年長の乳児や幼児にけいれん発作が起きた場合には、全身または体の一部がふるえるなどの典型的な症状が多くの場合みられますが、新生児の場合は、舌なめずりをする、口をもぐもぐさせる、周期的に体がだらんとなるなどの変化しかみられない場合があります。
この病気の診断には脳波検査が用いられ、さらに原因を特定するために血液検査、尿検査、脳の画像検査のほか、ときに腰椎検査も行われます。
小児に全身けいれんがみられた場合は、親や介護者は、例えば子どもを階段から遠ざける、とがった物や危険になりうる物を近づけないなどの対策によって、子どもを危険から守る必要があります。
治療では主に原因に焦点を置きますが、原因を治療してもけいれん発作が続く場合には、抗てんかん薬を使用します。
けいれん発作は、脳全体や脳の一部の神経細胞に無秩序に起こる異常な放電によって引き起こされます。この異常な放電により、以下が引き起こされる可能性があります。
全身けいれん
不随意運動
意識の変化
異常感覚
全身けいれんとは、体の大部分の筋肉が不随意に、荒々しくびくついたり硬化したりする現象です。
てんかんは、特定の病気でなく、けいれん発作を繰り返しやすい体質のことを指し、発作の原因を特定できる場合もあれば、特定できない場合もあります。
小児のけいれん発作も多くの場合、 成人のけいれん発作 けいれん性疾患 けいれん性疾患では、脳の電気的活動に周期的な異常が生じることで、一時的に脳の機能障害が引き起こされます。 多くの人では、けいれん発作が始まる直前に感覚の異常がみられます。 コントロールできないふるえや意識消失が起こる場合もありますが、単に動きが止まったり、何が起こっているか分からなくなったりするだけにとどまる場合もあります。... さらに読む と似ていますが、 熱性けいれん 熱性けいれん 熱性けいれんは、約38°C以上の発熱によって誘発されるけいれん発作です。 大半の熱性けいれんは無害で、軽微な感染症による発熱によって引き起こされます。 頻度は低くなりますが、未診断の神経疾患の最初の徴候として熱性けいれんが発生する場合もあります。 ときに血液検査と腰椎穿刺を行って、けいれん発作を引き起こす重篤な病気がないかを調べることもあります。 発作を止める薬が必要になるのは一般に、発作が5分以上持続していて、長時間のけいれん発作やて... さらに読む や 点頭てんかん 点頭てんかん 点頭てんかんでは、小児が突然腕を曲げて振り上げ、首を曲げて前かがみになり、脚をピンと伸ばします。 発作は通常、重篤な脳の病気によって起こります。 点頭てんかんを起こす小児の多くは、発達が異常であったり知的障害があったりします。 この病気を診断するには脳波検査を行いますが、さらに血液検査、尿検査、髄液検査のほか、脳の画像検査も行うことが原因の特定に役立ちます。 多くの場合、副腎皮質刺激ホルモンを筋肉内注射で投与するか、コルチコステロイドま... さらに読む のように、小児期にだけ起こるけいれん発作もあります。
息止め発作 息止め発作 息止め発作とは、恐怖や動揺を引き起こす出来事やとても痛い思いをした直後に、小児の呼吸が不随意に止まり、短時間意識を失うことです。 息止め発作のきっかけは、通常、全身の痛みや感情的な動揺を伴う出来事です。 典型的な症状としては、蒼白、呼吸停止、意識喪失、けいれんなどがあります。 症状の性質は劇的なものですが、息止め発作は危険なものではありません。 かんしゃくは、しばしば息止め発作の一部で、その予防には小児の気をそらしたり、発作を引き起こす... さらに読む や 夜驚症 夜驚症と睡眠時遊行症 ほとんどの小児は、生後3カ月までに少なくとも5時間まとまって眠るようになりますが、0歳の後半になると夜更かしをするようになり、その場合はしばしば何らかの病気があります。年齢が上がるにつれて、急速眼球運動(レム)睡眠が増え、 睡眠周期のこの時期に悪夢などの夢をみます。 親と小児が同じ寝室で就寝することやその他の睡眠習慣については、家族によって考え方が異なります。専門家は乳児と両親が同じ部屋で就寝することは推奨していますが、同じベッドで寝る... さらに読む (やきょうしょう)などの特定の病態は、けいれん発作のように見えることがありますが、脳の電気的活動の異常は起こっていないため、けいれん発作ではありません。
てんかん重積状態
