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レビー小体型認知症とパーキンソン病認知症

執筆者:

Juebin Huang

, MD, PhD, Department of Neurology, University of Mississippi Medical Center

レビュー/改訂 2021年 3月
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レビー小体型認知症とは、精神機能が進行性に失われていく病気で、神経細胞の中にレビー小体が認められることを特徴とします。パーキンソン病認知症は、パーキンソン病患者において精神機能が失われていく病気で、神経細胞の中にレビー小体が認められることを特徴とします。

  • レビー小体型認知症の患者は目覚めた状態とうとうとした状態との間で変動するほか、幻覚が起こったり、絵を描くのが困難になったり、パーキンソン病と同様の動作困難が生じたりします。

  • パーキンソン病認知症は、一般に、パーキンソン病の他の症状が現れてから10~15年後に発生します。

  • 診断は症状に基づいて下されます。

  • 日常生活をできるだけ長く維持するための対策が講じられます。アルツハイマー病の治療に用いられる薬剤が有用な場合もあります。

レビー小体型認知症は、3番目に多い認知症の種類です。レビー小体型認知症は通常、60歳以上の人に発生します。

  • 認知症では主に記憶力が障害され、せん妄では主に注意力が障害されます。

  • 認知症は典型的には徐々に発症し、いつ始まったのかをはっきり特定できません。せん妄は突然発生し、始まった時点を特定できる場合が多いです。

脳の変化

レビー小体型認知症とパーキンソン病認知症では、神経細胞の中にタンパク質でできた円形の異常な沈着物(これをレビー小体と呼びます)が生じます。このレビー小体ができた神経細胞はやがて死んでしまいます。

レビー小体型認知症では、脳の外側の層(灰白質、または大脳皮質)全体にレビー小体が形成されます。大脳皮質は、脳の中で最大の体積を占め、思考、感覚の受容、言語の使用と理解を司っています。

パーキンソン病認知症では、パーキンソン病の病変がみられる部位である黒質という脳の部位にレビー小体が形成される傾向があります。黒質は脳幹の奥深くに位置し、体の動きを滑らかにするのを助ける働きがあります。脳幹は脳と脊髄をつないでいる部分です。

レビー小体型認知症とパーキンソン病認知症は、1つの病気が異なる現れ方をしたものである可能性があります。この病気では、シヌクレイン(神経細胞間の情報伝達を助ける脳のタンパク質)が形を変えて(異常な形に折りたたまれ)、その大部分が脳内に、一部は消化管と心臓にゆっくりと蓄積していきます。シヌクレインが異常に蓄積したものをレビー小体と呼びます。レビー小体内部の、異常な形に折りたたまれたシヌクレインは、別のシヌクレインが異常な形に折りたたまれる原因になり、その結果さらに多くのレビー小体が形成されることになります。レビー小体が蓄積すると、脳損傷が起こります。このようにして脳損傷の原因になる、異常な形に折りたたまれたタンパク質を プリオン プリオン病の概要 プリオン病は、現在のところ治療法がなく、最終的には死に至る、まれな進行性の脳(およびまれに他の臓器)の変性疾患であり、プリオンと呼ばれるタンパク質が異常な形態に変化することで発生します。 プリオンが発見されるまでは、クロイツフェルト-ヤコブ病などの海綿状脳症はウイルスが原因と考えられていました。プリオンはウイルスよりはるかに小さく、また、... さらに読む と呼びます。プリオンは、 クロイツフェルト-ヤコブ病 クロイツフェルト-ヤコブ病(CJD) クロイツフェルト-ヤコブ病(亜急性海綿状脳症)はプリオン病の一種で、進行性の精神機能の低下を特徴とし、認知症、筋肉が不随意にビクッとふるえる動き(ミオクローヌス)、歩行時のよろめきなどの症状が現れます。変異型クロイツフェルト-ヤコブ病は、汚染された牛肉を食べることで感染します。 クロイツフェルト-ヤコブ病は通常は自然発生的に起こりますが、汚染された牛肉を食べたり、異常な遺伝子を受け継いで起こることもあります。... さらに読む などの脳の他の病気を引き起こします。

