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大血管転位症

(TGA)

執筆者:

Lee B. Beerman

, MD, Children's Hospital of Pittsburgh of the University of Pittsburgh School of Medicine

レビュー/改訂 2021年 3月
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本ページのリソース

大血管転位症は、心臓に対する大動脈と肺動脈の接続が正常と比べて逆転している状態です。

  • 大動脈と肺動脈が入れ替わっているため、酸素の少ない血液が全身を循環し、酸素の豊富な血液は肺と心臓の間を循環し、全身には循環しません。

  • 症状は出生時から明らかで、重度のチアノーゼ(唇と皮膚の色が青みがかる)や呼吸困難などがみられます。

  • 診断は心エコー検査に基づいて下されます。

  • 出生後すぐに投薬または緊急の心臓カテーテル検査が必要になることがあります。

  • 通常は生後数日以内に手術を行います。

全身から戻ってきた酸素の少ない血液は、健常者と同じように右心房に入ってから右心室に流れ込みますが、その後は肺を迂回して、大動脈から全身に送り出されます。酸素を受け取った血液は、心臓と肺の間を往復しますが(肺から肺静脈へ、それから左心房から左心室、肺動脈へ)、全身に送り出されません。

体は酸素なしでは生きられません。しかし、この心臓の異常がある乳児は、卵円孔(左右の心房を隔てる壁に開いている孔)と動脈管(肺動脈と大動脈をつなぐ血管― 正常な胎児循環 正常な胎児循環 約100人に1人は心臓に異常をもって生まれます。重症の場合もありますが、多くはそうではありません。心臓の異常には心臓壁、弁、心臓に出入りする血管の異常形成などがあります。 心臓の先天異常の症状は年齢に応じて変わります。乳児では、努力性呼吸や速い呼吸、哺乳不良、授乳中の発汗または呼吸数の増加、唇または皮膚の青みがかった変色(チアノーゼ)、異... さらに読む を参照)が出生時点でまだ開いているため、生後少しの間は生存できることがあります。これらが開いていると、酸素の豊富な血液が酸素の少ない血液と混ざり合うため、ときに新生児が生き続けられるのに十分な酸素が全身に供給されます。動脈管は健常者と同様に出生後に閉じてしまいますが、そうなると、心房の壁の孔が非常に小さい場合、酸素を豊富に含んだ血液を全身に送り出せる量が非常に少なくなってしまいます。直ちに異常を修復しなければ、死に至ります。

大血管転位症

大動脈と肺動脈の心臓との接続が正常な場合と逆になっています。

大血管転位症

大血管転位症の症状

大血管転位症は、通常、生まれてすぐに重いチアノーゼ(唇と皮膚の色が青みがかる)と呼吸困難を引き起こします。

大血管転位症の診断

  • 心エコー検査

医師は、新生児の血液中の酸素レベルが非常に低い場合に、この病気を疑います。呼吸が速いものの、呼吸努力はみられません。

典型的には 心電図検査 心電図検査 心電図検査は心臓の電気刺激を増幅して記録する検査法で、手早く簡単に行える痛みのない方法です。この記録は心電図と呼ばれ、以下に関する情報が得られます。 心臓の1回1回の拍動を引き起こしている、ペースメーカーとしての部分(洞房結節、洞結節) 心臓の神経伝導経路 心拍数や心拍リズム 心電図では、心臓が拡大していること(通常の原因は 高血圧)や、心臓に血液を供給する冠動脈の1つが閉塞しているために心臓に十分な酸素が行き届いていないことが示される... さらに読む 心電図検査 胸部X線検査 胸部X線検査 心疾患が疑われる場合は、必ず正面と側面から 胸部X線画像を撮影します。通常、患者が直立した状態で撮影しますが、立っていられない患者にはベッドに横になった状態で胸部X線検査を行うことがあります。そして、装置からX線を体に照射し、X線フィルムに画像を記録します。検査は痛みを伴いません。 X線画像では心臓の形と大きさ、肺や胸部を流れる太い血管の輪郭が分かります。心臓の形や大きさの異常、血管内へのカルシウムの沈着といった異常は容易に確認できます... さらに読む 胸部X線検査 も行われます。心電図検査の結果は一般に正常です。胸部X線検査では、心臓の拡大や心臓の形の異常が認められることがあります。

大血管転位症の治療

  • ときに、プロスタグランジンなどの動脈管を開いた状態に保つ薬

  • バルーン心房中隔裂開術

  • 手術

通常は生後数日以内に手術が行われます。しかし、手術ができるようになるまで乳児の生存を維持するために、まず別の処置が行われることがあります。

一部の乳児では、動脈管を開いた状態に保つためにプロスタグランジンが静脈に投与されます。動脈管を開いた状態に保つことで、肺の血流が増加し、血液中の酸素レベルが上昇することがあります。プロスタグランジンを投与されると不安定になることがあるため、この薬の投与を受けている乳児は綿密にモニタリングされます。

重度の症状がみられ、プロスタグランジンで効果がみられない乳児では、心房の壁に開いた孔が小さすぎるために、左心房から流れてくる酸素の豊富な血液が右心房内の酸素の少ない血液と十分に混ざり合えていない可能性があります。この状況では、バルーン心房中隔裂開術が行われることがあります。先端にバルーンを取り付けた細いチューブ(カテーテル)をへその血管(臍静脈[さいじょうみゃく])か鼠径部の血管(大腿静脈[だいたいじょうみゃく])から挿入して、心臓まで到達させます。そして先端を心房間の開口部(卵円孔)に置いて、バルーンを膨らませて開口部から引き抜きます。この手順により卵円孔が広がることで、酸素を豊富に含んだ血液が左心房から右心房に流れ、そこから全身に送り出されるようになります。

手術では、大動脈と肺動脈を剥がして、それらを適切な心室に「付け替え」ます。大動脈の付け替えに続いて、心臓の冠動脈を大動脈につなげ直します(この手術は動脈スイッチ手術として知られています)。

さらなる情報

役立つ可能性がある英語の資料を以下に示します。こちらの情報源の内容について、MSDマニュアルでは責任を負いませんのでご了承ください。

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