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アレルギー性気管支肺アスペルギルス症(ABPA)

執筆者:

Victor E. Ortega

, MD, PhD, Center for Genomics and Personalized Medicine Research, Wake Forest School of Medicine;


Frank Genese

, DO, Wake Forest School of Medicine

最終査読/改訂年月 2019年 7月
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アレルギー性気管支肺アスペルギルス症(ABPA)は,Aspergillus属(一般にA. fumigatus)に対する過敏反応であり,ほとんどは喘息患者に限定的に,またはまれに嚢胞性線維症の患者にみられる。アスペルギルス(Aspergillus)抗原に対する免疫応答が気道閉塞を引き起こし,治療しなければ気管支拡張症および肺線維症を引き起こす。本症の症状および徴候として,喘息の症状や徴候に加え,湿性咳嗽ならびに,ときに発熱および食欲不振がみられる。診断は病歴および画像検査に基づいて疑われ,アスペルギルス(Aspergillus)皮膚テストおよびIgE値,血清中沈降抗体,ならびにA. fumigatus特異的抗体の測定により確定される。治療にはコルチコステロイドを用い,疾患が難治性の場合はイトラコナゾールを用いる。

病態生理

理由は不明であるが,上述の患者で定着が起きると,アスペルギルス(Aspergillus)抗原に対する抗体反応(IgEおよびIgG)および細胞性免疫応答(I,III,IV型過敏反応 過敏反応の分類 アレルギー性(アトピー性を含む)およびその他の過敏性疾患は,外来抗原に対する不適切または過剰な免疫応答である。不適切な免疫応答には,内在性の身体成分に対する誤った反応も含まれ,これが自己免疫疾患を招く。 過敏反応は,ゲル-クームス分類によって4種類の型に分けられる。過敏性疾患には複数の型が含まれることが多い。... さらに読む )が活性化し,喘息の増悪 増悪の評価 喘息は,様々な誘発刺激により引き起こされ,部分的または完全に可逆的な気管支収縮を生じさせる気道のびまん性炎症疾患である。症状および徴候には,呼吸困難,胸部圧迫感,咳嗽,および喘鳴などがある。診断は病歴,身体診察,および肺機能検査に基づく。治療には誘発因子の制御および薬物療法があり,吸入β2作動薬および吸入コルチコステロイドが最も多く用いら... さらに読む が頻繁に繰り返されるようになる。時間の経過とともに,免疫反応はAspergillusの直接的な毒性作用と相まって拡張を伴う気道の損傷を招き,最終的には気管支拡張症 気管支拡張症 気管支拡張症とは,慢性の感染および炎症によって引き起こされる太い気管支の拡張および破壊である。一般的な原因は嚢胞性線維症,免疫異常,および反復性の感染であるが,一部の症例は特発性とみられる。症状は慢性咳嗽および膿性痰の喀出であり,一部の患者では発熱および呼吸困難も伴う。診断は病歴および画像検査に基づき,通常は高分解能CTを必要とするが,通... さらに読む 気管支拡張症 および線維症を引き起こす。この疾患の組織学的特徴は,気道の粘液栓子,好酸球性肺炎 好酸球性肺疾患の概要 好酸球性肺疾患とは,肺胞腔,間質,またはその両方における好酸球の集積を特徴とする多様な疾患の集合である。末梢血中の好酸球増多もよくみられる。好酸球性肺疾患の原因としては以下のものがある: 感染症(特に蠕虫感染) 薬剤性肺炎(例,抗菌薬,フェニトイン,L-トリプトファンなどの治療薬によって引き起こされる) 毒素吸入(例,コカインなどのレクリエーショナルドラッグ) 全身性疾患(例,好酸球性多発血管炎性肉芽腫症[以前のチャーグ-ストラウス症候... さらに読む ,形質細胞および単核球の肺胞中隔への浸潤,ならびに細気管支における粘液腺および杯細胞の数の増加である。

まれに他の真菌類,例えばPenicilliumCandidaCurvulariaHelminthosporium,およびDrechsleraなどの菌種が,喘息または嚢胞性線維症の基礎疾患がない状態で,アレルギー性気管支肺真菌症と呼ばれる同じ症候群を引き起こす。

