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播種性血管内凝固症候群(DIC)

(消費性凝固障害;脱線維素症候群)

執筆者:

Joel L. Moake

, MD, Baylor College of Medicine

レビュー/改訂 2020年 1月
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播種性血管内凝固症候群(DIC)は,循環血中のトロンビンおよびフィブリンの異常な過剰生成に関係する。その過程で血小板凝集および凝固因子消費が亢進する。緩徐に(数週間または数カ月かけて)進行するDICでは,主に静脈の血栓性および塞栓性の症状がみられる;急速に(数時間または数日で)進行するDICでは,主に出血が生じる。重度で急速進行性のDICは,血小板減少症,部分トロンボプラスチン時間およびプロトロンビン時間の延長,血漿Dダイマー(または血清フィブリン分解産物)濃度の上昇,ならびに血漿フィブリノーゲン濃度の低下を証明することにより診断される。治療としては,原因の是正に加え,血小板,凝固因子(新鮮凍結血漿に含まれる),およびフィブリノーゲン(クリオプレシピテートに含まれる)の補充により大量出血を制御する。緩徐進行性のDICで,静脈血栓塞栓症を認める(またはそのリスクを有する)患者では,治療(または予防)にヘパリンが使用されている。

DICの病因

播種性血管内凝固症候群は通常,組織因子が血液に曝露し, 凝固カスケード 血液凝固経路 血液凝固経路 が開始することにより発生する。さらに,DICでは線溶経路が活性化されている(線溶経路 線溶経路 線溶経路 の図を参照)。サイトカインおよび微小血管の乱流により内皮細胞が刺激されることで,内皮細胞から組織プラスミノーゲンアクチベーター(tPA)が分泌される。tPAおよびプラスミノーゲンの両方がフィブリンポリマーに結合し,プラスミン(tPAのプラスミノーゲン分解により産生される)によってフィブリンがDダイマーおよびその他のフィブリン分解産物に分解される。そのため,DICは血栓症および出血の両方を引き起こす可能性がある(血小板および/または凝固因子の消費が過剰になっている場合)。

線溶経路

線溶経路

以下の臨床状況でDICが最も頻繁に生じる

DICの比較的まれな原因としては以下のものがある:

典型的に,緩徐進行性の播種性血管内凝固症候群は,主にがん,動脈瘤,または海綿状血管腫から発生する。

DICの病態生理

重度で急速進行性のDICでは,対照的に血小板減少症,血漿凝固因子およびフィブリノーゲンの欠乏,ならびに出血を引き起こす。微小血管血栓症を伴う臓器内出血は,複数の臓器に機能障害や臓器不全を引き起こすことがある。線溶によるフィブリンポリマーの溶解が遅延すると,赤血球の機械的な破砕,破砕赤血球の産生,および軽度の血管内溶血を来すことがある。

DICの症状と徴候

重度で急速進行性のDICでは,皮膚穿刺部位(例,静注または動脈穿刺)の持続的出血,薬剤注射部位での斑状出血形成,および重篤な消化管出血が生じることがある。

DICの診断

  • 血小板数,プロトロンビン時間(PT),部分トロンボプラスチン時間(PTT),血漿フィブリノーゲン,血漿Dダイマー

原因不明の出血または静脈血栓塞栓症が認められる患者では(特に素因となる疾患が存在する場合),播種性血管内凝固症候群を疑う。DICが疑われる場合は,血小板数,PT,PTT,血漿フィブリノーゲン濃度,および血漿Dダイマー(in vivoのフィブリンポリマーの生成および分解の指標)を検査する。

緩徐進行性のDIC

緩徐進行性のDICでは以下が認められる:

