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神経筋伝達障害

(神経筋接合部疾患)

執筆者:

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

レビュー/改訂 2020年 12月
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神経筋伝達障害は神経筋接合部を侵し,感覚障害を伴わない,消長する筋力低下を引き起こすのが一般的である。

神経筋伝達障害は以下に影響を及ぼすことがある:

神経筋伝達を障害する最も一般的な疾患は重症筋無力症である。

イートン-ランバート症候群

イートン-ランバート症候群 神経系の腫瘍随伴症候群 神経系の腫瘍随伴症候群 は,シナプス前神経終末からのアセチルコリンの放出障害による。最大等尺性運動の10秒前と10秒後に,高頻度(20~50Hz)の反復神経刺激試験,または単回の最大上刺激を行うと,最大400%の反応の増強がみられる。100%を超える増強で神経筋伝達のシナプス前障害の診断を下せるとみなされるが,60%以上の増強でも診断が強く示唆される。

ボツリヌス症

ボツリヌス症 ボツリヌス症 ボツリヌス症は,ボツリヌス菌(Clostridium botulinum)の毒素による中毒であり,末梢神経が侵される。毒素を摂取,注射,または吸入すると,感染が成立せずともボツリヌス症を発症する可能性がある。症状は対称性で下行性の筋力低下と弛緩性麻痺を伴う対称性の脳神経麻痺であり,感覚障害はみられない。診断は臨床所見と検査室での毒素の同定による。治療は支持療法および抗毒素による。... さらに読む の場合も,同様にシナプス前神経終末からのアセチルコリン放出の障害が原因であり,これはボツリヌス菌(Clostridium botulinum)の芽胞によって産生された毒素が,シナプス前コリン作動性神経終末の特定の受容体(シナプトタグミンII)に不可逆的に結合することで起こる。結果,重度の筋力低下が生じ,ときに呼吸障害および嚥下困難を伴う。その他の全身症状としては,交感神経系の活動が拮抗されないことに起因する散瞳,口腔乾燥,便秘,尿閉,頻脈などがありうる(抗コリン作動性症候群)。重症筋無力症ではこうした全身所見はみられない。

ボツリヌス症では,筋電図検査にて低頻度(2~3Hz)の反復神経刺激に対する軽度の漸減応答を認める一方,10秒間の運動後または速い(50Hz)反復神経刺激により著明な漸増応答が生じる。

薬物または有毒化学物質

コリン作動薬, 有機リン系殺虫剤 有機リン中毒およびカーバメート化合物による中毒 有機リン化合物およびカーバメート化合物は一般的な殺虫剤であり,コリンエステラーゼ活性を阻害して急性ムスカリン様症状(例,流涎,流涙,排尿,下痢,嘔吐,気管支漏,気管支攣縮,徐脈,縮瞳)および筋肉の線維束性収縮や筋力低下など一部のニコチン様症状を引き起こす。曝露から数日~数週間後に神経障害が発生する可能性がある。診断は臨床的に行い,ときに試験的なアトロピンの投与,赤血球アセチルコリンエステラーゼ濃度の測定,またはその両方を行う。気管支漏お... さらに読む ,および大部分の 神経ガス 神経剤 神経剤は,神経のシナプスに直接作用する 化学兵器であり,典型的にはアセチルコリンの活性を高める。 第二次世界大戦前にはその他の化学物質が戦闘で用いられており,それらはときに第1世代化学兵器と呼ばれる。続く世代の化学兵器には,以下の2種類の神経剤がある: Gシリーズ剤(第2世代) Vシリーズ剤(第3世代) Aシリーズ剤(第4世代) さらに読む (例,サリン)は,シナプス後受容体の脱分極をもたらす過剰なアセチルコリン活性により神経筋伝達を遮断する。縮瞳,気管支漏,腹部痙攣,下痢,および筋無力症様の筋力低下(コリン作動性症候群)が起こる。

アミノグリコシド系およびポリペプチド系抗菌薬は,シナプス前アセチルコリン放出およびシナプス後膜のアセチルコリン感受性を低下させる。これらの抗菌薬の血清中濃度が高いと,潜在性重症筋無力症患者において神経筋遮断を増大させることがある。ペニシラミンによる長期の治療は,臨床的にも筋電図検査上も 重症筋無力症 重症筋無力症 重症筋無力症は,自己抗体および細胞性の機序を介したアセチルコリン受容体の破壊に起因する,反復発作性の筋力低下および易疲労性である。若年女性と高齢男性で多くみられるが,あらゆる年齢の男女に起こりうる。症状は筋の活動により悪化し,安静により軽減する。診断は,血清抗アセチルコリン受容体(AChR)抗体値,筋電図検査,およびときにエドロホニウム静注試験により行い,エドロホニウム静注試験は筋力低下を一時的に緩和する。治療法としては,抗コリンエステ... さらに読む に類似した可逆性の症候群の原因となることがある。経口または静注によるマグネシウムの過量投与(血中濃度が8~9mg/dL [4~4.5mmol/L] 近くになる)でも,筋無力症症候群に類似した重度の筋力低下が生じる可能性がある。抗がん剤のクラスである免疫チェックポイント阻害薬(例,イピリムマブ,ニボルマブ,ペムブロリズマブ)により免疫関連有害作用が発現する患者は全体の1%未満であるが,それらの有害作用(重症筋無力症を含む)は現在も報告が続いている。

治療は,薬物または有毒化学物質の除去,ならびに必要な呼吸サポートおよび集中看護を行うことである。コリン作動性神経系が亢進している患者では,アトロピン0.4~0.6mg,経口,1日3回の投与により気管支分泌物を減少させることが可能である。有機リン系殺虫剤または神経ガス中毒に対しては,高用量(例,2~4mg,静注,5分毎)での投与が必要になる場合もある。

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