アルツハイマー病における脳損傷の主な原因は神経原線維変化と老人斑であると考えられていますが、アルツハイマー病の人にレビー小体が発生することもあります。 アルツハイマー病 アルツハイマー病 アルツハイマー病は、精神機能が次第に失われていく病気であり、神経細胞の消失、ベータアミロイドと呼ばれる異常タンパク質の蓄積、神経原線維変化といった、脳組織の変性を特徴とします。 最近の出来事を忘れるのが初期の徴候で、続いて錯乱が強くなっていき、記憶以外の精神機能も障害され、言語の使用と理解や日常生活行為にも問題が生じるようになります。 症状が進行すると普段の生活が送れなくなり、他者に完全に依存するようになります。... さらに読む に典型的な神経原線維変化と老人斑が、レビー小体型認知症の患者に発生することもあります。レビー小体型認知症、パーキンソン病認知症、アルツハイマー病の病態にはかなり重複する部分があり、これら3つの病気の関係を明らかにするためのさらなる研究が待たれます。

症状

レビー小体型認知症

レビー小体型認知症の症状は、アルツハイマー病の症状と非常によく似ています。具体的には記憶障害や見当識障害などがみられ、記憶、思考、理解、意思疎通、行動の制御などが難しくなります。しかしレビー小体型認知症は、以下の点でアルツハイマー病と区別できます。

通常、レビー小体型認知症の幻覚は幻視(視覚的な幻覚)であり、患者はしばしば複雑で詳細な幻覚を見ます。はっきり認識できる動物や人間が出てくることもあり、しばしば恐ろしい幻覚もみられます。レビー小体型認知症の患者の半数以上は、複雑で奇妙な妄想を抱きます。 抗精神病薬 抗精神病薬 統合失調症は、現実とのつながりの喪失(精神病症状)、幻覚(通常は幻聴)、妄想(誤った強い思い込み)、異常な思考や行動、感情表現の減少、意欲の低下、精神機能(認知機能)の低下、日常生活(仕事、対人関係、身の回りの管理など)の問題を特徴とする精神障害です。 統合失調症については、その原因もメカニズムも分かっていません。 症状は様々で、奇異な行動、とりとめのない支離滅裂な発言、感情鈍麻、寡黙、集中力や記憶力の低下など、多岐にわたります。... さらに読む は、こうした症状を軽減せず、むしろこれらの症状や他の症状を悪化させることが多く、ときに 悪性症候群 悪性症候群 悪性症候群とは、ある種の抗精神病薬(神経遮断薬)や制吐薬(嘔吐を予防する薬)を使用したときに起こる、錯乱または無反応状態、筋肉の硬直、高体温、その他の症状のことです。 悪性症候群は、特定の種類の薬を投与された、ごく少数の人にしか起こりません。 危険なほどの高体温、筋肉の硬直、興奮などの症状が現れます。 診断は症状と身体診察での所見に基づいて下されます。 治療には、薬を中止すること、体温を下げること、集中治療室で支持療法を行うことが含まれ... さらに読む などの生命を脅かす副作用をもたらす場合もあります。

レビー小体型認知症では、パーキンソン病と同じように、筋肉が硬くなり、動作が遅く緩慢になり、歩行時に足を引きずるようになり、腰が曲がります。バランスを失いやすくなって、転倒しやすくなります。振戦も生じますが、通常はパーキンソン病に比べて現れるのが遅く、問題も少ない傾向があります。通常、精神機能の異常と筋肉や運動の異常は、いずれかが発生して1年以内にもう一方も発生します。

症状が現れてからの平均的な生存期間は約6~12年間です。

パーキンソン病認知症

パーキンソン病認知症では(レビー小体型認知症と異なり)、一般に精神機能の低下は、筋肉や運動の異常が発生してから10~15年後に始まります。

他の認知症と同様、多くの精神機能が影響を受けます。記憶力が損なわれ、注意を払ったり情報を処理したりすることが困難になり、思考が鈍くなります。計画や複雑な課題を行う能力の低下は、アルツハイマー病より多く、より早くみられます。

