特発性間質性肺炎の比較*

疾患名

最もかかりやすい人

患者の喫煙率

治療

見通し

特発性肺線維症

50歳以上の男性により多い

60%超

呼吸リハビリテーション

肺移植

ピルフェニドンまたはニンテダニブ

死亡率は5年で50~70%

剥離性間質性肺炎

30~50歳の男性により多い

90%超

禁煙

コルチコステロイド

死亡率は5年で5%

非特異性間質性肺炎

40~60歳の女性により多い

40%未満

コルチコステロイド

死亡率は5年で50%未満

特発性器質化肺炎

全年齢層で発症するが、通常40~50歳の人

50%未満

コルチコステロイド

3分の2が完全に回復するが、多くが再発する

死亡はまれ

呼吸細気管支炎を伴う間質性肺疾患

30~50歳(やや男性に多い)

90%超

禁煙

コルチコステロイド

死亡はまれ

急性間質性肺炎

全年齢層

不明

最善の治療法は不明

60%は6カ月以内に死亡

リンパ性間質性肺炎

ほとんどが女性(全年齢層)

不明

コルチコステロイド

予後は予測が困難

Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis(特発性胸膜肺実質線維弾性症)

全年齢層(中央値57歳)

通常は非喫煙者

最善の治療法は不明(ときにコルチコステロイド)

60%の患者で病気が進行する

*発生頻度が高いものから順に記載。