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膵内分泌腫瘍は膵島細胞およびガストリン産生細胞から発生し，しばしば多くのホルモンを生成する。それらの腫瘍は膵臓に最も多く発生するが，他の臓器，特に十二指腸，空腸，および肺にみられることがある。
膵内分泌腫瘍の臨床像は大きく次の2つに分けられる：
機能性
非機能性
非機能性腫瘍は，胆道もしくは十二指腸の閉塞症状，消化管出血，または腹部腫瘤を引き起こすことがある。
機能性腫瘍は，特定のホルモンを過剰に分泌し，様々な症候群を引き起こす（ see table 膵内分泌腫瘍）。これらの臨床症候群は，多発性内分泌腫瘍症（MEN）（複数の内分泌腺に腫瘍または過形成が発生する疾患群で，通常は副甲状腺，下垂体，甲状腺，または副腎が侵される）でも生じることがある。
膵内分泌腫瘍の治療
外科的切除
機能性および非機能性腫瘍に対する治療は外科的切除である。転移により根治手術が不可能な場合は，機能性腫瘍には様々な抗ホルモン療法（例，オクトレオチド，ランレオチド）を試してもよい。この種の腫瘍がまれであることから，化学療法の臨床試験による確実な治療法の同定はまだなされていない。ストレプトゾシンは膵島細胞に対して選択的活性をもち，単独またはフルオロウラシルもしくはドキソルビシンとの併用でよく使用される。クロロゾトシン（chlorozotocin）およびインターフェロンを使用する施設もある。
テモゾロミドの単独または他の薬剤（例，サリドマイド，ベバシズマブ，エベロリムス，カペシタビン）との併用などの新しい化学療法レジメンは，小規模の臨床試験で良好な成績を示しており，大規模な前向き臨床試験で活発な調査が行われている。
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