貧血の主な原因の詳細

貧血の主な原因の詳細

原因

メカニズム

治療

備考

脾腫

脾臓が腫れて大きくなると、赤血球を取り込んで破壊するようになります。

脾腫の原因になっている病気を取り除きます。

脾臓を手術で切除しなければならないこともあります。

極度に大きな脾腫では、腹痛が発生し、少し食べただけで満腹感を覚えるようになります。

脾腫になると血小板や白血球も取り込まれることが多いため、血液中の血小板や白血球の数も減少します。

赤血球の物理的損傷

血管の異常、人工心臓弁、または心臓弁の損傷があると、正常な赤血球が破壊されることがあります。

損傷の原因を特定して、是正します。

赤血球は血管内で破壊されます。

発作性夜間血色素尿症

免疫系によって赤血球が破壊されます。

破壊された赤血球から放出されたヘモグロビンが尿の中に凝縮される結果、尿が暗い赤色になります。

補体系を阻害する薬剤が症状を緩和し、血栓のリスクを低下させるのに役立ちます。

重度の胃けいれんが起きたり、腹部や脳、脚の太い静脈に血栓ができたりすることもあります。

症状はしばしば突然(発作的に)発生しますが、赤血球の破壊は慢性的に起きています。

遺伝性球状赤血球症

赤血球の形が崩れて固くなり、脾臓に取り込まれて破壊されます。

治療は通常必要ありませんが、重度の貧血がある場合は、脾臓の切除が必要になることがあります。

この遺伝性疾患は、重症例では骨の異常や成長の遅れをもたらすこともあります。

この病気が原因で胆石ができる可能性もあります。

パルボウイルスB19などの感染に起因して、一過性の無形成発作が(慢性的な赤血球の破壊を穴埋めできるだけの赤血球を骨髄で作ることができない場合に)起こることがあります。

遺伝性楕円赤血球症

赤血球の形が正常な円盤状ではなく、円形や楕円形になります。

重度の貧血になると、脾臓の切除が必要になることがあります。

通常は軽い貧血の場合が多く、治療の必要はありません。

赤血球酵素異常

グルコース-6-リン酸脱水素酵素(G6PD)欠乏症:赤血球からG6PD酵素が失われることで、赤血球がさらに破壊されやすくなります。

ピルビン酸キナーゼ(PK)欠損症は、通常出生時に存在し(先天性)、これによっても赤血球がさらにもろくなります。

G6PD欠乏症では、薬剤などの誘因を避けることで、貧血を予防することができます。

PK欠損症では、脾臓の切除と貧血に対する薬剤が有益になる場合があります。

G6PD欠乏症は遺伝性疾患で、ほぼ男性にみられます。

アフリカ人またはアフリカ系アメリカ人を祖先にもつ男性では約10%、またこれよりも割合は少ないですが地中海人種の祖先をもつ人にもG6PD欠乏症がみられます。

ピルビン酸キナーゼ欠損症はまれです。

その他の赤血球膜異常

有口赤血球症(細胞膜に異常な「切れ込み」がある状態で、遺伝する場合もあれば、生きていく中で発生する場合[後天性]もあります)や、まれに血中リン濃度の低下によって起こります。

後天性の有口赤血球症では、誘因(アルコールなど)を避けるべきです。

遺伝性の有口赤血球症では、まれに脾臓の摘出が必要になります。

血液中のリン濃度が低い場合は、必要に応じてリンのサプリメントを摂取します。

通常は軽い貧血の場合が多く、治療の必要はありません。

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