  • 軽度の血小板減少症

  • PT(検査結果は一般に国際標準化比[INR]で報告される)およびPTTの正常値または軽微な延長

  • フィブリノーゲン濃度は正常か中程度の減少

  • 血漿Dダイマー値の増加

様々な疾患により急性期反応物質としてのフィブリノーゲンの産生亢進が刺激されるため,2回連続の測定でフィブリノーゲン濃度が低下していることがDICの診断に役立つことがある。緩徐進行性のDICでは,おそらく血漿中に活性化した凝固因子が存在するために,実際には初期のPTT値が正常値よりも短くなることがある。

急速進行性のDIC

急速進行性のDICは以下を引き起こす:

  • より重度な血小板減少症

  • PTおよびPTTのさらなる延長

  • 血漿中フィブリノーゲン値の急激な減少

  • 血漿中Dダイマーの高値

凝固検査で類似の異常を引き起こす可能性のある広範な肝壊死から重度で急性のDICを鑑別しなければならない場合は,ときに第VIII因子の値が参考になることがある。第VIII因子は肝臓の内皮細胞で産生され,肝細胞の破壊時に放出されるため,肝壊死では第VIII因子の濃度が上昇する;トロンビンにより活性型第VIII因子をタンパク質分解する活性化プロテインCの産生が誘導されるため,DICでは第VIII因子が減少する。

DICの治療

  • 原因の治療

  • 場合によって補充療法(例,血小板,クリオプレシピテート,新鮮凍結血漿)

  • ときにヘパリン

原因の即時是正が優先される(例,グラム陰性菌敗血症が疑われる場合の広域抗菌薬療法,常位胎盤早期剥離における子宮内容除去術)。治療が奏効すれば,播種性血管内凝固症候群はすぐに回復するはずである。

重度の出血

出血が重度であるか重要な部位(例,脳,消化管)に生じている場合,または緊急に手術が必要な場合は,補助的な補充療法が適応となる。補充療法は以下から成る:

  • 血小板減少症を改善するために濃厚血小板(血小板数が急速に減少しているか10,000~20,000/μL[10~20 ×109/L]未満の場合)

  • フィブリノーゲンの値が急速に減少しているか100mg/dL(2.9µmol/L)未満の場合に,クリオプレシピテートによるフィブリノーゲン(および第VIII因子)の補充

  • その他の凝固因子および生来の抗凝固因子(アンチトロンビン,プロテインC,S,およびZ)の濃度を上げるために新鮮凍結血漿

緩徐進行性のDIC

静脈血栓症または肺塞栓症を伴う緩徐進行性の播種性血管内凝固症候群に対する治療には,ヘパリンが有用である。出血を伴うか,出血リスクのある急速進行性のDICでは通常,ヘパリンが適応とはならない。例外は,胎児遺残がある女性で,進行性のDICのために血小板,フィブリノーゲン,および凝固因子の減少が進行している場合である。この後者の患者では,DICをコントロールし,フィブリノーゲンおよび血小板の値を増加させ,凝固因子の過度の消費を減らすため,数日間ヘパリンを投与する。その後,ヘパリンを中止し,子宮内容を除去する。

DICの要点

  • 播種性血管内凝固症候群(DIC)では,血液が組織因子に曝露すると,通常は凝固が活性化する。凝固に伴って,線溶経路も活性化する。

  • DICは通常,急速に進行し,出血および微小血管閉塞を引き起こして臓器不全に至る。

  • DICはときに緩徐に進行することがあり,出血ではなく血栓塞栓現象を引き起こす。

  • 重度で急速進行性のDICでは,重度の血小板減少症,プロトロンビン時間および部分トロンボプラスチン時間の延長,急速に減少する血漿フィブリノーゲン濃度,および高濃度の血漿Dダイマーを示す。

  • 原因の即時是正が優先される;重度の出血では,血小板,クリオプレシピテート(フィブリノーゲンを含む),および新鮮凍結血漿(他の凝固因子を含む)による補充療法が必要になることもある。

  • 緩徐進行性のDICでは,ヘパリンが有用であるが,急性発症のDICで有用になることはまれである(死亡胎児遺残を認める女性を除く)。

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