Aspergillusは管腔内に存在するが,侵襲性はない。そのため,ABPAは以下と鑑別しなければならない。

区別は明確でありうるが,オーバーラップ症候群が報告されている。

症状と徴候

診断

  • 喘息の病歴

  • 胸部X線または高分解能CT

  • アスペルギルス(Aspergillus)抗原を用いた皮膚プリックテスト

  • 血清中アスペルギルス(Aspergillus)沈降抗体

  • Aspergillus属(または,まれに他の真菌)に対する喀痰培養陽性

  • IgE値

  • 血中好酸球数

本症が疑われる場合,アスペルギルス(Aspergillus)抗原を用いた皮膚プリックテストが最良の第1ステップであるが,血清中アスペルギルス(Aspergillus)沈降抗体の測定の方がより実用的な最初の検査である可能性がある。ABPAのない喘息患者の最大25%で皮膚テストが陽性となりうるため,即時型の膨疹・紅斑反応があれば,血清IgE値およびアスペルギルス(Aspergillus)沈降抗体の測定を行うべきである。IgE値 > 1000ng/mL(> 417IU/mL)でかつ沈降抗体が陽性であれば診断が示唆され,抗アスペルギルス(Aspergillus)特異的免疫グロブリンの測定により診断が確定する(健常な患者の最大10%に血清中沈降抗体がみられる)。ABPAが疑われる場合,ABPAのない患者の少なくとも2倍の濃度のA. fumigatus特異的IgGおよびIgE抗体が認められると診断が確定する。

喀痰および気管支鏡下採取液からのAspergillusの培養は,ABPAの診断を下す上で感度および特異度が低く,診断基準に含まれない。

検査結果が分かれた場合(例えばIgEが上昇しているがA. fumigatus特異的免疫グロブリンが陰性である場合)は必ず再検査を行い,ABPAの診断を確定または除外するまで,患者の状態をモニタリングすべきである。

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治療

  • プレドニゾン

  • ときに抗真菌薬

I期ではプレドニゾンを0.5~0.75mg/kg,1日1回経口で2~4週間投与し,その後4~6カ月かけて漸減する。胸部X線,血中好酸球数,IgE値が改善しているかを年4回確認すべきであり,改善は浸潤影の消失,好酸球の 50%の減少,およびIgEの33%の低下と定義される。II期に達した患者は年1回のモニタリングのみ必要である。

II期の患者が再発した場合(III期),プレドニゾンの試験的投与を再度行う。I期またはIII期の患者がプレドニゾンでは改善しない場合(IV期)は,抗真菌療法の対象となる。プレドニゾンの代替薬として,およびコルチコステロイドを減量するための薬剤として,イトラコナゾールを200mg,1日2回経口で16週間の投与が推奨されている。

イトラコナゾール療法では,薬物濃度のチェック,肝酵素ならびにトリグリセリドおよびカリウム濃度のモニタリングが必要である。

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全ての患者は基礎にある喘息または嚢胞性線維症に対する最適な治療を受けるべきである。さらに,長期間コルチコステロイドを使用している患者では,白内障 白内障 白内障は先天性または変性による水晶体混濁である。主な症状は緩徐で無痛性の霧視である。診断は眼底検査および細隙灯顕微鏡検査による。治療は外科的摘出および眼内レンズ挿入である。 白内障は世界の失明原因の第1位である。米国では,65~74歳の約20%の人が視力に影響する白内障である。75歳以上のほぼ2人に1人が白内障である。... さらに読む 白内障 糖尿病 糖尿病(DM) 糖尿病(DM)はインスリン分泌障害および様々な程度の末梢インスリン抵抗性であり,高血糖をもたらす。初期症状は高血糖に関連し,多飲,過食,多尿,および霧視などがある。晩期合併症には,血管疾患,末梢神経障害,腎症,および易感染性などがある。診断は血漿血糖測定による。治療は食事療法,運動,および血糖値を低下させる薬剤により,薬剤にはインスリンお... さらに読む ,および骨粗鬆症 骨粗鬆症 骨粗鬆症は,骨密度(単位体積当たりの骨量)が減少し,骨の構造が劣化する進行性の代謝性骨疾患である。骨格の脆弱性は,軽度または不顕性の外傷による骨折(脆弱性骨折と呼ぶ)の原因となる(特に胸腰椎,手関節,および股関節)。診断は,二重エネルギーX線吸収法(DXA)または脆弱性骨折の確認による。予防および治療には,危険因子の是正,カルシウムおよび... さらに読む 骨粗鬆症 などの合併症をモニタリングすべきであり,またできれば骨の脱灰およびPneumocystis jiroveciiの肺感染を予防するための治療を処方すべきである。

要点

  • 喘息または嚢胞性線維症の患者において,原因不明の頻繁な増悪がある場合,胸部X線で移動性または消失しない浸潤影がある場合,画像検査で気管支拡張症の所見がみられる場合,血中好酸球増多が持続する場合,または喀痰培養でAspergillusが認められる場合は,アレルギー性気管支肺アスペルギルス症(ABPA)を考慮する。

  • アスペルギルス(Aspergillus)抗原を用いた皮膚プリックテストから検査を開始し,通常続けて血清学的検査を行う。

  • まずはプレドニゾンで治療する。

  • プレドニゾン投与にもかかわらずABPAが持続する場合は,イトラコナゾールなどの抗真菌薬で治療する。

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