意見 同じトピックページ はこちら
遺伝性周期熱症候群は,他の原因では説明できない反復性の発熱とその他症状を特徴とする一群の遺伝性自己炎症性疾患である。
大半の患者が小児期に発症し,18歳以降での発症は10%未満である。
疾患としては以下のものがある:
PFAPA(周期熱[Periodic Fever],アフタ性口内炎[Aphthous stomatitis],咽頭炎[Pharyngitis],および頸部リンパ節炎[cervical Adenitis])症候群(これは非遺伝性の場合もある)
遺伝性クリオピリン関連周期熱症候群(クリオピリン病):家族性寒冷自己炎症性症候群,マックル-ウェルズ症候群,および新生児期発症多臓器系炎症性疾患(NOMID)
PAPA(化膿性関節炎[Pyogenic Arthritis],壊疽性膿皮症[Pyoderma gangrenosum],およびざ瘡[Acne])症候群

Test your KnowledgeTake a Quiz!


