ホイップル病

(ホイップル病、腸性脂肪異栄養症)

完全なレビュー: 2025年 3月 執筆者:Zubair Malik, MD, Virtua Health System | 査読者Minhhuyen Nguyen, MD, Fox Chase Cancer Center, Temple University
最終更新日: 2025年 4月
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やさしくわかる病気事典

ホイップル病は、まれな細菌感染によって起こる病気で、感染により小腸粘膜が損傷して吸収不良が起きるほか、他の臓器も侵されることがあります。

  • この病気は細菌性感染症によって起こります。

  • 典型的な症状としては、下痢、関節の炎症や痛み、体重減少、腹痛などがあります。

  • 診断は小腸の生検の結果に基づいて行います。

  • 治療せずに放置すると、進行して死に至ります。

  • 抗菌薬で感染を根絶できますが、再発することがあります。

米国では、ホイップル病はまれであり、主に白人の30歳以上の人でみられ、60歳以上の人でより多くみられます。しかし、世界の一部の地域では、ホイップル病は比較的よくみられます。

ホイップル病の原因

ホイップル病は、トロフェリマ・ホウィッペリ(Tropheryma whipplei)という微生物による感染が原因です。この感染症は、ほとんど常に小腸を侵しますが、心臓、肺、脳、関節、および眼などの他の臓器にも影響を及ぼします。

ホイップル病の症状

ホイップル病の主な症状は以下の4つです。

  • 関節の炎症と痛み

  • 下痢

  • 腹痛

  • 体重減少

この他に多くみられる症状には、発熱、食欲不振、貧血による疲労や筋力低下、せき、肺を包んでいる胸膜の炎症による呼吸時の痛みがあります。胸膜の間に体液がたまる胸水と呼ばれる状態も生じます。リンパ節が腫れて大きくなることがあります。

人によっては皮膚の色が濃くなります。

ホイップル病の人では、心臓に感染症が起こることがあります。

錯乱、記憶障害、無秩序な眼球運動がみられると、感染症が脳にまで広がったことが示唆されます。

ホイップル病の診断

  • 生検

小腸に細菌が確認されることで、ホイップル病の診断が下されます。

細菌を特定するために、医師は内視鏡(ライトとカメラを搭載した観察用の柔軟な管状の機器で先端まで小さなハサミが挿入できる)を用いて小腸から組織を採取したり、腫れたリンパ節から組織を採取したりします(生検)。その組織は顕微鏡で調べられます。

ホイップル病の治療

  • 抗菌薬

治療せずに放置すると、ホイップル病は次第に悪化して死に至ります。

ホイップル病は抗菌薬により治癒させることができます。通常、セフトリアキソンまたはペニシリンがまず2~4週間静脈内投与された後、スルファメトキサゾール/トリメトプリム配合剤、またはドキシサイクリンとヒドロキシクロロキンの併用が、最低12カ月経口投与されます。症状は速やかに治まります。

しかし、最初は抗菌薬で効果が得られても、再発することがあります。

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