幻覚や妄想は、レビー小体型認知症より少ないか、より軽度です。

パーキンソン病認知症では、認知症のないパーキンソン病に比べて平衡感覚や歩行の問題、転倒がより頻繁にみられ、筋肉の問題(こわばりや動きの鈍化など)もより急速に悪化します。

診断

  • 医師による評価

  • CTまたはMRI検査

医師は、患者に認知症があるかどうかを判定し、あればそれがレビー小体型認知症またはパーキンソン病認知症であるかどうかを判定しなければなりません。

認知症の診断

診断では以下のような情報が参考にされます。

  • 症状(本人、家族、その他の介護者に質問することで特定する)

  • 身体診察の結果

  • 精神状態検査の結果

  • CTまたはMRI検査などの追加検査の結果

精神状態検査 精神状態の検査 精神状態の検査 は、簡単な質問と課題から成り、患者が認知症を有するかどうかを判定する上で役立ちます。

より詳細な神経心理学的検査がときに必要となります。この検査は気分を含めた重要な精神機能をすべて網羅していて、通常は終了までに1~3時間かかります。この検査は、医師が 加齢に伴う記憶障害 認知症 軽度認知障害 認知症 うつ病 認知症 から認知症を鑑別する上での助けになります。

上記の検査や情報は、症状の原因としてせん妄を除外する上でも役立ちます(表「 せん妄と認知症の比較 せん妄と認知症の比較 せん妄と認知症の比較 」を参照)。認知症と異なり、せん妄は迅速な治療によって回復を望めるため、せん妄を除外することは極めて重要です。

せん妄とレビー小体型認知症では、どちらも精神機能のレベルが変動するため、この2つを鑑別することは特に重要です。

レビー小体型認知症とパーキンソン病認知症の診断

レビー小体型認知症の診断は、特徴的な症状に基づいて下されます。幻視(視覚的な幻覚)とパーキンソン病に似た筋肉と運動の異常がある患者に、精神機能の変動がみられる場合、レビー小体型認知症の可能性が高いです。

他の原因による認知症である可能性を否定するために、CT検査やMRI検査を行うこともあります。

レビー小体型認知症の診断に役立つ可能性があるその他の画像検査として、具体的には PET検査 PET検査 PET(陽電子放出断層撮影)検査は 核医学検査の一種です。放射性核種とは放射線を出す元素のことで、エネルギーを放射線の形で放出することで、安定した状態になろうとする原子です。放射性核種の多くは高いエネルギーの光子をガンマ線の形で放出しますが、PET検査では陽電子と呼ばれる粒子を放出する放射性核種を使用します。 PET検査では、体内で使用(代謝)されるグルコース(ブドウ糖)や酸素などの物質を... さらに読む PET検査 SPECT検査 SPECT(単一光子放出型コンピュータ断層撮影) 核医学検査では、放射性核種を用いて画像を描出します。放射性核種とは放射線を出す元素のことで、エネルギーを放射線の形で放出することで、安定した状態になろうとする原子です。放射性核種の多くは高いエネルギーをガンマ線(人の手によらない、自然環境で発生するX線)または粒子( PET検査で使用される陽電子など)の形で放出します。( 放射線障害と 画像検査の概要も参照のこと。) 放射性核種は、甲状腺などの特定の臓器の病気を治療するのにも使用されます... さらに読む などがあります。これらの検査では、トレーサーと呼ばれる放射性物質を含んだ溶液を静脈に注射し、この物質が特定の臓器に集積します。コンピュータに取り付けられたガンマ線カメラが放射線を検出し、コンピュータで検査対象の臓器の画像を構成します。