てんかん重積状態とは、長時間続く単回の発作が起こるか、比較的短い発作が何回か連続して起こり、発作と発作の間に意識が回復することがないものをいいます。約30分以上持続するけいれん発作は、てんかん重積状態とみなされます。てんかん重積状態の小児では、脳やその他の臓器に損傷が起きたり、呼吸不全に陥ったりするおそれがあるため、5分以上持続する発作には速やかな治療が必要です。
原因
新生児の場合、けいれん発作は以下の原因によって生じます。
母親による妊娠中の特定の薬の使用
遺伝性代謝疾患によるけいれん発作が始まるのは、典型的には乳児期や小児期です。
年長の乳児と小児では、けいれん発作の原因を特定できないことがあります。
熱性けいれん 熱性けいれん 熱性けいれんは、約38°C以上の発熱によって誘発されるけいれん発作です。 大半の熱性けいれんは無害で、軽微な感染症による発熱によって引き起こされます。 頻度は低くなりますが、未診断の神経疾患の最初の徴候として熱性けいれんが発生する場合もあります。 ときに血液検査と腰椎穿刺を行って、けいれん発作を引き起こす重篤な病気がないかを調べることもあります。 発作を止める薬が必要になるのは一般に、発作が5分以上持続していて、長時間のけいれん発作やて... さらに読む は、幼児ではかなり多くみられる病気です。
けいれん発作は家系内で多発することがあります。
症状
予後(経過の見通し)
予後は原因によって異なります。
けいれん発作が1時間以上続かない限り(ほとんどのけいれん発作の持続は数分に過ぎません)、けいれん発作そのものによって脳の損傷や永続的な影響が残ることはありません。しかし、けいれん発作の原因となる病気の多くは、永続的な影響を残します。例えば、一部の病気によって小児の発達が妨げられる可能性があります。繰り返し起こることで発達中の脳に影響を与えるタイプのけいれん発作があるかどうかについては、議論が行われています。
診断
脳波検査
みられる症状と身体診察の結果に応じて、原因を特定するためのその他の検査
けいれん発作がみられた小児には、重篤な原因や是正可能な原因がないか調べるために、直ちに評価を行う必要があります。
小児にけいれん発作がみられた場合、医師は身体診察を行います。家族にけいれん発作の既往がある人がいないかについて、家族に質問することもあります。
脳波検査 脳波検査 病歴聴取と 神経学的診察によって推定された診断を確定するために、検査が必要になることがあります。 脳波検査は、脳の電気的な活動を波形として計測して、紙に印刷したりコンピュータに記録したりする検査法で、痛みを伴わずに容易に行えます。脳波検査は以下の特定に役立つ可能性があります。 けいれん性疾患 睡眠障害 一部の代謝性疾患や脳の構造的異常 さらに読む (頭皮に貼り付けたセンサーで脳波を記録する検査)を行って、脳に異常な電気的活動がみられないか確認します。脳波検査は、患児が起きているときと眠っているときに行います。
医師は認められる症状と身体診察の結果に基づいて、特定の原因がないか調べるためにその他の検査を行います。具体的には以下の検査があります。
血液検査を行って、血液中のグルコース(血糖値)、カルシウム、マグネシウム、ナトリウム、その他の物質を測定することで、代謝性疾患がないか確認する
腰椎穿刺 腰椎穿刺 病歴聴取と 神経学的診察によって推定された診断を確定するために、検査が必要になることがあります。 脳波検査は、脳の電気的な活動を波形として計測して、紙に印刷したりコンピュータに記録したりする検査法で、痛みを伴わずに容易に行えます。脳波検査は以下の特定に役立つ可能性があります。 けいれん性疾患 睡眠障害 一部の代謝性疾患や脳の構造的異常 さらに読む
を行って、髄液(脳と脊髄の周囲を流れている体液)のサンプルを採取し、それを分析して脳の感染症などの病気がないか確認する
血液と尿の培養検査を行って、感染症がないか確認する
CT検査 CT(コンピュータ断層撮影)検査 CT検査(以前はCAT検査とよばれていました)では、X線源とX線検出器が患者の周りを回転します。最近の装置では、X線検出器は4~64列あるいはそれ以上配置されていて、それらが体を通過したX線を記録します。検出器によって記録されたデータは、患者の全周の様々な角度からX線により計測されたものであり、直接見ることはできませんが、検出器からコンピュータに送信され、コンピュータが体の2次元の断面のような画像(スライス画像)に変換します。(CTとは... さらに読む
