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総動脈幹遺残症

執筆者:

Lee B. Beerman

, MD, Children's Hospital of Pittsburgh of the University of Pittsburgh School of Medicine

レビュー/改訂 2021年 3月
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総動脈幹遺残症は、肺動脈と大動脈が別々に心臓から出るのではなく、単一の太い血管が心臓から出る先天異常です。心臓の右側からの酸素の少ない血液と、心臓の左側部分からの酸素の豊富な血液がともにこの単一の太い血管(総動脈幹)に入り、酸素の豊富な血液と酸素の少ない血液が混ざり合ったものが全身と肺に送られます。

  • 症状として、皮膚の色が青みがかる(チアノーゼ)ほか、息切れ、哺乳不良、発汗、速い呼吸などの心不全の症状がみられます。

  • 診断は心エコー検査によって下されます。

  • 心不全の内科的治療が行われ、一般的にそれに続いて早期の手術による修復が行われます。

胎児の心臓と血管の発達においては、最初は動脈幹と呼ばれる、1つの大きな管だけが心臓から出ています。正常であれば、動脈幹は肺動脈と大動脈という2つの血管に分かれます(正常な胎児循環 正常な胎児循環 約100人に1人は心臓に異常をもって生まれます。重症の場合もありますが、多くはそうではありません。心臓の異常には心臓壁、弁、心臓に出入りする血管の異常形成などがあります。 心臓の先天異常の症状は年齢に応じて変わります。乳児では、努力性呼吸や速い呼吸、哺乳不良、授乳中の発汗または呼吸数の増加、唇または皮膚の青みがかった変色(チアノーゼ)、異... さらに読む も参照)。しかし、ときに胎児期の発達過程で動脈幹が分離せず、出生後もそのまま残ることがあります。この1本の動脈に通じる部分には、大動脈弁と肺動脈弁が別々にあるのではなく、総動脈幹弁と呼ばれる1つの弁しかありません。心臓からは1本の動脈が出ていて、その動脈から2本の肺動脈が直接枝分かれします。必ず 心室中隔欠損 心房中隔欠損症と心室中隔欠損症 心房中隔欠損症と心室中隔欠損症とは、心臓の右側部分と左側部分を隔てる壁(中隔)に孔が開いた状態です。 その孔は、上側の2つの心腔を隔てる壁にみられることもあれば、下側の2つの心腔を隔てる壁にみられることもあります。 欠損孔の多くは小さいもので、症状を示さず、治療をしなくても閉鎖します。 診断は、典型的な心雑音(狭窄もしくは漏れのある心臓弁または異常な心臓の構造を通る血液の乱流によって生じる音)に基づいて疑われ、心エコー検査によって確定さ... さらに読む 心房中隔欠損症と心室中隔欠損症 が存在し、これにより左右の両心室から総動脈幹弁を介して血液を送り出すことが可能になっています。

総動脈幹遺残症は、心臓の先天異常の1~2%を占めます。合併する可能性がある他の異常として、総動脈幹弁の狭窄や逆流、大動脈弓離断症、 動脈管開存症 動脈管開存症 動脈管開存症では、通常は出生後まもなく閉鎖する肺動脈と大動脈をつなぐ血管(動脈管)が、閉鎖しません。 動脈管開存症は、心臓の先天異常の1つで、胎児の肺動脈と大動脈をつなぐ正常な血管が出生時に閉鎖しない場合に起こります。 多くの場合、症状はなく、診断は聴診器で聴取される心雑音に基づいて疑われます。 早産児は特に動脈管開存症を起こしやすくなります。早産児では、呼吸困難などの症状(特に哺乳時)がみられる可能性が高くなります。... さらに読む 動脈管開存症 心房中隔欠損症 心房中隔欠損症と心室中隔欠損症 心房中隔欠損症と心室中隔欠損症とは、心臓の右側部分と左側部分を隔てる壁(中隔)に孔が開いた状態です。 その孔は、上側の2つの心腔を隔てる壁にみられることもあれば、下側の2つの心腔を隔てる壁にみられることもあります。 欠損孔の多くは小さいもので、症状を示さず、治療をしなくても閉鎖します。 診断は、典型的な心雑音(狭窄もしくは漏れのある心臓弁または異常な心臓の構造を通る血液の乱流によって生じる音)に基づいて疑われ、心エコー検査によって確定さ... さらに読む 心房中隔欠損症と心室中隔欠損症 ディジョージ症候群 ディジョージ症候群 ディジョージ症候群は、出生時に胸腺がまったくないか、あっても未発達となる先天性の免疫不全疾患の一つで、 T細胞(白血球の一種で異物や異常細胞を識別し、破壊するのを助ける)に問題が生じます。その他の先天異常もみられます。 ディジョージ症候群の小児には、心臓の異常、副甲状腺未発達または欠如、胸腺の未発達または欠如、特徴的な顔つきなど、いくつかの異常が生まれつきみられます。 T細胞に問題が生じることで感染症が繰り返し起こります。... さらに読む と呼ばれる遺伝的異常などがあります。

