副甲状腺腫瘍

執筆者:James L. Lewis III, MD, Brookwood Baptist Health and Saint Vincent’s Ascension Health, Birmingham
レビュー/改訂 2021年 3月
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ほとんどの副甲状腺腫瘍は良性である。

副甲状腺腫瘍は副甲状腺ホルモン(PTH)を分泌する。副甲状腺ホルモン濃度の上昇(副甲状腺機能亢進症)は,高カルシウム血症を引き起こす。

副甲状腺腺腫

副甲状腺腺腫は,副甲状腺ホルモン(PTH)を過剰に分泌する良性腫瘍であり,副甲状腺機能亢進症を引き起こし,その結果高カルシウム血症低リン血症,および過剰な骨吸収(骨粗鬆症に至る)がもたらされる。

副甲状腺腺腫は孤発性の単発性腺腫であることが最も多く,高齢女性に比較的多い。しかしながら,副甲状腺腺腫は多発性内分泌腫瘍症の患者において遺伝性の症候群として発生することもある。

ほとんどの副甲状腺腺腫は症状を引き起こさず,別の理由で行われた血液検査でカルシウムが高値であった場合に同定される。副甲状腺機能亢進症の症状がみられることもあり,その症状は通常,高カルシウム血症または腎結石に起因するものである。

副甲状腺機能亢進症の診断は,高カルシウム血症のある患者におけるPTH高値に基づく。PTHが高値の患者では,カルシウムおよびリン濃度の測定,骨密度を評価したり腎結石の有無を判定したりするための画像検査など,さらなる検査が必要となる。

治療は通常,侵された副甲状腺の外科的切除である。副甲状腺の手術は,副甲状腺の手術に熟練した外科医が行うべきである。

副甲状腺手術の前に副甲状腺組織の局在を確認することがあり,特に低侵襲手術が予定されているときによく行われる。高分解能CT(CTガイド下生検および甲状腺静脈サンプリングと免疫測定法を併用,または非併用),MRI,高分解能超音波検査,デジタルサブトラクション血管造影,ならびにタリウム201-テクネチウム99シンチグラフィーのいずれもが使用されており極めて正確である。副甲状腺の画像検査に使用される核医学検査薬であるテクネチウム99セスタミビは,従来の物質よりも高い感度および特異度を有し,単発性腺腫の同定に有用となりうる。

ときに,PTHの分泌を低下させるためにカルシウム受容体作動薬であるシナカルセトが投与される。

副甲状腺癌

副甲状腺癌はまれである。

副甲状腺癌の危険因子としては以下のものがある:

副甲状腺癌は通常,増殖が遅い。初回手術で被膜を破綻させることなく腺全体を摘出できる場合は,無再発での長期生存が一般的である。再発がんは通常,緩徐に増殖し,頸部に局所的に進展する。ときに,副甲状腺癌の進行がより速く,遠隔転移を伴うこともある。

副甲状腺癌は,腺腫と同様,副甲状腺機能亢進症を引き起こすが,副甲状腺癌による副甲状腺機能亢進症および高カルシウム血症はより重度である。カルシウムの値が14~15mg/dL(3.5~3.7mmol/L)の場合はがんを考慮すべきである。

症状は高カルシウム血症によるものである。

診断では,PTH高値を検出するための血液検査と腫瘍の位置を同定するため画像検査が行われる。

副甲状腺癌は通常外科的に除去する。ときに放射線療法および/または化学療法も必要となる。

副甲状腺癌細胞において確立されているがん遺伝子にいくつかの変異が発見されたことで,他の種類のがんに対して開発された分子標的治療薬を用いる新たな治療法への期待が高まっている。疑われていなかった生殖細胞系列変異も少数の副甲状腺癌患者で発見されている。選択された症例における家族の遺伝子スクリーニングが推奨されている。

要点

  • 副甲状腺腫瘍は副甲状腺ホルモン(PTH)を分泌し,副甲状腺機能亢進症および高カルシウム血症を引き起こす。

  • 副甲状腺腺腫は孤発性の単発性腺腫であることが最も多いが,ときに多発性内分泌腫瘍症の一部として他の内分泌腫瘍に合併することもある。

  • 副甲状腺癌は副甲状腺機能亢進症および高カルシウム血症を引き起こし,高カルシウム血症の程度はしばしば腺腫よりも重度である。

  • 副甲状腺腺腫も副甲状腺癌も,外科的切除によりしばしば治癒が得られる。

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