や MRI検査 MRI(磁気共鳴画像)検査 MRI(磁気共鳴画像)検査は、強力な磁場と非常に周波数の高い電磁波を用いて極めて詳細な画像を描き出す検査です。X線を使用しないため、通常はとても安全です。( 画像検査の概要も参照のこと。) 患者が横になった可動式の台が装置の中を移動し、筒状の撮影装置の中に収まります。装置の内部は狭くなっていて、強力な磁場が発生します。通常、体内の組織に含まれる陽子(原子の一部で正の電荷をもちます)は特定の配列をとっていませんが、MRI装置内で生じるよう... さらに読む
などの脳の画像検査を行って、脳の奇形、脳出血、脳腫瘍、その他脳組織の物理的損傷(例えば脳卒中によるもの)がないか確認する
遺伝子検査を行って、けいれん発作を伴う可能性がある遺伝性疾患がないか確認する
治療
応急処置
原因の治療
抗てんかん薬
薬剤で効果が得られない場合は、ときに手術またはその他の処置
乳児や小児のけいれん発作の治療では、主にけいれん発作の原因に焦点を置きます。例えば、細菌感染症の小児には抗菌薬が投与され、血糖値が低い小児にはブドウ糖が投与されます。治療可能なその他の原因としては、ウイルス感染症、一部の腫瘍、血中のナトリウム、カルシウム、マグネシウム濃度の異常などがあります。
ときに、薬剤(抗てんかん薬)によるけいれん発作のコントロールが必要な場合もあり、特に原因を取り除けない場合に必要となります。
薬剤で効果が得られない場合は、手術が勧められることがあります。
応急処置
小児に全身けいれんがみられた場合は、親や介護者は、以下の対策を講じて子どもを危険から守る必要があります。
左右どちらかを下にして寝かせる。
危険になりかねないもの(階段やとがった物など)から小児を遠ざける。
小児の口の中に何も入れない。小児の舌をつかもうとしない。
けいれん発作が終わったら、親や介護者は以下のことを行うべきです。
小児が十分に目を覚ますまで、そばにいる。
小児が息をしているかどうかを確かめる。息をしていないようであれば、 人工呼吸(口対口、マウスツーマウス) 標準的な心肺蘇生 心停止とは人が死ぬときに生じる状態です。心停止になると、心臓から、内臓、脳、組織に血液と酸素が送り出されなくなります。心停止が起こって数分以内であれば、ときに蘇生する可能性があります。しかし、時間が経過するほど蘇生する可能性は低くなり、助かったとしても脳に障害が残る可能性が高くなります。 心停止が5分を超えて続くと脳に障害が残る可能性が高くなり、8分を超えると死亡する可能性が高まります。そのため、心停止の場合、一刻も早く救命処置を始める... さらに読む
を開始し(けいれん発作の最中に人工呼吸をする必要はありません。小児や人工呼吸を行う人がけがをすることがあります)、救急隊を要請する。
小児が十分に目を覚ますまで、食べもの、水分、薬を口から与えない。
発熱がないか確認し、あれば治療を行う。
熱を下げるためには、アセトアミノフェンの坐薬を直腸から投与するか(意識がない場合または幼くて口から薬を飲めない場合)、アセトアミノフェンまたはイブプロフェンを経口投与します(意識がある場合)。また、分厚い衣服は脱がせます。
以下のいずれかに該当する場合は、救急隊を要請するべきです。
その小児にとって初めてのけいれん発作である
けいれん発作が5分以上続いている
発作中にけがをしたか、発作後に呼吸困難がみられる
すぐに次の発作が始まった
小児がけいれん発作を初めて起こしたときは、必ず病院の救急部門に連れて行きます。 けいれん性疾患 けいれん性疾患 けいれん性疾患では、脳の電気的活動に周期的な異常が生じることで、一時的に脳の機能障害が引き起こされます。 多くの人では、けいれん発作が始まる直前に感覚の異常がみられます。 コントロールできないふるえや意識消失が起こる場合もありますが、単に動きが止まったり、何が起こっているか分からなくなったりするだけにとどまる場合もあります。... さらに読む があると分かっている小児については、次にけいれんが起こったとき、どこでどのような緊急評価を行えばよいのかを、親は事前に医師と話し合っておくとよいでしょう。
