血友病けつゆうびょう

血友病けつゆうびょうは遺伝いでんする病気びょうきで、血液けつえきが正常せいじょうに固こまりません。

• 血友病けつゆうびょうがあると、小ちいさなけがをしたときや、けがをしていないときでさえも、大量たいりょうに出血しゅっけつします。

• 血友病けつゆうびょうにかかるのはほとんどすべて男性だんせいです。

• 男おとこの子こが母親ははおやから血友病けつゆうびょうを受うけつぎます。

• 血友病けつゆうびょうの人ひとでは、凝固因子ぎょうこいんし（血液けつえきが固かたまるのを助たすけるタンパク質しつ）を十分じゅうぶんにつくることができません。

• 医師いしは血液検査けつえきけんさで血友病けつゆうびょうを診断しんだんします。

• 静脈じょうみゃく（IV）に凝固因子ぎょうこいんしの注射ちゅうしゃが必要ひつような場合ばあいがあります。

凝固因子ぎょうこいんしは、血液けつえきの中なかに含ふくまれるタンパク質しつで、血液けつえきが固かたまるのを助たすけます。血栓けっせんは出血しゅっけつした血管けっかんをふさぎます。凝固因子ぎょうこいんしは数かず10種類しゅるい以上いじょうあります。

• 血友病けつゆうびょうを引ひき起おこす異常いじょうな遺伝子いでんしは母親ははおやから受うけつがれます（伴性遺伝ばんせいいでん）。

• 血友病けつゆうびょうにはAとBの2つの病びょう型かたがあり、どの凝固因子ぎょうこいんしが減少げんしょうするかによって異ことなります。

血友病けつゆうびょうを引ひき起おこす異常いじょうな遺伝子いでんしは、母親ははおやから受うけ継つがれます（伴性遺伝ばんせいいでん）。

血友病けつゆうびょうの重症度じゅうしょうどは患者かんじゃによって異ことなります。人ひとによっては、この病気びょうきにかかっている凝固因子ぎょうこいんしをほとんど産生さんせいしないことがあります。凝固因子ぎょうこいんしを産生さんせいしても、十分じゅうぶんに産生さんせいしない人ひともいます。凝固因子ぎょうこいんしが少すくないほど、出血しゅっけつ傾向けいこうが重度じゅうどになります。

血友病けつゆうびょうのおもな症状しょうじょうは次つぎのものです。

• 過度かどの出血しゅっけつやあざ

切きり傷きずや鼻はななど、外側そとがわから出血しゅっけつすることがあります。また、内側うちがわで出血しゅっけつすることもあります。たとえば、膝ひざをひねったり脚あしをぶつけたりすると、血液けつえきで腫はれることがあります。

血友病けつゆうびょうは生うまれつきの病気びょうきであるため、血液凝固けつえきぎょうこの異常いじょうは、それがとても軽かるくない限かぎり、普通ふつうは小ちいさな子こどもに現あらわれます。

出血しゅっけつの量りょうは、血友病けつゆうびょうがどれくらい重おもいかによってちがいます。

軽かるい血友病けつゆうびょうであれば、次つぎのことが起おこる可能性かのうせいがあります。   

• 普通ふつうよりも出血しゅっけつが多おおいものの、手術しゅじゅつや歯はの処置しょち、けがの後あとだけである

• 血友病けつゆうびょうと診断しんだんされることがない

中程度ちゅうていどの血友病けつゆうびょうであれば、次つぎのことが起おこる可能性かのうせいがあります。

• けがをしたように見みえないのに出血しゅっけつすることがある

• 手術中しゅじゅつちゅうやけがの後あとに、大量たいりょうに出血しゅっけつし、抑おさえるのが難むずかしく、死しんでしまうことがある

重おもい血友病けつゆうびょうの場合ばあい、次つぎのことが起おこる可能性かのうせいがあります。

• 深刻しんこくな出血しゅっけつが、小ちいさなけがの後あとに起おきたり、はっきりした理由りゆうもなく起おきることがよくある

• 頭あたまを少すこしぶつけただけで脳のうの中なかで大量たいりょうの出血しゅっけつが起おこり、脳のうが損傷そんしょうを受うけたり命いのちを失うしなったりする

同おなじ関節かんせつの中なかでの出血しゅっけつは、関節かんせつが傷きずついて体からだが不自由ふじゆうになることもあります。

子こども（特とくに男おとこの子こ）が沢山やま出血しゅっけつしたりすぐあざができてしまう場合ばあい、その子こに血友病けつゆうびょうの家族かぞくがいれば、医師いしは血友病けつゆうびょうではないかと疑うたがいます。

血友病けつゆうびょうを診断しんだんするために、医師いしは血液検査けつえきけんさをして、血液けつえきが正常せいじょうな速そくさで固かたまるかどうかと、血液けつえきに凝固因子ぎょうこいんしが十分じゅうぶんあるかどうかを調しらべます。

遺伝子検査いでんしけんさにより、血友病けつゆうびょうの原因げんいんとなる異常いじょうな遺伝子いでんしのキャリアであるかどうかがわかります。これらの遺伝子いでんしを持もつ妊娠中にんしんちゅうの女性じょせいは、妊娠中にんしんちゅうに赤あかちゃんの検査けんさを受うけることができます。

血友病けつゆうびょうの場合ばあい、医師いしは次つぎのことをする場合ばあいがあります。

• 血液けつえきが固かたまるのを助たすける凝固因子ぎょうこいんしを点滴てんてきする

• 場合ばあいによっては、出血しゅっけつを減へらす薬くすりを飲のませる

医師いしはまた、あなたに次つぎのように指示しじします。

• けがをしたり出血しゅっけつしたりするかもしれない状況じょうきょうを避さける

• 出血しゅっけつをひどくすることがある薬くすり（アスピリンなど）を使つかわないようにする

• 歯はを抜ぬく必要ひつようがないように、歯はと口くちのケアをしっかりする

• （National Hemophilia Foundation）