血小板減少症とは、血液中の血小板の数が少なくなった状態で、出血のリスクが高まります。
血小板減少症は、骨髄で作られる血小板が少なすぎる場合や血小板が破壊されすぎたり、腫大した脾臓に蓄積されすぎたりした場合に発生します。
皮下出血やあざがみられます。
血液検査を行って、診断を確定するとともに、その原因を特定します。
ときには治療(血小板輸血、プレドニゾン[日本ではプレドニゾロン]、血小板の生産を増やす薬、または脾臓摘出)が必要になることがあります。
(血小板の病気の概要も参照のこと。)
血小板は、骨髄でつくられる細胞で、血液中を循環し血液凝固を助けます。血液には、通常1マイクロリットル当たり14万~44万個(1リットル当たり約140~440 × 109個)の血小板が含まれています。血液中の血小板数が1マイクロリットル当たり約5万個(1リットル当たり約50 × 109個)を下回ると、比較的軽いけがでも出血する可能性があります。しかし、出血リスクが最も大きくなるのは、一般に血液中の血小板数が1マイクロリットル当たり1万~2万個(1リットル当たり10~20 × 109個)を下回ってからです。血小板数がここまで少なくなると、傷が認められなくても出血する可能性があります。
血小板減少症の原因
血小板減少症の原因となりうる疾患は数多くありますが、これらの疾患は主に以下の3つのカテゴリーに分類されます。
血小板が十分につくられなくなる
血小板が過剰に破壊される
血小板が脾臓で過剰に補足される
白血病や他の骨髄の病気では、骨髄で血小板が十分に生産されなくなることがあり、このような場合に血小板減少症が起こる可能性があります。
C型肝炎ウイルス、後天性免疫不全症候群(エイズ)を引き起こすヒト免疫不全ウイルス(HIV)、エプスタイン-バーウイルス(通常は伝染性単核球症を引き起こす)のほか、多くのウイルス感染症で血小板減少症が起きることがあります。
肝硬変、骨髄線維症、ゴーシェ病で脾腫を発症すると、血小板が脾臓に取り込まれ、血液中の血小板の数が減少します。
大量の赤血球輸血により、血小板の血中濃度が薄まる場合もあります。
また、血小板が過剰に消費されたり、破壊されたりする病気も多く、中でも最も注目すべき3つは、免疫性血小板減少症、血栓性血小板減少性紫斑病、溶血性尿毒症症候群です。
ヘパリン、特定の抗菌薬、エタノール、抗がん剤、キニーネなど、一部の薬によって血小板減少症が起きることもあります。薬剤性血球減少症の原因には以下のものがあります。
骨髄による血小板生産の低下(骨髄毒性が原因)
血小板破壊の増加(免疫性血小板減少症)
血小板減少症の症状
血小板数低下の最初の徴候は、皮膚の内出血です。しばしば下腿の皮膚に小さな赤い斑点(点状出血)が多数現れ、ちょっとした打ち身であざ(斑状出血または紫斑)が広がることがあります。歯ぐきから出血する場合や、便や尿に血液が認められる場合があります。月経の出血が多量になることもあります。また、出血が止まりにくくなります。
血小板の減少が進むと、こうした出血傾向が悪化します。血小板数が非常に少なくなると、消化管から多量の血液が失われたり、外傷がなくても生命を脅かす脳内出血を起こしたりします。
症状が現れる速さは、血小板減少症の原因と重症度によって異なります。
DR P.MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
By permission of the publisher.From Deitcher S.In Atlas of Clinical Hematology.Edited by JO Armitage.Philadelphia, Current Medicine, 2004.
DR P.MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
血小板減少症の診断
血小板数と血液凝固を測定する血液検査
血小板数の減少を引き起こす可能性のある病気がないか調べるその他の検査
異常なあざや点状出血などの出血があると、血小板減少症が疑われます。血小板減少症を起こす可能性のある病気がある場合には、定期的に血小板数を検査します。あざや出血がない場合でも、別の理由で血液検査を行ったときに血小板減少症が見つかることがあります。
血小板が減少した原因を突き止めることが、治療を行う上で重要です。特定の症状があれば、原因を確定するのに役立ちます。例えば、血小板減少症の原因が感染の場合は、発熱がみられるのが普通です。それとは対照的に、免疫性血小板減少症、血栓性血小板減少性紫斑病、溶血性尿毒症症候群が原因である場合は、通常発熱がみられません。
身体診察で医師が脾臓の腫大が確認できる場合は、血小板が脾臓に閉じこめられており、脾臓が腫れるような病気が原因で血小板が減少していることが考えられます。
血小板数を自動計測器で測定して、血小板減少症の程度を判定する場合や、血液サンプルを顕微鏡で検査して、原因の手がかりを得る場合があります。血小板生産についてさらに詳しく調べるために、骨髄の組織を採取して顕微鏡で観察すること(骨髄生検と骨髄穿刺)がときに必要になることがあります。
血小板減少症の治療
血小板減少症の原因の治療
けがをしないようにして出血のリスクを最小限にする
血小板生産量を増やすか破壊量を減らす薬
場合により血小板輸血
多くの場合、原因を取り除くことによって、血小板減少症も解消されます。薬による血小板減少症では、通常その薬の使用を中止して是正します。自己免疫性の血小板破壊に起因する血小板減少症(免疫性血小板減少症など)は、血小板の破壊を抑えるプレドニゾン(免疫の働きを抑える薬;日本ではプレドニゾロン)、骨髄を刺激して血小板の生産を増加させる薬、ときに脾臓の摘出(脾臓摘出術)によって治療します。
血小板数が少なく、異常出血がみられる場合は、血小板の機能を損なう薬(アスピリンや非ステロイド系抗炎症薬など)を通常服用してはなりません。
血小板数が非常に少ない場合は、しばしば入院して治療します。出血がひどい場合は、血小板を輸血しますが、ときには血小板を輸血しても、基礎疾患によって破壊されることがあります。