医師は通常、けいれん発作が5分以上続いている場合には、てんかん重積状態を予防するために、発作を終息させる薬を投与します。けいれん発作を止める薬としては、鎮静薬のロラゼパムや、静脈から投与(静脈内投与)する抗てんかん薬のフェノバルビタール、ホスフェニトインまたはレベチラセタムなどがあります。薬剤を静脈内投与できない場合は、ジアゼパムのゲル製剤を直腸に塗布するか、ミダゾラムの液剤を鼻の中に注入すること(鼻腔内投与)もあります。ジアゼパムとミダゾラムは、けいれん発作を止める作用があるロラゼパムに似た鎮静薬です。それらの薬を投与された小児や、てんかん重積状態がみられる小児は、呼吸や血圧に異常がないか、注意深くモニタリングします。
原因が治療された後もけいれん発作が続いている場合は、抗てんかん薬を静脈内投与します。その後は、呼吸が遅くなるなどの副作用を検出するために、綿密な経過観察を行います。
抗てんかん薬でけいれん発作をコントロールできた場合は、新生児室からの退室または病院からの退院の前に使用を中止することができます。抗てんかん薬を中止するかどうかは、けいれん発作の原因、重症度、脳波検査の結果によって変わります。
抗てんかん薬
けいれん発作を1回しか起こしたことがない場合に抗てんかん薬を服用しなければならないことはめったにありません(小児のけいれん発作に対する薬剤の使用 小児のけいれん発作に対する薬剤の使用 )。抗てんかん薬を使用するのは、けいれん発作が再発したか再発する可能性が高い場合です。
抗てんかん薬を標準用量で使用してもけいれん発作を十分にコントロールできない場合は、用量を増量します。また、小児の成長と体重の増加に応じた用量の調節も行われます。最初に使用した抗てんかん薬の効果が限られているまたは厄介な副作用がある場合は、別の抗てんかん薬が追加されるか別の抗てんかん薬に変更されることがあります。抗てんかん薬は他の薬剤と相互作用するため、自分の子どもが服用しているすべての薬剤とサプリメントを医師に伝えておかなければなりません。
場合によっては、用量が適切かどうかと、患児がその薬を飲んでいるかを判断するために、血液中の薬物濃度を測定するための血液検査を行います。薬の用量を減らしたときや、小児が著しく成長したとき、新しい薬を始めたときには、ときにこれらの検査が再度行われます。
抗てんかん薬の使用を続ける必要があるかどうかは、発作の原因と発作のない期間がどれくらい続くかによって決まります。たいていの場合は、発作のない期間が最低2年間続くまで、抗てんかん薬を服用します。2年間けいれん発作のない期間が続いた後に発作が再発するリスクは50%未満です。しかし、脳や神経に影響を及ぼす別の病気(脳性麻痺 脳性麻痺 脳性麻痺とは、運動困難と筋肉のこわばり(けい縮)を特徴とする症候群です。原因は、出生前の脳の発育過程で生じた脳の奇形か、出生前、分娩中、または出生直後に起きた脳損傷です。 脳性麻痺の原因としては、酸素欠乏や感染によって生じる脳の損傷や、脳の奇形などがあります。 症状の程度は様々で、ぎこちなさがかろうじて分かる程度のこともあれば、脚や腕の動... さらに読む など)がある場合、再度発作が起こるリスクが高まります。
抗てんかん薬を中止するときは、突然やめるのではなく、時間をかけて徐々に用量を減らしていきます。
けいれん発作に対する手術
ときに手術も選択肢の一つになりますが、それは、2剤以上の抗てんかん薬を服用している間もけいれん発作がみられる場合と、患者が副作用に耐えられない場合です。この手術では、脳の一部を外科的に除去します。この手術は通常、けいれん発作の原因が脳の一領域に限局していて、その領域を除去しても小児の生活に大きな影響が現れない場合にのみ行われます。この手術により、ときに発作の回数が著しく減少することがあります。けいれん発作を引き起こしている脳の領域を特定するための検査が行われることもあります。具体的には以下の検査があります。
けいれん発作の原因になっている領域の近くにある脳領域の機能を調べるためのMRI検査(機能的MRI検査と呼ばれる)
長時間ビデオ脳波モニタリング検査(脳波の記録と患児の様子のビデオ撮影を同時に行う)
手術を行う前に、脳神経外科医や神経科医が手術のリスクと便益について患者に説明します。手術によって発作の重症度や頻度が低下した場合でも、多くの人は抗てんかん薬の服用を続ける必要があります。とはいえ、通常は用量や薬剤の数を減らすことができます。
迷走神経刺激療法
