この異常がある小児の心臓は、全身に血液を送り出すために通常より激しく収縮する必要があります。
弁狭窄が軽度であれば、ほとんどの場合症状はみられません。
弁狭窄がより重度であれば、疲労、胸痛、労作時の息切れ、労作時の失神などの症状が徐々に現れる可能性があります。
重度の大動脈弁狭窄症の乳児は通常、生後数週間以内に非常に状態が悪くなります。
診断は、診察中に心雑音が聴取されることで疑われ、心エコー検査(心臓の超音波検査)で確定されます。
弁を修復するには、手術またはカテーテルによる処置が必要になります。極めて異常な弁は置換する必要があります。
(心臓の異常の概要 心臓の異常の概要 約100人に1人は心臓に異常をもって生まれます。重症の場合もありますが、多くはそうではありません。心臓の異常には心臓壁、弁、心臓に出入りする血管の異常形成などがあります。 心臓の先天異常の症状は年齢に応じて変わります。乳児では、努力性呼吸や速い呼吸、哺乳不良、授乳中の発汗または呼吸数の増加、唇または皮膚の青みがかった変色(チアノーゼ)、異... さらに読む も参照のこと。成人におけるこの病気については、 大動脈弁狭窄症 大動脈弁狭窄症 大動脈弁狭窄症は、大動脈弁の開口部が狭くなり、左心室から大動脈への血流が妨害(閉塞)されている状態です。 70歳未満の人で最も一般的な原因は、弁に影響を及ぼす先天異常です。 70歳以上の人で最も一般的な原因は、弁尖の肥厚(大動脈弁硬化症)です。 胸の圧迫感、息切れ、失神が起こることがあります。 大動脈弁狭窄症の診断は通常、聴診器で確認される特徴的な心雑音と心エコー検査の結果に基づいて下されます。 さらに読む を参照のこと。)
狭くなっている大動脈弁を通して血液を送り出すには、左心室は非常に高い圧力で血液を送り出さなくてはなりません。ときには、酸素を豊富に含んだ血液が十分に全身に送り出されなくなることもあります。新生児では、出生後に左心室に突然ストレスがかかり、血液をうまく送り出せない場合があります。
大動脈弁狭窄症の最も一般的な原因は 大動脈二尖弁 大動脈二尖弁 大動脈二尖弁とは、大動脈弁の弁尖が正常なら3枚あるはずのところ、2枚しかない状態のことです。 大動脈弁は、心臓が拍動するたびに開くことで、血液が心臓から全身に送り出されるように調節している弁です。正常な大動脈弁には3枚の弁尖(葉っぱのような膜)があります。 心臓の先天異常で最も多いのが大動脈二尖弁です。大動脈弁が二尖弁になっていると、大動脈弁が正常に開かなかったり( 大動脈弁狭窄症と呼ばれる状態)、正常に閉じないために血液が全身に送られ... さらに読む です。大動脈弁は、心臓が拍動するたびに開くことで、血液が心臓から全身に送り出されるように調節している弁です。正常な大動脈弁には3枚の弁尖(葉っぱのような膜)があります。二尖弁の場合、弁尖が3枚ではなく2枚しかありません。
小児の大動脈弁狭窄症の症状
重度の大動脈弁狭窄症の乳児では、易刺激性、哺乳や食事の量の減少、哺乳や食事中の発汗、呼吸困難、不自然に蒼白または灰色になった皮膚、手足の冷え、排尿回数の減少、速い心拍がみられます。
大動脈弁狭窄症のあるより年長の小児では多くの場合、まったく症状がみられません。しかし、狭窄がより重度になると、疲労、息切れ、動悸(心臓が速く脈打つ感覚)、失神、またはスポーツもしくはその他の激しい活動中の胸痛がみられることがあります。
青年期には、重症の大動脈弁狭窄症は突然死につながることがあり(大半が労作時に起こります)、これについては、冠動脈から心臓に十分な血液が送られないために心臓の拍動が不安定になることが原因と考えられます。
小児の大動脈弁狭窄症の診断
心エコー検査
聴診の際に特定の心雑音が聞こえる場合や、ときにはクリック音が聞こえる場合に大動脈弁狭窄症が疑われます。心雑音とは、狭窄もしくは漏れのある心臓弁または異常な心臓の構造を通る血液の乱流によって生じる音です。
腕と脚の脈拍は正常よりも弱い場合があります。乳児ではショックの徴候がみられることがあり、具体的には、脈が非常に弱くなるか触れなくなる、全身の血流が悪くなることで手足が冷たくなり、皮膚が青白くなる、呼吸困難、肝臓の腫大などがあります。
