家族性地中海熱のTel HaShomer診断基準*

大基準

典型的発作†

  • 腹膜炎(非限局性)

  • 胸膜炎(片側性)または心膜炎

  • 股関節,膝関節,または足関節の単関節炎

  • 発熱のみ

腹部の不完全発作‡

小基準

胸部,関節,またはその両方を侵す不完全発作‡

労作時の下肢痛

コルヒチン投与による治療に対する反応が良好

* 診断には,大基準を1項目以上,または小基準を2項目以上満たしている必要がある。

† 典型的な発作は,繰り返し起こる発作で(同じ型の発作が3回以上),発熱があり(直腸温38℃以上),持続期間が短い(12時間~3日)。

‡ 不完全発作は疼痛を伴うもので,繰り返し起こる。この発作は以下の1~2項目で典型的な発作とは異なる:

  • 体温は正常または38℃未満である。

  • 発作期間は6時間~1週間で,典型的な発作より長い場合もあれば短い場合もある。

  • 腹痛発作時に腹膜炎の徴候はみられない。

  • 腹痛発作は限局性である。

  • 関節炎は股関節,膝関節,足関節以外の関節に発生する。

Adapted from Livneh A, Langevitz P, Zemer D, et al: Criteria for the diagnosis of familial Mediterranean fever.Arthritis Rheum 40(10):1879–1885, 1997.doi: 10.1002/art.1780401023

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