ハンチントンびょう

(Huntingtonびょう;ハンチントン舞踏病ぶとうびょう慢性まんせい進行性しんこうせい舞踏病ぶとうびょう遺伝性いでんせい舞踏病ぶとうびょう

レビュー/改訂 2022年 7月
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ハンチントンびょうとはどのような病気びょうきですか?

ハンチントンびょうは、のうなか特定とくてい神経細胞しんけいさいぼうがゆっくりこわれていく遺伝性いでんせい病気びょうきです。

  • 症状しょうじょうはふつう、35~40さいはじまります。

  • この病気びょうきでは、複数ふくすう部分ぶぶん連動れんどうするなめらかなうごきをするときにはたらのう一部いちぶ破壊はかいされます。

  • うごきがおそくなり、ぎこちなくなり、はっきりしたはなかたができなくなります。

  • こころ機能きのう影響えいきょうして、気分きぶんちこんでイライラして、記憶力きおくりょく判断はんだんわるくなります。

  • いったん症状しょうじょうあらわれると、悪化あっかつづけて、最後さいごには13~15ねん死亡しぼうします。

  • 医師いし血液検査けつえきけんさをすることで、あなたにこの病気びょうき原因げんいんになる遺伝子いでんしがあるかどうかがかります。

ハンチントンびょう原因げんいんなんですか?

ハンチントンびょうは、両親りょうしんのどちらかからけついだ遺伝子いでんしによってこされます。その遺伝子いでんしは、ひとなにかをかんがえたり、複数ふくすう部分ぶぶん連動れんどうするなめらかなうごきをしたりするときにはたらのう一部いちぶをゆっくりとこわしていきます。

ハンチントンびょうにはどのような症状しょうじょうがありますか?

症状しょうじょうはふつう、大人おとなになってからはじまります。

最初さいしょのころにもっともよくみられる症状しょうじょうには、つぎのようなものがあります:

  • あしうでうごきがぎこちなく、自分じぶんでコントロールできない

  • 何度なんどこるまばたき

  • きみょうで、ぎこちないあるかた

  • 混乱こんらん衝動しょうどうおさえられなくなる、よくうつ、いかりなど、精神せいしん人格じんかく変化へんか

この病気びょうきわるくなるにつれて、あなたはつぎのようになります:

  • 記憶きおくと、はっきりとかんがえるちからうしないます(認知症にんちしょう

  • がえ、入浴にゅうよく、トイレを使つかうなどの基本きほん作業さぎょうがしにくくなります。

最後さいごには、フルタイムの介護かいご必要ひつようになります。ほとんどのひとは、症状しょうじょうあらわれてから13~15年後ねんごくなります。

医師いしはどのようにして、わたしがハンチントンびょうかどうかを判断はんだんしますか?

あなたにハンチントンびょう症状しょうじょうがある場合ばあい医師いしつぎのことをします:

  • 血液けつえき遺伝子検査いでんしけんさをする

  • CT検査けんさMRI検査けんさなどをして、ほかにのう病気びょうきがないかを確認かくにんします。

検査けんさでハンチントンびょうだとかった場合ばあいや、家族かぞくなかにハンチントンびょうになったひとがいる場合ばあい医師いしつぎのことを提案ていあんします:

  • 遺伝いでんカウンセリング

もしあなたがハンチントンびょうなら、遺伝いでんカウンセリングをけることで、どもにこの病気びょうきけつがれる危険性きけんせい理解りかいするのに役立やくだちます。

あなたがハンチントンびょうだと診断しんだんされていなくても、家族歴かぞくれきがある場合ばあいは、あなたが検査けんさけたいかどうかをめるときに、遺伝いでんカウンセリングが役立やくだちます。いのちかかわる病気びょうきかどうかをりたくないひともいます。自分じぶんどもが危険きけんにさらされるかどうかをりたいというひともいます。

医師いしはハンチントンびょうをどのように治療ちりょうしますか?

治療法ちりょうほうはありませんが、医師いしはあなたの症状しょうじょうおおくを治療ちりょうして、あなたが将来しょうらい計画けいかくてる手助てだすけをすることができます。つぎくすり処方しょほうすることがあります:

  • 症状しょうじょうかるくするためのくすり

  • 気分きぶんちこんでいる場合ばあいこううつやく

事前指示書じぜんしじしょについて、医師いし相談そうだんするべきです。事前指示書じぜんしじしょとは、あなたがどのような医療いりょうけたいかを、あなたがまだできるうちにいておき、医師いし家族かぞくにはっきりらせるための文書ぶんしょです。

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