細線維性糸球体腎炎とイムノタクトイド糸球体症は，病理学的にはアミロイドではないミクロフィブリルまたは微小管構造物が腎臓のメサンギウムおよび基底膜に沈着する病態と定義される，まれな疾患である。
細線維性糸球体腎炎とイムノタクトイド糸球体症は関連疾患と考える専門家もいる。これらの疾患は腎生検の約0.6％で発見され，男女差なく発生し，これまで10歳以上の患者で報告されている。診断時の平均年齢は約45歳である。機序は不明であるが，免疫グロブリン，特にIgGのκおよびλ軽鎖ならびに補体（C3）の沈着から，免疫系の機能障害が示唆される。患者はがん，異常タンパク血症，クリオグロブリン血症，形質細胞疾患，C型肝炎，全身性エリテマトーデスを併発する場合があり，あるいは全身性疾患の所見を伴わない原発性腎疾患を有することもある。特にイムノタクトイド糸球体腎炎は，一般的に慢性リンパ性白血病およびB細胞リンパ腫と関連している。
全ての患者でタンパク尿が認められ，60％超でネフローゼレベルのタンパク尿である。顕微鏡的血尿が患者の約60％，高血圧が約70％で認められる。診察時に腎機能不全を有する患者は50％をわずかに上回る。
診断
腎生検
診断は臨床検査値によって示唆され，腎生検によって確定される。ネフローゼ症候群が認められる場合は，他のネフローゼ症候群の症例と同様の検査を施行する。
尿検査では通常，腎炎症候群とネフローゼ症候群の特徴が認められる。
通常，血清C3およびC4が測定され，ときに低下している。
生検検体の光学顕微鏡検査では，無定形の好酸性沈着物と軽度のメサンギウム細胞増殖によりメサンギウム領域の拡大を認める。様々な他の変化が光学顕微鏡検査で認められる可能性がある（例，半月体形成，膜性増殖性パターン）。コンゴレッド染色では，アミロイドは陰性である。免疫染色では，沈着物の領域にIgGおよびC3，ときにκおよびλ軽鎖が示される。
電子顕微鏡検査では，細胞外の伸長した非分岐性のミクロフィブリルまたは微小管で構成された糸球体沈着物を認める。細線維性糸球体腎炎では，ミクロフィブリルおよび微小管の直径は20～30nmである。イムノタクトイド糸球体腎炎では，ミクロフィブリルおよび微小管の直径は30～50nmである。それに対し，アミロイドーシスでは原線維は8～12nmである。
Image provided by Agnes Fogo, MD, and the American Journal of Kidney Disease’s Atlas of Renal Pathology (see www.ajkd.org).
細線維性糸球体腎炎からイムノタクトイドの鑑別は，一部の専門家は沈着物中の微小管（より小型のミクロフィブリルではなく）構造の存在によって行い，他の専門家は関連する全身性疾患がイムノタクトイド糸球体腎炎では存在することによって行う。例えば，リンパ増殖性疾患，単クローン性免疫グロブリン血症，クリオグロブリン血症，または全身性エリテマトーデスは，イムノタクトイド糸球体腎炎を示唆する。
Image provided by Agnes Fogo, MD, and the American Journal of Kidney Disease’s Atlas of Renal Pathology (see www.ajkd.org).
Image provided by Agnes Fogo, MD, and the American Journal of Kidney Disease’s Atlas of Renal Pathology (see www.ajkd.org).
Image provided by Agnes Fogo, MD, and the American Journal of Kidney Disease’s Atlas of Renal Pathology (see www.ajkd.org).
Image provided by Agnes Fogo, MD, and the American Journal of Kidney Disease’s Atlas of Renal Pathology (see www.ajkd.org).
Image provided by Agnes Fogo, MD, and the American Journal of Kidney Disease’s Atlas of Renal Pathology (see www.ajkd.org).
Image provided by Agnes Fogo, MD, and the American Journal of Kidney Disease’s Atlas of Renal Pathology (see www.ajkd.org).
予後
治療
エビデンスはないものの，アンジオテンシン変換酵素（ACE）阻害薬またはアンジオテンシンII受容体拮抗薬（ARB），免疫抑制薬および/またはコルチコステロイドを考慮する
特異的な治療法を裏付けるエビデンスはないものの，タンパク尿を低下させるためACE阻害薬およびARBを使用することができる。免疫抑制薬は，症例報告のエビデンスに基づいて使用されているものの，中心的な治療法ではなく，血清補体価が低下している場合はコルチコステロイドの方がより効果が大きくなる可能性がある。本疾患は移植後に再発する場合がある。