心エコー検査 心エコー検査とその他の超音波検査 超音波検査では、周波数の高い超音波を内部の構造に当てて跳ね返ってきた反射波を利用して動画を生成します。この検査ではX線を使いません。心臓の超音波検査(心エコー検査)は、優れた画像が得られることに加えて、以下の理由から、心疾患の診断に最もよく用いられる検査法の1つになっています。 非侵襲的である 害がない 比較的安価である 広く利用できる さらに読む (心臓の超音波検査)では、異常な大動脈弁が認められ、弁の「締まり」を評価できます。弁からの漏れ(大動脈から心臓への血液の逆流)がみられることもあります。心エコー検査では、狭くなった弁から血液を送り出すことによるストレスのせいで、左心室が肥厚したり、伸びたり、弱々しくなっていたりするかどうかを判断できます。
小児の大動脈弁狭窄症の治療
弁を広げる、または置換する手術
心臓カテーテル法を用いたバルーン弁形成術(カテーテルの端に取り付けたバルーンを使用して、硬くなった弁を広げます)
重度の大動脈弁狭窄症の乳児では、肺動脈と大動脈をつなぐ血管である動脈管を再び開くために、直ちにプロスタグランジンを投与しなければならないことがあります(正常な胎児循環 正常な胎児循環 約100人に1人は心臓に異常をもって生まれます。重症の場合もありますが、多くはそうではありません。心臓の異常には心臓壁、弁、心臓に出入りする血管の異常形成などがあります。 心臓の先天異常の症状は年齢に応じて変わります。乳児では、努力性呼吸や速い呼吸、哺乳不良、授乳中の発汗または呼吸数の増加、唇または皮膚の青みがかった変色(チアノーゼ)、異... さらに読む も参照)。正常では、動脈管は出生後すぐに閉鎖します。動脈管の再開通は、狭い大動脈弁を通過する血液が少なすぎる場合に、一時的に全身に血液を供給するのに役立ちます。この薬剤は静脈から投与(静注)されます。診断後すぐに、緊急手術またはバルーン弁形成術が必要になります。
狭窄の程度が重いか症状のある小児では、大動脈弁を置換するか広げなくてはなりません。弁の拡張は、 心臓カテーテル検査 心臓カテーテル検査と冠動脈造影検査 心臓カテーテル検査と冠 動脈造影検査は、手術を行わずに心臓とそこに血液を供給する血管(冠動脈)を調べることができる低侵襲検査です。通常、これらの検査は、 非侵襲的な検査では十分な情報が得られない場合や、非侵襲的な検査では心臓や血管の問題が示唆されない場合、患者の症状から心臓や冠動脈の問題が強く疑われる場合に行われます。これらの検査の利点の1つとしては、検査中に 冠動脈疾患など様々な病気の治療も行えることがあります。... さらに読む 中のバルーン弁形成術と呼ばれる処置か、または手術によって行われます。バルーン弁形成術では、先端にバルーンを取り付けた細いチューブ(カテーテル)を鼠径部の血管から挿入し、狭窄した弁に到達させます。このバルーンを膨らませることで、狭くなった弁の開口部が拡張されます。
弁が異常に小さい場合や、漏れと狭窄が両方ある場合には、カテーテルを用いた方法ではなく手術が必要になります。外科的に治療する必要がある別の心臓の異常がある場合にも手術が行われます。可能であれば弁を修復するのが理想ですが、それができない場合は、金属製の人工弁、組織弁、または小児自身の健常な肺動脈弁と置換することができます(ロス手術と呼ばれます)。
金属製の人工弁を使用している小児は、ワルファリンなどの抗凝固薬を使用して血栓の形成を予防する必要があります。
弁置換術を受けた小児は、歯科受診や特定の手術(呼吸器の手術など)の前に抗菌薬を服用する必要があります。それらの抗菌薬は、 心内膜炎 感染性心内膜炎 感染性心内膜炎は、心臓の内側を覆っている組織(心内膜)に生じる感染症で、通常は心臓弁にも感染が及びます。 感染性心内膜炎は、血流に入った細菌が損傷のある心臓弁に到達して、そこに付着することで発生します。 急性細菌性心内膜炎では通常、高熱、頻脈(心拍数の上昇)、疲労、そして広範囲にわたる急激な心臓弁の損傷が突然もたらされます。... さらに読む と呼ばれる重篤な心臓の感染症を予防するために使用されます。
さらなる情報
役立つ可能性がある英語の資料を以下に示します。こちらの情報源の内容について、MSDマニュアルでは責任を負いませんのでご了承ください。
米国心臓協会:一般的な心臓の異常(American Heart Association: Common Heart Defects):親と養育者に向けて一般的な心臓の先天異常の概要を提供している
米国心臓協会:感染性心内膜炎(American Heart Association: Infective Endocarditis):親と養育者に向けて感染性心内膜炎の概要(抗菌薬使用の要約を含む)を提示している