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総肺静脈還流異常症(TAPVR)

(TAPVC)

執筆者:

Lee B. Beerman

, MD, Children's Hospital of Pittsburgh of the University of Pittsburgh School of Medicine

レビュー/改訂 2021年 3月
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本ページのリソース

総肺静脈還流異常症では、正常であれば肺から心臓の左側部分に酸素を豊富に含んだ血液を送っている血管である肺静脈が、心臓の右側に接続しています。血液はその後、心臓の左側と右側を隔てる壁に開いた孔を通って、心臓の左側に流れ込みます。

  • 比較的軽度の総肺静脈還流異常がある小児では、乳児期に哺乳や呼吸に軽度の問題が起きるだけのことがあります。

  • 比較的重度の総肺静脈還流異常症がある小児では、チアノーゼ(皮膚の青みがかった変色)や息切れ、疲労がみられることがあります。

  • この異常の最重症型がある小児では、生後すぐに重度の呼吸窮迫とチアノーゼが生じることがあります。

  • 診断には心エコー検査が必要です。

  • 手術による修復が必要です。

総肺静脈還流異常症(TAPVR)は、心臓の先天異常の1~2%を占めています。

正常であれば、肺静脈は肺で酸素を取り込んだ血液を左心房に送り返します。この酸素を豊富に含んだ血液は、続いて左心房から左心室に流れ、そこから全身に送り出されます。(正常な胎児循環 正常な胎児循環 約100人に1人は心臓に異常をもって生まれます。重症の場合もありますが、多くはそうではありません。心臓の異常には心臓壁、弁、心臓に出入りする血管の異常形成などがあります。 心臓の先天異常の症状は年齢に応じて変わります。乳児では、努力性呼吸や速い呼吸、哺乳不良、授乳中の発汗または呼吸数の増加、唇または皮膚の青みがかった変色(チアノーゼ)、異... さらに読む も参照のこと。)総肺静脈還流異常症の乳児では、肺静脈が正常時のように左心房には接続せず、最終的に右心房につながる異常な経路に接続しています。そのため、本来は全身から戻ってくる酸素の少ない血液だけを受けて肺に送り出すはずの右心房に、酸素の豊富な血液と酸素の少ない血液が流れ込んで混ざり合います。血液が余分に返ってくることで、心臓の仕事量が増加し、心臓の右側部分が大きくなります。さらに重要なことに、肺静脈からの血流が様々な接続路を介して(心臓の上部から、心臓の下部から、または心臓の後壁を回り込んで)右心房に流れ込みますが、これらの経路が狭くなったり詰まったりすると、血液が肺の中に溜まり、肺に圧力がかかることで、肺の正常な機能が妨げられます。血液の心臓の左側部分への流れは、右心房と左心房の間に開いた孔(卵円孔開存または 心房中隔欠損 心房中隔欠損症と心室中隔欠損症 心房中隔欠損症と心室中隔欠損症とは、心臓の右側部分と左側部分を隔てる壁(中隔)に孔が開いた状態です。 その孔は、上側の2つの心腔を隔てる壁にみられることもあれば、下側の2つの心腔を隔てる壁にみられることもあります。 欠損孔の多くは小さいもので、症状を示さず、治療をしなくても閉鎖します。 診断は、典型的な心雑音(狭窄もしくは漏れのある心臓弁または異常な心臓の構造を通る血液の乱流によって生じる音)に基づいて疑われ、心エコー検査によって確定さ... さらに読む 心房中隔欠損症と心室中隔欠損症 )を介してのみ可能になります。

総肺静脈還流異常症

肺静脈が左心房に接続しておらず、肺静脈から戻ってくる全血流が様々な接続路を介して全身の静脈循環に入ります(この場合、通路となる静脈は心臓の上部にあります)。この接続路となる静脈は、心臓の下部(下心臓型)や心臓の後部にみられることもあります。全身の血流量は、心房での右左短絡に依存しています。

AO = 大動脈;IVC = 下大静脈;LA = 左心房;LV = 左心室;PA = 肺動脈;PV = 肺静脈;RA = 右心房;RV = 右心室;SVC = 上大静脈

総肺静脈還流異常症

総肺静脈還流異常症の症状

重度のTAPVRの新生児は、呼吸困難をきたしたり、皮膚が青みがかった色になったりする(チアノーゼ)ことがあります。

より軽症の場合、心不全の症状(図「 心不全の種類 心不全:拍出と充満の異常 心不全:拍出と充満の異常 」を参照)が存在することがありますが、その発見はより困難です。心不全の症状には息切れや疲労などがあります。症状がまったくない乳児もいます。

総肺静脈還流異常症の診断

総肺静脈還流異常症の治療

  • 手術による修復

  • 手術前に心不全の内科的治療

TAPVRの新生児には、早い段階での手術が必要です。肺静脈の経路に重度の閉塞がある場合、しばしば緊急手術による修復が必要になります。手術が行えるようになるまで、呼吸を改善する薬で心不全を治療する必要があります。

手術による修復では、肺静脈と左心房の間に太い接続路を作ります。また、左心房から出ている異常な接続路を遮断します。

さらなる情報

役立つ可能性がある英語の資料を以下に示します。こちらの情報源の内容について、MSDマニュアルでは責任を負いませんのでご了承ください。

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