臍帯ヘルニアとは，臍基部の正中部欠損孔から腹部内臓が脱出した状態のことである。
（消化器系の先天異常の概要も参照のこと。）
臍帯ヘルニアでは脱出した内臓は薄い膜で覆われ，その嚢は小さい場合（腸係蹄数個のみ）もあれば，腹部内臓のほとんど（腸管，胃，肝臓）を含んでいる場合もある。差し迫った危険として，内臓の乾燥，露出した内臓からの水分蒸発による低体温と脱水，腹膜表面からの感染がある。推定発生率は出生3000～5000人当たり1例である。臍帯ヘルニアの乳児では他の先天奇形の発生率が非常に高く（最高70％），具体的には以下が挙げられる：
臍帯ヘルニアはルーチンの出生前超音波検査で検出可能であり，本症を有する胎児の分娩は，本疾患および他の合併奇形の対処に精通した医師が三次医療施設で行うべきである。
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分娩時には，湿潤した無菌の非固着性ドレッシング材（例，医療用ワセリンガーゼ，その上をプラスチックのラップで覆ってもよい）で露出した内臓を直ちに覆い，無菌状態の保持と水分蒸発の防止を図る。続いて輸液と広域抗菌薬（例，アンピシリン，ゲンタマイシン）を投与すべきであり，経鼻胃管を留置すべきである。露出した内臓から体液が過剰に喪失されるため，典型的には正常かつ健康な新生児に必要とされる量より有意に多い輸液量（1.5～2倍）が必要になる。
臍帯ヘルニアの外科的修復に進む前に合併奇形の評価を行う。可能であれば一次閉鎖を行う。大きな臍帯ヘルニアでは，腹腔に内臓を収容するだけの容積が不足する場合がある。その場合は，臓器をシリコンポリマー製のシートで袋状またはサイロ状に包み，腹腔容積が徐々に増大するのに合わせて数日かけて段階的に小さくしていき，最終的には全ての内臓を腹腔内に収納する。
