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ナイアシン欠乏症

(ペラグラ)

執筆者:

Larry E. Johnson

, MD, PhD, University of Arkansas for Medical Sciences

レビュー/改訂 2020年 11月
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食事によるナイアシン欠乏症(ペラグラを引き起こす)は,先進国ではまれである。臨床症状には3つのDが含まれる:すなわち,色素沈着を伴う限局性の発疹(皮膚炎 = dermatitis),胃腸炎(下痢 = diarrhea),および認知機能低下(認知症 = dementia)を含む広範囲の神経脱落症状である。診断は通常,臨床的に行い,食事による補給(経口または,必要な場合筋肉内投与)が通常奏効する。

ナイアシン(ニコチン酸,ニコチン酸アミド)誘導体にはニコチンアミドアデニンジヌクレオチド(NAD)およびニコチンアミドアデニンジヌクレオチドリン酸(NADP)が含まれ,これらは酸化還元反応における補酵素である。これらは細胞代謝に不可欠である。

ナイアシンの食物由来の供給源としては,レバー,赤身肉,魚,家禽,豆類,全粒または栄養強化シリアル類およびパン類などがある。食物中のトリプトファンは代謝されてナイアシンになるため,トリプトファンが豊富な食品(例,乳製品)によって,食事で不足したナイアシンを補うことができる。

ナイアシン欠乏症の病因

原発性ナイアシン欠乏症は,ナイアシンおよびトリプトファンの両方の摂取が極めて不十分な場合に生じ,通常はトウモロコシ(インディアンコーン)を主食とする地域に起こる。トウモロコシに含まれる結合型ナイアシンは,トルティーヤを作る場合のように,あらかじめアルカリ処理しなければ消化管で吸収されない。トウモロコシのタンパク質はトリプトファンも乏しい。インドでロイシンを多く含んだ粟を食べる人々にペラグラがよく発生することから,アミノ酸の不均衡が欠乏症の一因であるという仮説が立てられている。タンパク質や多くのビタミンB群の欠乏症は,原発性ナイアシン欠乏症を伴うことが多い。

二次性ナイアシン欠乏症は,下痢,肝硬変,またはアルコール依存症に起因することがある。ペラグラは, カルチノイド症候群 カルチノイド症候群 カルチノイド症候群は, カルチノイド腫瘍患者の一部に発生する病態で,皮膚紅潮,腹部痙攣,および下痢を特徴とする。右側の心臓弁膜症が数年後に生じることがある。本症候群は,腫瘍によって分泌される血管作動性物質(セロトニン,ブラジキニン,ヒスタミン,プロスタグランジン,ポリペプチドホルモンなど)に起因し,その腫瘍は典型的には転移性の消化管カルチノイドである。診断は臨床的に,また尿中5-ヒドロキシインドール酢酸の高値を示すことによる。腫瘍の局在... さらに読む カルチノイド症候群 (トリプトファンが5-ヒドロキシトリプトファンおよびセロトニンの生成に利用される)および ハートナップ病 ハートナップ病 ハートナップ病は,トリプトファンとその他のアミノ酸の吸収不良および腎排泄増加が生じる,まれな常染色体劣性疾患である。また,トリプトファンからナイアシンアミドへの変換が障害される。症状は発疹,中枢神経系異常,低身長,頭痛,および卒倒または失神である。診断は,トリプトファンとその他のアミノ酸の尿中含有量高値による。予防法はナイアシンアミドまたはナイアシンの投与であり,発作はニコチン酸アミドで治療する。... さらに読む (腸管および腎臓によるトリプトファンの吸収に欠陥がある)でも起こることがある。

ナイアシン欠乏症の症状と徴候

ペラグラは,皮膚,粘膜,中枢神経系,および消化管の症状を特徴とする。進行したペラグラでは,対称性で光線過敏性の発疹,口内炎,舌炎,下痢,および精神異常が起こる可能性がある。症状は単独で現れることも組み合わさって現れることもある。