しかし、レビー小体型認知症はパーキンソン病認知症と症状が似ているため、たとえ検査をしても両者の鑑別は困難な場合があります。

  • 一般に、運動や筋肉の異常が精神機能の低下と同時または直後に発生した場合は、レビー小体型認知症である可能性が高いと考えられます。

  • パーキンソン病患者に、筋肉や運動の異常が発生してから何年も経って精神機能が低下した場合や、筋肉や運動の症状が精神機能障害よりも重度である場合、パーキンソン病認知症の可能性が高いと考えられます。

しかし、脳組織のサンプルを採取して顕微鏡で調べなければ、これらの認知症の診断を確定することはできません。この検査は死後の解剖時に行われます。

治療

  • 安全対策と患者の支援

  • アルツハイマー病の治療薬

レビー小体型認知症とパーキンソン病認知症の治療では、すべての認知症の場合と同様に、安全と支援を提供するための一般的な対策が講じられます。

安全対策と患者の支援

一般に、明るく楽しげで、落ち着いた安全な環境が望ましく、また見当識を保つ工夫をするとよいでしょう。ラジオやテレビなどの適度な刺激も有用ですが、過度の刺激は避けるべきです。

物の配置や1日のスケジュールを定型化することは、認知症患者が見当識を保つのに役立ち、安心感や安定感を与えます。周囲の環境や日課が変わる場合や、介護者が交代する場合は、明確かつ簡潔に説明します。

入浴、食事、睡眠など日常生活のスケジュールを一定に保つことは、アルツハイマー病患者の記憶の助けになります。就寝前の手順を一定に保つと、睡眠の質を改善できる可能性があります。

その他の活動を定期的なスケジュールで組み込むと、楽しい活動や生産的な行為に注意が向き、自立して他者から必要とされているという感覚をもつのに役立ちます。こういった活動には身体的活動と精神的活動を両方含めるべきです。認知症が悪化してきた場合には、活動を細かく分けたり単純化したりする必要があります。

薬剤

パーキンソン病の治療薬 パーキンソン病の治療に用いられる薬剤 パーキンソン病の治療に用いられる薬剤 は、どちらの認知症があっても、パーキンソン病の症状(筋肉のこわばりや振戦)を軽減するのに役立ちます。しかし、この種の薬をレビー小体型認知症の患者に使用すると、錯乱、幻覚、妄想が悪化する可能性があります。

ピマバンセリン(pimavanserin)という抗精神病薬は、パーキンソン病患者の幻覚や妄想の治療に使用できます。

レビー小体型認知症では、 古い抗精神病薬 抗精神病薬の種類 精神病とは、妄想、幻覚、支離滅裂な思考や発言、奇妙で不適切な運動行動など、現実との接触の喪失を示す症状のことです。いくつかの精神障害が精神病症状を引き起こします( 統合失調症および関連障害群に関する序を参照)。 精神病症状を軽減または消失させるのには、抗精神病薬が有効です。これは、幻覚、妄想、支離滅裂な思考、および攻撃性の治療に最も効果的とみられています。抗精神病薬は、 統合失調症に対して処方されるのが最も一般的ですが、統合失調症、... さらに読む は筋肉と運動の症状を悪化させる傾向があるため、避けるのが無難です。新しい抗精神病薬を低用量で投与するのが理想です。しかし、新しい抗精神病薬を長期間使用すると、体重増加や脂肪(脂質)の値の異常(高脂血症 脂質異常症 脂質異常症とは、 脂質(コレステロール、中性脂肪[トリグリセリド]、または両方)の濃度が高いか、高比重リポタンパク質(HDL)コレステロールの濃度が低い状態をいいます。 生活習慣、遺伝、病気(甲状腺ホルモン低値や腎疾患など)、薬、またはそれらの組合せが影響します。 動脈硬化をもたらし、狭心症、心臓発作、脳卒中、末梢動脈疾患の原因になります。 中性脂肪と各種コレステロールの血中濃度が測定されます。... さらに読む 脂質異常症 )をもたらすことがあり、 2型糖尿病 2型糖尿病 糖尿病は、体がインスリンを十分に生産しないかインスリンに正常に反応しないため、血中の糖分の濃度(血糖値)が異常に高くなる病気です。 排尿が増加し、のどが渇くほか、減量しようとしていなくても体重が減少することがあります。 糖尿病は神経の損傷をもたらし、触覚の問題を引き起こします。... さらに読む のリスクを高めます。

