。たとえば、膝ひざをひねったり脚あしをぶつけたりしたときに、その部分ぶぶんが血ちで腫はれることがあります。

血友病けつゆうびょうは生うまれつきの病気びょうきであるため、血液凝固けつえきぎょうこの異常いじょうは、それがとても軽かるくない限かぎり、ふつうは小ちいさな子こどもに現あらわれます。

出血しゅっけつの度合どあいは、血友病けつゆうびょうがどれくらい重おもいかによってちがいます。

軽かるい血友病けつゆうびょうであれば、次つぎのことが起おこる可能性かのうせいがあります：

• ふつうよりも出血しゅっけつが多おおいものの、手術しゅじゅつや歯はの処置しょち、けがの後あとだけである

• 血友病けつゆうびょうと診断しんだんされることがない

中程度ちゅうていどの血友病けつゆうびょうであれば、次つぎのことが起おこる可能性かのうせいがあります：

• けがをしたように見みえないのに出血しゅっけつすることがある

• 手術中しゅじゅつちゅうやけがの後あとに、大量たいりょうに出血しゅっけつし、抑おさえるのが難むずかしく、死しんでしまうことがある

重おもい血友病けつゆうびょうの場合ばあい、次つぎのことが起おこる可能性かのうせいがあります：

• 深刻しんこくな出血しゅっけつが、小ちいさなけがの後あとに起おきたり、はっきりした理由りゆうもなく起おきることがよくある

• 舌したの筋肉きんにくの中なかが出血しゅっけつすることで、舌したが腫はれて、呼吸こきゅうができなくなることがある

• 頭あたまを少すこしぶつけただけで脳のうの中なかで大量たいりょうの出血しゅっけつが起おこり、脳のうが損傷そんしょうを受うけたり命いのちを失うしなったりする

同おなじ関節かんせつの中なかでの出血しゅっけつは、関節かんせつが傷きずついて体からだが不自由ふじゆうになることもあります。

子こども（特とくに男おとこの子こ）がたくさん出血しゅっけつをしたりすぐあざができてしまう場合ばあい、その子こに血友病けつゆうびょうの家族かぞくがいれば、医師いしは血友病けつゆうびょうではないかと疑うたがいます。

血友病けつゆうびょうを診断しんだんするために、医師いしは血液検査けつえきけんさをして、血液けつえきが正常せいじょうな速はやさで固かたまるかどうかと、血液けつえきに凝固因子ぎょうこいんしが十分じゅうぶんあるかどうかを調しらべます。

女おんなの人ひとは、遺伝子検査いでんしけんさで血友病けつゆうびょうを引ひき起おこす異常いじょうな遺伝子いでんしをもっているかどうかを明あきらかにすることができます。そのような遺伝子いでんしがある妊娠中にんしんちゅうの女おんなの人ひとは、妊娠にんしんしているときに赤あかちゃんを調しらべてもらうことができます。

血友病けつゆうびょうの場合ばあい、医師いしは次つぎのことをする場合ばあいがあります：

• 血液けつえきが固かたまるのを助たすける凝固因子ぎょうこいんしを輸血ゆけつする

• 場合ばあいによっては、出血しゅっけつを減へらす薬くすりを飲のませる

医師いしはまた、次つぎのように指示しじします：

• けがをしたり出血しゅっけつしたりするかもしれない状況じょうきょうを避さける

• 出血しゅっけつをひどくすることがある薬くすり（アスピリンなど）を使つかわないようにする

• 歯はを抜ぬく必要ひつようがないように、歯はと口くちのケアをしっかりする

• アメリカ血友病けつゆうびょう財団ざいだん（National Hemophilia Foundation）