全身性強皮症ぜんしんせいきょうひしょう

全身性強皮症ぜんしんせいきょうひしょうでは、皮膚ひふ、関節かんせつ、臓器ぞうき、血管けっかんに硬かたくなる変化へんかが生しょうじます。

• 全身性強皮症ぜんしんせいきょうひしょうはまれです。

• 男性だんせいより女性じょせいに多おおくみられ、ふつうは20～50才さいの人ひとにみられます。

• 全身性硬化症ぜんしんせいこうかしょうでは、皮膚ひふがぎゅっと締しまって硬かたくなったり、ほかの臓器ぞうきに損傷そんしょうが生しょうじる可能性かのうせいがあります。

• 体からだの一部いちぶだけに問題もんだいが起おこる場合ばあいもあれば、全身ぜんしんの複数ふくすうの臓器ぞうきに問題もんだいが起おこる場合ばあいもあります。

• 全身性硬化症ぜんしんせいこうかしょうは時間じかんがたつほど悪化あっかしますが、治療ちりょうすることで症状しょうじょうを軽かるくすることができます。

全身性硬化症ぜんしんせいこうかしょうは、組織そしきがコラーゲンやそのほかのタンパク質しつをつくりすぎると起おこります。コラーゲンは、皮膚ひふ、爪つめ、毛け、腱けんなどの組織そしきをつくるのを助たすけるタンパク質しつです。コラーゲンが多おおすぎると、硬かたくなったり傷きずあとができたりします。

全身性硬化症ぜんしんせいこうかしょうが起おこる原因げんいんは、医師いしたちにもわかっていません。

次つぎのような症状しょうじょうがあります：

• 皮膚ひふが腫はれて、厚あつくなり、硬かたくなる（ふつうは指ゆびに起おこります）

• 冷ひえると指ゆびが青白あおじろくなり、チクチクして、しびれる（レイノー症候群しょうこうぐん）

• 胸むねやけ

• ものを飲のみ込こみにくい

• 息切いきぎれ

• 関節かんせつのうずきや痛いたみ

• 場合ばあいによっては、筋肉きんにくが痛いたくなったり、力ちからが入はいらなくなったりする

レイノー症候群しょうこうぐん

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全身性硬化症ぜんしんせいこうかしょうでは、関節かんせつ、肺はい、消化器系しょうかきけい、心臓しんぞう、腎臓じんぞうなどの臓器ぞうきに硬かたくなる変化へんかがたくさん起おこってそれが蓄積ちくせきし、それらの臓器ぞうきが正ただしく働はたらかなくなることがあります。血管けっかんがダメージを受うけると、血圧けつあつが上あがることがあります。

このような症状しょうじょうがある人ひとの中なかには、混合性結合組織病こんごうせいけつごうそしきびょうにもかかっている人ひとがいます。

手ての全身性強皮症ぜんしんせいきょうひしょう

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By permission of the publisher.From Pandya A: Gastroenterology and Hepatology: Stomach and Duodenum.Edited by M Feldman.Philadelphia, Current Medicine, 1996.

皮膚硬化ひふこうか（足あし）

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DR P.MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY

医師いしはあなたの症状しょうじょうについて質問しつもんし、身体しんたい診察しんさつを行おこないます。医師いしは次つぎのような検査けんさを行おこなうことがあります：

• 血液検査けつえきけんさ

• 呼吸こきゅうの検査けんさ

• 胸むねのCT検査けんさ

• 心しんエコー検査けんさ（超ちょう音波検査おんぱけんさの一種いっしゅで、音波おんぱを使つかって心臓しんぞうがどれくらいよく血液けつえきを送おくり出だしているかや、心臓しんぞうの弁べんがどれくらいよく働はたらいているかを示しめす動画どうがをつくります）

• 心電図検査しんでんずけんさ（心臓しんぞうを流ながれる電流でんりゅうを測はかって紙かみに記録きろくする検査けんさ）

薬くすりは、全身性強皮症ぜんしんせいきょうひしょうが時間じかんの経過けいかとともに悪わるくなっていくのを止とめることはできませんが、一部いちぶの症状しょうじょうには役立やくだつ可能性かのうせいがあります。次つぎのもので治療ちりょうを行おこないます：

• 関節痛かんせつつうに役立やくだつNSAID（アスピリンやイブプロフェンなど）

• 免疫めんえきによって組織そしきが損傷そんしょうしないようにする薬くすり

• 胸むねやけを軽かるくする薬くすり

• 血管けっかんを広ひろげて血圧けつあつを下さげる薬くすり

• 理学療法りがくりょうほうと運動うんどう

• 場合ばあいによっては、肺移植はいいしょく