介護者に対するケア

認知症患者の介護は多くのストレスがかかる重労働であり、介護者は自分自身の精神的・肉体的健康に無頓着になりがちで、抑うつ状態になったり疲弊困憊したりすることがあります。以下のような対策が介護者の助けになります(表「 介護者に対するケア 介護者へのケア 介護者へのケア 」を参照)。

  • 認知症患者のニーズを効果的に満たす方法を学び、認知症患者に何が期待できるかを知る:介護者は、このような情報を、看護師、ソーシャルワーカー、関係団体、雑誌やインターネットから得ることができます。

  • 必要な場合は支援を求める:介護者は、ソーシャルワーカー(地域病院にいる人を含みます)に相談し、デイケアプログラム、訪問看護、パートまたはフルタイムのホームヘルパー、住み込みでの介護サービスなどの適切な支援について検討することもできます。また、家族支援団体に相談することも有用です。

  • 介護者自身に対するケア:介護者は自分自身にも気を配る必要があります。友人との交流、趣味、種々の活動を諦めてはいけません。

終末期の問題

レビー小体型認知症またはパーキンソン病認知症の人は、意思決定能力が大きく損なわれる前に、医療方針についての様々な決定を行っておくとともに、金銭上および法律上の手続きも済ませておくべきです。こうした取り決めを記載した書類は 事前指示書 事前指示書 医療に関する事前指示書は、ある人が医療に関する決断を下すことができなくなった場合に、医療についての本人の希望を伝達する法的文書です。事前指示書には、基本的にリビングウィルと医療判断代理委任状の2種類があります。( 医療における法的問題と倫理的問題の概要も参照のこと。) リビングウィルは、終末期ケアに代表されるような、個人が医療に関する決定能力を喪失する事態に備え、将来の医学的治療に関する指示や要望を事前に表明するものです。... さらに読む と呼ばれます。患者は自分の代わりに治療に関する決定を行う人(医療代理人)を法律に基づいて指名し、 治療に関する希望 終末期の治療選択肢 終末期ケアの選択肢には多くの場合、余命が短くなるおそれがあるが快適な状態を保つ治療を受けるか、わずかでも余命を延ばすために不快で自由が損なわれる積極的な治療を試みるか、という決断が含まれます。例えば、重度の肺疾患で死期が近づいている場合は、人工呼吸器(呼吸を補助する装置)を使用することで余命を延ばすことができます。しかし、ほとんどの人は人工呼吸器の装着を非常に不快に感じ、たびたび強い鎮静を望みます。... さらに読む について、その代理人および主治医と話し合っておくべきです。こうした問題は、実際に意思決定が必要になる前に、できるだけ早く関係者全員で話し合っておく必要があります。

認知症が悪化するに従って、治療の重点は、余命を延ばすことから快適さを保つことに移されていきます。

さらなる情報

役立つ可能性がある英語の資料を以下に示します。こちらの情報源の内容について、MSDマニュアルでは責任を負いませんのでご了承ください。

  • Dementia.org:このウェブサイトでは、認知症の原因、症状、治療、病期に関する情報が提供されています。

  • ヘルスダイレクト:認知症動画シリーズ(Health Direct: Dementia Video Series):この動画シリーズでは、認知症に関する一般情報、認知症の警戒すべき徴候に関する推奨事項、治療および研究、ならびに認知症患者のケアについての情報が提供されています。また、同様のトピックに関する記事へのリンクも掲載されています。

  • 米国国立神経疾患・脳卒中研究所の認知症情報ページ(National Institute of Neurological Disorders and Stroke's Dementia Information Page):このウェブサイトでは、治療法や予後に関する情報のほか、臨床試験へのリンクが掲載されています。

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