プロテインZ欠乏症

プロテインZは第Xa因子の不活化を助けるため，プロテインZの欠乏または機能障害は静脈血栓症の素因となる（主に他の凝固異常も認める患者において）。

（血栓性疾患の概要も参照のこと。）

ビタミンK依存性のタンパク質であるプロテインZは，血漿タンパク質のZ依存性プロテアーゼインヒビター（ZPI）と複合体を形成することにより，血液凝固を下方制御する補因子として機能する。この複合体は，主にリン脂質表面で第Xa因子を不活化する。

血栓症，胎児死亡，およびがん（卵巣がんまたは胃癌）の病態生理にプロテインZもしくはZPIの先天的欠乏，またはプロテインZに対する後天的な自己抗体が及ぼす結果は，まだ完全に明らかにされていない；ただし，プロテインZとZPIどちらの欠乏症でも，罹患者に他の先天的な凝固障害（例，第V因子Leiden変異）またはリン脂質結合タンパク質に対する後天的な自己抗体（抗リン脂質抗体）が併存する場合は，血栓症の可能性が高くなる場合がある。

プロテインZ，ZPI，およびプロテインZ自己抗体の定量は，地域の専門検査室で血漿電気泳動，イムノブロッティング，および酵素結合免疫吸着測定法によって実施する。

プロテインZまたはZPI欠乏症で抗凝固薬による治療または予防が適応となるかどうかは，明らかになっていない。