皮膚症状にはいくつかのタイプの病変があり,通常は両側対称性に認められる。病変の分布(圧迫点または日光に曝露した皮膚)が,病変の形状よりも特異的である。病変は手に手袋様の分布で(pellagrous glove),または足と下肢にブーツを履いたような分布で(pellagrous boot)生じることがある。太陽光線により,カザールの首飾り(Casal necklace)および顔面に蝶形の病変が生じる。

ペラグラの皮膚症状

粘膜の症状は主に口腔に影響を及ぼすが,腟および尿道にも影響を及ぼすことがある。舌炎および口内炎は,急性欠乏症の特徴である。欠乏症が進行するにつれて,舌および口腔の粘膜が発赤し,次いで口腔の疼痛,流涎の増加,および舌の浮腫が起こる。潰瘍形成がみられることがある(特に舌の下,下口唇の粘膜,および臼歯に向きあう箇所)。

欠乏症の早期にみられる消化管症状には,咽頭および食道の灼熱感や腹部の不快感および膨隆などがある。便秘がよくみられる。後に,悪心,嘔吐,および下痢が起こることがある。下痢は,腸管の充血および潰瘍形成のためしばしば血便となる。

中枢神経系症状には,精神病症状,脳症(意識障害を特徴とする),認知機能低下(認知症)などがある。精神病症状は記憶障害,見当識障害,錯乱,および作話症を特徴とし,興奮,抑うつ,躁病,せん妄,またはパラノイアが主症状となることがある。

ナイアシン欠乏症の診断

  • 臨床的評価

ナイアシン欠乏症の診断は臨床的に行い,皮膚と口の病変,下痢,せん妄,および認知症が同時にみられる場合には,容易に診断できることもある。多くの場合,臨床症状はあまり特異的ではない。中枢神経系の変化は, チアミン欠乏症 チアミン欠乏症 チアミン欠乏症(脚気を引き起こす)は,白米または高度に精製された炭水化物を常食としている発展途上国の人,およびアルコール依存症患者で最もよくみられる。症状としては,びまん性の多発神経障害,高拍出性心不全,ウェルニッケ-コルサコフ症候群などがある。欠乏症の診断および治療を補助するために,チアミンが投与される。 チアミンは食事から,特に全粒穀類,肉(特に豚肉およびレバー),栄養強化シリアル製品,ナッツ類,豆類,およびイモ類(... さらに読む における変化との鑑別が困難である。ナイアシンやトリプトファンを欠いた食事歴があれば,診断の確定に役立つことがある。ナイアシン投与による治療によく反応すれば,通常は診断が確定する。

利用可能であれば,臨床検査が診断の確定に役立つことがある(特に臨床検査によらなければ診断がはっきりしない場合)。N1-メチルニコチン酸アミド(NMN)の尿中排泄量が減少する;0.8mg/日未満(5.8μmol/日未満)の場合は,ナイアシン欠乏症が示唆される。

ナイアシン欠乏症の治療

  • ニコチン酸アミドおよびその他の栄養素

複合的な欠乏がよくみられるため,他のビタミンB群(特にリボフラビンおよびピリドキシン)を含むバランスのとれた食事が必要である。

ナイアシン欠乏症の治療には通常はニコチン酸アミドが用いられるが,これはニコチン酸アミドがニコチン酸(最も一般的なナイアシンの形態)と異なり,紅潮,そう痒,灼熱感,またはピリピリする感覚を引き起こさないためである。ニコチン酸アミドは,250~500mgを毎日経口投与する。

ナイアシン欠乏症の要点

  • ナイアシン欠乏症はペラグラを引き起こすことがあり,主に発展途上国でみられる。

  • ペラグラは光線過敏症の発疹,粘膜炎,消化管障害,および神経精神医学的障害を引き起こす。

  • 診断は可能であれば臨床的に行う。

  • 欠乏症の治療にはニコチン酸アミドを用い,良好な反応があれば診断を確定できる。

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