総動脈幹遺残症

総動脈幹遺残症は、胎児の発達中に動脈幹が肺動脈と大動脈に分かれず、心臓から出る単一の太い血管として残ることで発生します。その結果、酸素を含む血液と酸素を含まない血液が混ざり合って全身と肺に送られます。

総動脈幹遺残症

総動脈幹遺残症の症状

乳児には通常、生後数週間に軽度のチアノーゼ(皮膚の色が青みがかる)と、息切れ、速い呼吸、哺乳不良、発汗などの心不全(図「 心不全:拡張機能障害と収縮機能障害 心不全:拍出と充満の異常 心不全:拍出と充満の異常 」を参照)の症状や徴候がみられます。

総動脈幹遺残症の診断

  • 心エコー検査

  • ときに心臓カテーテル検査、心臓MRI検査、またはCT血管造影検査

診断は、新生児の診察所見(特徴的な心雑音など)に基づいて疑われます。心雑音とは、狭窄もしくは漏れのある心臓弁または異常な心臓の構造を通る血液の乱流によって生じる音です。医師が心臓の異常を疑った場合、胸部X線検査と心電図検査が行われますが、このような検査の結果は通常、診断へのさらなる手がかりとなります。 心エコー検査 心エコー検査とその他の超音波検査 超音波検査では、周波数の高い超音波を内部の構造に当てて跳ね返ってきた反射波を利用して動画を生成します。この検査ではX線を使いません。心臓の超音波検査(心エコー検査)は、優れた画像が得られることに加えて、以下の理由から、心疾患の診断に最もよく用いられる検査法の1つになっています。 非侵襲的である 害がない 比較的安価である 広く利用できる さらに読む 心エコー検査とその他の超音波検査 (心臓の超音波検査)により診断が確定されます。

総動脈幹遺残症の治療

  • 手術による修復

  • 手術前に心不全の内科的治療(例えば、利尿薬、ジゴキシン、アンジオテンシン変換酵素阻害薬)

手術が行えるようになるまでは、薬剤で心不全の治療を行って、呼吸を改善させ、状態を安定させます。

手術は通常、生後1~2カ月になる前に行われます。状態を安定させ、より手術に適した状態にするために、手術の前に内科的治療が行われます。手術では、パッチの留置により心室中隔欠損を修復して、左心室からの血流がすべて総動脈幹弁に向かうようにします。その後、肺動脈を動脈幹から分離して、チューブ(導管)を用いて右心室に接続します。この修復により、動脈幹は大動脈として機能するようになります。

乳児期早期に導管を留置すると、成長につれてそのサイズでは不十分になり、導管を拡大するための追加の手術が必要になります。ときに、右心室から肺動脈への通路を形成するのに小児自身の組織を使用できることがあり、その場合、成長につれてその通路も拡張する可能性があります。

さらなる情報

役立つ可能性がある英語の資料を以下に示します。こちらの情報源の内容について、MSDマニュアルでは責任を負いませんのでご了承ください。

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