迷走神経の刺激(第10脳神経 脳神経の概要 脳神経は12対の神経で構成され、脳から直接出て頭部、頸部、体幹の様々な部位へと伸びています。脳神経には、特殊な感覚(視覚、聴覚、味覚など)を担うものと、顔の筋肉を制御したり腺を調節したりするものがあります。脳神経は、それぞれの位置に応じて、脳の前から後ろに向かって番号と名前が付けられています。... さらに読む の刺激)により、ときにけいれん発作の回数を減らせることがあります。迷走神経は、けいれん発作の原因になることの多い脳領域と間接的につながっていると考えられています。この処置は最年少で4歳の小児に行うことができます。抗てんかん薬の効果がなく、てんかん手術ができない場合に、この処置が検討されます。
迷走神経を刺激するには、心臓用のペースメーカーに似た装置を左側の鎖骨の下に埋め込み、導線を皮膚の下に通して、頸部にある迷走神経に接続します。装置を埋め込んだ部分は、皮膚が少し盛り上がります。手術は外来治療として行われ、手術時間は約1~2時間です。装置の電源は常時オンオフが切り替わり、迷走神経を間欠的に刺激します。装置の上に置かれた磁気ワンドを使用することで、医師は痛みを起こすことなく容易に神経刺激の設定を変更することができます。それだけでなく、発作が始まったと感じたとき、あるいは家族がそれに気づいたときに、磁石(しばしばブレスレットとして身につけます)を装置に近づけることで刺激の頻度を増やすことができます。
迷走神経刺激療法は抗てんかん薬と併用されます。副作用として、神経を刺激したときにせきが出たり、声がしわがれたり、声が太くなったりすることがあります。迷走神経を刺激されると、普通は意識がよりはっきりします。意識がはっきりすると、注意力が高まりますが、ときに眠りの妨げとなることがあります。
脳を刺激する
ときに、発作が始まる脳の部分に電気刺激を与えると、発作が始まる前に中断したり、すでに発作が始まっている場合でも持続時間が短くなったりすることがあります。反応性神経刺激(RNS)システムは、心臓ペースメーカーに似た見た目をしている装置です。これを頭蓋骨の中に埋め込みます。この装置を、発作を引き起こしている脳の1つまたは2つの領域にコードで接続します。このシステムにより、脳の電気的活動をモニタリングします。装置が異常な電気的活動を検出すると、発作を引き起こしている脳の領域を刺激します。
反応性神経刺激(RNS)システムは抗てんかん薬と併用されます。
装置を埋め込む手術には 全身麻酔 全身麻酔 手術とは、従来、病気、けが、または変形を治療するために組織を手作業で切開または縫合する処置(外科的処置)を指すのに用いられてきた言葉です。しかし外科技術の進歩により、この定義はより複雑になっています。組織を切るのにメスではなくレーザー、放射線、またはその他の技術が用いられることもあれば、縫合せずに傷口を閉じることもあります。... さらに読む が必要で、通常は3~4時間かかります。小児は一晩入院する必要があります。多くの小児は、数日で日常生活に戻ります。
装置が埋め込まれている感覚や刺激を小児自身が感じることはなく、装置は必要に応じて取り外すことができます。
ケトン食療法
特定の状況では、ケトン食療法が処方されることもあります。そのため、この食事療法は医師や栄養士の監督下で行う必要があります。これは、炭水化物が非常に少なく、脂肪を非常に多く含む制限食です。体がエネルギーを得るために脂肪を分解する際、ケトン体という物質が形成されます。一部の小児では、このケトン体がけいれん発作のコントロールに役立ちます。ケトン食療法は、厳密に実施しなければならず、食べものの量を正確に測定する必要があります。制限されている食べものを一口食べただけでも、発作が起きる可能性があります。小児がこのような厳しい食事療法を続けることは難しい場合もあります。ケトン食療法で顕著な改善がみられた場合、少なくとも2年間はこの食事を続けるのが普通です。ケトン食療法の副作用としては、低血糖、反応の鈍化(嗜眠[しみん])、体重減少などがあります。ときにアトキンスダイエットで代用されますが、これは少し緩やかなケトン食療法の一種です。
さらなる情報
てんかん財団(Epilepsy Foundation)
米国てんかん学界(American Epilepsy Society)
エピレプシー・アクション(Epilepsy Action)