Msd マニュアル

Please confirm that you are not located inside the Russian Federation

honeypot link

純粋自律神経不全症

執筆者:

Phillip Low

, MD, College of Medicine, Mayo Clinic

最終査読/改訂年月 2017年 5月
プロフェッショナル版で 同じトピックをみる

純粋自律神経不全症は、血圧のように自律神経系によって制御されている数多くのプロセスが正常に機能しなくなる病気です。この病気で死亡することはありません。

  • 純粋自律神経不全症は、脳内にアルファ-シヌクレインが異常に蓄積することが原因で発生します。

  • 立ち上がったときの血圧低下、発汗量の減少、視覚の異常、尿閉、便秘、便失禁がみられることがあります。

  • 医師は身体診察と検査を行い、自律神経の機能不全の徴候がないか調べます。

  • 治療では、症状の緩和に重点が置かれます。

純粋自律神経不全症(以前は特発性起立性低血圧またはブラッドベリー-エッグルストン症候群と呼ばれていました)では、自律神経系 自律神経系の概要 自律神経系は、血圧や呼吸数など、体内の特定のプロセスを調節している神経系です。意識的な努力を必要とせず、自動的(自律的)に機能するのが特徴です。 自律神経系の病気は、体のあらゆる部分とあらゆるプロセスに影響を及ぼす可能性があります。また、自律神経系の病気には、可逆性のものと進行性のものがあります。... さらに読む 自律神経系の概要 によって調節される数多くのプロセスが正常に機能しなくなります。そのような異常は、プロセスを制御する神経の機能不全が原因で起こります。機能不全をきたす神経細胞は、脊髄の両側や、内臓の付近または内側に密集しています(自律神経節と呼ばれます)。影響を受けるのは自律神経節のみです。ほかの神経は影響を受けず、脳と脊髄にも影響はありません。

純粋自律神経不全症は女性に多くみられ、40~50代で発症する傾向があります。この病気で死亡することはありません。

純粋自律神経不全症は、アルファ-シヌクレイン(神経細胞間の連絡を補助している脳内のタンパクですが、その機能はまだ十分に解明されていません)が異常に蓄積することが原因で発生します。アルファ-シヌクレインの蓄積は、パーキンソン病 パーキンソン病 パーキンソン病は、中枢神経系(脳と脊髄)の特定の領域がゆっくりと進行性に変性していく病気です。特徴として、筋肉が安静な状態にあるときに起こるふるえ(安静時振戦)、筋肉の緊張度の高まり(こわばり、筋強剛)、随意運動が遅くなる、バランス維持の困難(姿勢不安定)などがみられます。多くの患者では、思考が障害され、認知症が発生します。 パーキンソン病は、動きを協調させている脳領域の変性によって起こります。... さらに読む パーキンソン病 多系統萎縮症 多系統萎縮症 多系統萎縮症は死に至る進行性の病気で、筋肉が硬くなり(筋強剛)、運動障害、協調運動障害、体内プロセス(血圧や膀胱の制御など)の機能不全などが起こります。 運動や多くの体内プロセスを制御している脳領域に変性が起こります。 パーキンソン病に似た症状もありますが、多系統萎縮症では体内プロセスの機能不全も起こります。 医師は、レボドパ(パーキンソン病の治療に用いられる薬剤)を使用したときの反応と、MRI検査および自律神経機能の検査に基づいて診断... さらに読む レビー小体型認知症 レビー小体型認知症とパーキンソン病認知症 レビー小体型認知症とは、精神機能が進行性に失われていく病気で、神経細胞の中にレビー小体が認められることを特徴とします。パーキンソン病認知症は、パーキンソン病患者において精神機能が失われていく病気で、神経細胞の中にレビー小体が認められることを特徴とします。 レビー小体型認知症の患者は目覚めた状態とうとうとした状態との間で大きく変動するほか、絵を描くのが困難になったり、幻覚が起こったり、パーキンソン病と同様の動作困難が生じたりします。... さらに読む の患者にもみられます。純粋自律神経不全症の患者の中には、やがて多系統萎縮症またはレビー小体型認知症を発症する人もいます。純粋自律神経不全症を含む、アルファ-シヌクレインが蓄積する病気の患者には、しばしばレム睡眠行動障害 レム睡眠行動障害 睡眠時随伴症とは、入眠直前、睡眠中、または覚醒時に起こる異常行動のことを指します。 成人でも小児でも、睡眠中に、ほとんど記憶に残らない様々な行動を無意識のうちに起こすことがあります。 入眠の直前に腕や体全体がビクッと動くことはほぼすべての人が経験します。ときには脚にも同様の現象がみられます。入眠直後や覚醒時に、睡眠麻痺(体を動かそうとしても動かせない状態)が起こったり、浮かんでは消える短時間の映像や思考が生じたりすることもあります。歯を... さらに読む がみられます。

症状

純粋自律神経不全症の最もよくみられる症状は、以下のものです。

発汗量が少なくなって、暑さに耐えられなくなることもあります。瞳孔の散大や収縮が正常に起こらないことがあります。視野がかすむことがあります。また、排尿が困難になることもあり(尿閉)、便秘や便失禁(排便をコントロールできなくなること)がみられることもあります。男性では、勃起の開始や維持が困難になることがあります(勃起障害)。

診断

  • 医師による評価

  • 考えられる他の原因の可能性を否定するための検査

自律神経系の機能不全による起立性低血圧とレム睡眠行動障害がみられる人は、おそらく純粋自律神経不全症であると考えられます。

ノルアドレナリンの濃度を測定するために血液検査を行うこともあります。ノルアドレナリンは、神経細胞同士の情報伝達に用いられる化学伝達物質(神経伝達物質)の1つです。この血液検査によって、純粋自律神経不全症を他の病気と見分けられる可能性があります。

治療

  • 症状の緩和

特別な治療法はないため、症状の緩和に焦点が置かれます。

  • 起立性低血圧:血圧が突然変化しないよう、血圧を安定させる対策がとられます。塩分と水分の摂取量を増やすと、血液の量が増え、血圧の上昇に役立ちます。ゆっくり立ち上がるようにすると、大幅な血圧低下や急激な血圧低下を予防するのに役立つほか、腹帯や弾性ストッキングの着用も助けになる可能性があります。そのようなサポーターは、脚から心臓に向かう血流を促す働きがあり、脚に血がたまりすぎるのを防ぐことによって、血圧の維持に役立ちます。ベッドの頭側を10センチメートルほど高くすると、横になるときに血圧が上昇しすぎるのを予防するのに役立ちます。フルドロコルチゾンを経口で使用することもあります。フルドロコルチゾンは、体内に塩分と水分を保持するのを助けるため、立ち上がるときに必要な分だけ血圧が上がる可能性があります。ミドドリンやドロキシドパなどの薬剤の服用も役立つ場合があります。

  • 便秘:高繊維食(食物繊維を多く含む食事)をとり、便軟化剤を使用することが推奨されます。便秘が続く場合は、浣腸が必要になることがあります。

  • 発汗の異常:発汗が減少または消失している場合は、体温が上がりすぎないよう、暖かい環境を避けるべきです。

  • 尿閉:必要であれば、カテーテル(ゴム製の細い管)を自分で膀胱内まで挿入する方法を教わることができます。挿入は1日に数回行います。尿道からカテーテルを挿入して、膀胱内の尿を排出できるようにします。膀胱が空になったらカテーテルを抜き取ります。この方法は、膀胱の拡張と尿路感染症の発生を予防するのに役立ちます。感染予防には、手を洗い、尿道の周りを洗浄し、滅菌されているか清潔なカテーテルを使用することも役立ちます。協調運動障害が進むと、カテーテルの挿入がより困難になります。ときに、膀胱の収縮を刺激して排尿を促すために、ベタネコールなどの薬剤を使用します。

  • 尿失禁:過度に活発になった膀胱の筋肉を弛緩させるために、オキシブチニンミラベグロン、タムスロシンまたはトルテロジンを服用してもらうことがあります。失禁が続く場合は、カテーテルを膀胱に挿入すると役立つことがあります。カテーテルを自分で挿入する方法を教わることもできます。

プロフェッショナル版で 同じトピックをみる
プロフェッショナル版で 同じトピックをみる
よく一緒に読まれているトピック
医学事典MSDマニュアル モバイルアプリ版はこちら! ANDROID iOS
医学事典MSDマニュアル モバイルアプリ版はこちら! ANDROID iOS
医学事典MSDマニュアル モバイルアプリ版はこちら! ANDROID iOS
医学事典MSDマニュアル モバイルアプリ版はこちら! ANDROID iOS
医学事典MSDマニュアル モバイルアプリ版はこちら! ANDROID iOS
医学事典MSDマニュアル モバイルアプリ版はこちら! ANDROID iOS

おすすめコンテンツ

医学事典MSDマニュアル モバイルアプリ版はこちら! ANDROID iOS
医学事典MSDマニュアル モバイルアプリ版はこちら! ANDROID iOS
医学事典MSDマニュアル モバイルアプリ版はこちら! ANDROID iOS
TOP